Glomrulonphrite extramembraneuse

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Glomérulonéphrite extra-membraneuse
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Épidémiologie

• Première cause de syndrome néphrotique de
  l adulte (40)
• Rare chez l enfant
• Plus fréquente après 60 ans
• Plus d hommes que de femmes

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Tableau clinique

• Syndrome néphrotique gt 85 des cas
• le plus souvent impur
• hématurie microscopique (70)
• HTA et IRC moins fréquents (30)
• Thrombose des veines rénales (5 à 10)
• douleur lombaire
• hématurie macroscopique
• LDH
• IRA

!EP
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Histologie

• Absence de prolifération
• Ce n est pas une glomérulonéphrite!!!
• C est une glomérulopathie
• Présence d IgG le long de la membrane basale
  glomérulaire versant externe, en position
  sous-épithéliale
• type 1 aspect mb basale normal en histo
• type 2 parois épaissies, aspect hérissé
• type 3 aspect en collier de perle

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Histologie

• Présence d IgG le long de la membrane basale
  glomérulaire versant externe, en position
  sous-épithéliale

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Histologie

• Présence d IgG le long de la membrane basale
  glomérulaire versant externe, en position
  sous-épithéliale

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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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Étiologies des GEM

• Primitive 85
• Secondaire 15
• cancers pulmonaires, sein, colon, mélanome
• Lupus érythémateux dissiminé C1q
• Sarcoïdose
• Infection hépatite B, paludisme, syphillis,
  filariose
• médicaments sels d or, D pénicillamine,
  captopril

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Physiopathologie

• Interaction auto anticorps circulant sur Ag
  présent sur les cellules épithéliales
  glomérulaires (podocytes) gt CI sous épithéliaux
• Activation locale du complément gt CAM et
  formation de radicaux libres toxiques gt
  altération de la perméabilité glomérulaire
• Ag Hbe, DNA double brin, insuline de porc

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Bilan à faire devant une GEM

• Chez patients gt 50 ans
• radio de thorax
• coloscopie
• mammographie
• Chez femmes
• FAN et anti DNA

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Pronostic

• Rémission spontanée 25
• rémission partielle persistance d une
  protéinurie 25 à 50
• IRC 25
• IRCT 15 à 5 ans, 40 à 15 ans
• facteurs de mauvais pronostic
• syndrome néphrotique intense persistant
• IRC au diagnostic
• fibrose tubulo interstitielle

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Traitement

• Ttt symptomatique
• restriction sodée et protéique modérée
• IEC
• antihypertenseur
• diurétiques
• AVK si alb lt 20 g ou si phlébite ou EP
• statine
• après une période d observation
• Chrorambucil corticoïdes Ponticelli
• ciclosporine dans cas particuliers