Trastornos%20del%20Movimiento%20y%20enfermedad%20de%20Creutzfeldt-%20Jacob - PowerPoint PPT Presentation

About This Presentation
Title:

Trastornos%20del%20Movimiento%20y%20enfermedad%20de%20Creutzfeldt-%20Jacob

Description:

Raramente se puede acompa ar de convulsiones como manifestaci n temprana. Mioclon as ... Raramente la coreoatetosis u otrs diskinesias se han visto en CJD espor dico ... – PowerPoint PPT presentation

Number of Views:526
Avg rating:3.0/5.0
Slides: 25
Provided by: Dr87
Learn more at: http://www.cetram.org
Category:

less

Transcript and Presenter's Notes

Title: Trastornos%20del%20Movimiento%20y%20enfermedad%20de%20Creutzfeldt-%20Jacob


1
Trastornos del Movimiento y enfermedad de
Creutzfeldt- Jacob
2
  • Enfermedad rara neurodegenerativa caracterizada
    por
  • Demencia rápidamente progresiva
  • Mioclonías
  • Ataxia
  • Trastornos visuales, extrapiramidales y
    piramidales.
  • Mutismo akinetico

3
  • Variados tipos de movimientos anormales han sido
    descritos en esta enfermedad.
  • La frecuencia de los trastornos del movimiento
    aumenta con el avance de la enfermedad, pero se
    pueden ver en etapas tempranas. (podrían debutar
    con ello).

4
  • Clásicamente la enfermedad abarca daño cortical y
    de ganglios basales.

5
Mioclonías
  • Es el más común para los tres tipos de CJ
    (esporádico, familiar y nueva variante).
  • Puede ser focal o generalizado (82-100)
  • Se desarrolla tempranamente en en pacientes con
  • Metionina/metionina
  • Metionina/valina
  • En el codón 129 del PRNP y en la variante
    scrapie del PrPsc.

6
  • Raramente se puede acompañar de convulsiones
    como manifestación temprana.

7
Mioclonías
  • Difusas
  • Generalizadas
  • Relativamente rítmicas
  • Persisten en el sueño
  • Aumentan ante estimulación sensitiva.

8
  • Se pueden asociar a otro tipo de movimientos
  • atetosis de los dedos
  • Mano alienígena
  • Posturas distónicas

9
Convulsiones
  • Raras
  • Ocurren en estados avanzados (MM1 y MV1)
  • No responden a drogas antiepilépticas.
  • Parciales o generalizadas
  • Epilepsia parcial continua (manif. Temprana de
    CJD esporádica)

10
Distonía
  • Posturas anormales en descanso o durante acción
    (nvCJD)
  • Distonía síntoma temprano en CJ esporádico (raro
    en familiar)
  • Unilateral y distal
  • Posturas distónicas focales
  • Se asocia a otros movimientos

11
Coreoatetosis
  • Rápido (corea) o lento (atetosis)
  • Irregular y no rítmico
  • Presentación psiquiátrica (dolor distal,
    alteraciones del sensorio, ataxia y deterioro
    cognitivo ) vnCJD
  • Raramente la coreoatetosis u otrs diskinesias se
    han visto en CJD esporádico
  • Se superpone a otros movimientos involuntarios

12
Parkinsonismo
  • Síndrome extrapiramidal caracterizado por mutismo
    akinético
  • Clásico en estados terminales
  • Forma atípica como presentación inicial
  • Alteraciones de la marcha y rigidez asociadas a
    otros síntomas.

13
Mano alienígena
  • Rara
  • Falla en el paciente para reconocer la acción de
    una de sus manos como propia
  • Generalmente se acompaña de otros movimientos
    anormales.

14
Tipo PSP
  • Típicamente
  • Sd akinético rígido con oftalmoplejia vertical
    supranuclear que no responde a levodopa.
  • Progresión lenta
  • Muerte aprox a los 7 años
  • Raro
  • CJ familiar

15
Demencia frontotemporal y parkinsoniano
  • Cromosoma 17
  • Autosómico dominante
  • Desarrollo anormal
  • Falla fx ejecutivas c/ características
    parkinsonianas.
  • Insidioso (50 años)
  • Duración 3- 30 años.

16
Temblor
  • Etapas tempranas del CJ esporádico
  • Dg diferencial mioclonías y dismetría cerebelar.
  • Uni o bilateral
  • Kinético o postural
  • En reposo
  • Irregular
  • Posturas distónicas superpuestas al temblor o
    mioclonías.

17
Alteraciones Radiológicas
  • Disfunción de los ganglios basales
  • Hiperintensidad del núcleo posterior y
    dorsomedial del tálamo y lesión de la cabeza del
    caudado en FLAIR (vCJD)
  • Lesión bilateral simétrica, señal hiperintensa en
    ganglios basales en T2
  • Alteraciones en tálamo y putamen

18
Fisiopatología
  • El tálamo, núcleo caudado y putamen son las áreas
    corticales más afectadas
  • Alteraciones en el mecanismo inhibitorio
    Gabaergico mioclono atípico
  • Núcleo reticular del tálamo actividad eléctrica
    sincrónica
  • Lesiones talámicas incrementan actividad
    eléctrica sincrónica responsable de la génesis de
    las mioclonías

19
  • Distonía sintomática
  • Lesiones
  • Complejo estriopalidal y el tálamo
  • Ocasionalmente el tronco, caudado y g. palidus
  • Alteraciones de los ganglios de la base

20
  • Corea
  • Núcleo caudado
  • Infarto talámico posterior
  • Pérdida de sensibilidad propioceptiva
  • Tálamo
  • Corea c/ déficit sensitivo severo y dolor con
    severa ataxia

21
  • Parkinsonismo
  • Lesión bilateral de los ganglios de la base
  • Núcleo lentiforme
  • Globus pallidus
  • Putamen
  • Deficiencia nigroestriatal de dopamina

22
  • Mano alienígena
  • Desconocido
  • Daño cortical, tálamo o del cuerpo calloso.
  • Se acompaña de otros trastornos del mov.
  • Corteza y tálamo son responsables de la alteración

23
  • Temblor de acción
  • Daño talámico

24
Tratamiento
  • Tratamiento empírico
  • Sin eficacia en distonías focales
  • No responde a altas dosis de levodopa
  • Corea y posturas distónicas Haloperidol
  • Convulsiones y estatus convulsivo parcial son
    resistentes a los anticonvulsivantes.
  • Múltiples esquemas sin resultados
  • Pentosan polisulfona reducción transitoria de
    mioclonías
Write a Comment
User Comments (0)
About PowerShow.com