Title: Bilan neuroradiologique des POM de l
1Bilan neuroradiologique des POM de l enfant
- Nadine GIRARD
- Hôpital Timone
- 2008
2Introduction
- Amélioration des moyens techniques TDM, IRM
- Imagerie participe de plus en plus au diagnostic
étiologique des paralysies oculomotrices (POM) - Dialogue entre clinicien et radiologue est
fondamental - la demande dexamen doit comporter renseignements
précis contexte général, orientation
étiologique, type de paralysie (neurogène
centrale ou périphérique, myogène), niveau (III,
IV, VI) et son côté - adaptation examen et orientation interprétation
- inutile de mentionner une liste de syndromes
ophtalmologiques dont nous ne connaissons en
général pas la signification (ou bien
l expliciter)
3Méthodes
- Scanner multibarettes, affranchissement des
inconvénients, angioscanner - IRM protocole orbitaire seul, ou
cérébro-orbitaire - Radiographie standard
- rares indications
- craniosténose
- domaine traumatique
- CE métallique sans pouvoir le situer
- Fracture orbitaire sans donner détails sur la
fracture ni ses conséquences
4Scanner
- Indications actuelles
- Pathologie traumatique
- Orbitopathie dysthyroïdienne (adulte)
- Urgence en bilan de débrouillage initial œdème
papillaire, BAV, POM multiples, POM aiguë - Pathologie orbitaire
- Contre-indication IRM
5IRM
- Examen prépondérant quand anesthésie générale
nécessaire et POM neurogène (en fonction de la
disponibilité) - sinon examen complémentaire et ciblé après TDM
- Avantages
- meilleure caractérisation tissulaire
- meilleure approche SNC
- visualisation des nerfs craniens
- Inconvénients
- peu disponible
- contre-indication CE métallique
oculo-orbitaire - artéfacts matériaux orthodontie, dentaires et
ostéosynthèse
6IRM
- Protocole orbitaire
- T1 axial, coronal,
- T2 axial, coronal,
- T1 sat graisse gadolinium (axial, coronal,
sagittal dans le plan du NO) - Protocole cérébro-orbitaire idem
- plus cerveau T2 axial, Flair coronal, T1 sagittal
( axial, coronal chez le nourrisson), 3D
gadolinium - Séquences additionnelles
- 3D T2 (nerfs crâniens, portion cisternale)
- diffusion,
- spectroscopie de protons, perfusion
- (suspicion de maladie métabolique, tumeur
cérébrale)
7POM aiguë leucémie
Stilling Duane
8Causes
- POM aiguës leucémies, tumeur base de crâne,
tumeur CNS, méningite lymphocytaire - POM congénitales
- neurogènes (agénésie noyaux syndrome STILLING
DUANE (VI), malformation, métabolique) - myogène (poulie OS Brown, Crouzon, malformation
MOM) trauma (forceps paralysie abduction) - neurogène et myogène (cytopathies)
- POM neurogènes acquises tumeur, infection,
traumatisme, inflammatoire - POM myogènes tumeurs, trauma, pseudotumeur
inflammatoire
9POM congénitales
- Neurogène agénésie noyaux syndrome STILLING
DUANE (VI), malformation, métabolique - Myogène poulie OS (syndrome de Brown), Crouzon,
malformation MOM, trauma (forceps paralysie
abduction) - Neurogène et Myogène (cytopathies)
- III, IV, VI IV la plus fréquente
10POM congénitales
IV
- Paralysies du nerf pathétique (trochléaire), 4ème
paire crânienne - La plus fréquente des POM congénitales (50)
- Méconnues gt diagnostic quand décompensation
(torticolis)
11POM congénitale IV
- Sato (Am J Ophthalmol. 1999) test de traction
et IRM - résultat tendon OS lâche gt volume du ventre
musculaire significativement plus petit par
rapport au ventre musculaire d1 muscle avec
tendon normalement tendu - latrophie du corps musculaire semble corrélée à
la laxité du tendon recueilli pendant
lexploration chirurgicale - Helveston (Trans Am Ophthalmol Soc.
198179123-35) - labsence de tendon de loblique supérieur
survient dans 18 des paralysies congénitales de
lOS - Peut être associée à une autre absence de muscle
(Drummond) (DS)
12(No Transcript)
13Paralysie du VI
ABD
ADD
14VI congénital
- Déviation en dedans uni ou bilatérale peut
évoquer une POM VI de cause - héréditaire
- embryofoetopathie in utero (méningite CMV)
- traumatisme périnatal
- tumeur (médulloblastome)
- malformation cérébrale
- Si aucune cause clinique ou paraclinique gt
paralysie congénitale ou idiopathique de type
nucléaire et s accompagne parfois autres
anomalies - fusion vertèbres cervicales ( de Klippel-Feil)
- dysplasie oculo-auriculo-vertébrale ( Goldenhar)
- Stilling-Duane peut présenter mêmes anomalies
15Hypoplasie ponto-cérébelleuse
médulloblastome
16Stilling-Duane
- Génétique explique forme familiale anomalies
bras long chromosome 8 (8q12-13 ou 8q13-q21.2) - Hypothèse agénésie noyau VI avec innervation
anormale des droits horizontaux par III - Fibrose (non radiologique) à la traction
chirurgicale - 1 à 4 des strabismes
- fréquence gt sexe féminin (58)
- Atteinte unilatérale, les formes bilatérales se
rencontrent dans 20 des cas - Atteinte OG prédominante
17Classification 4 types décrits
Physiopathologie Dt médial/ Dt Lat III VI Conséquences musculaires et fonctionnelles Tableau clinique Torticoli
Type 1 2/3 à ¾ des DRS Fibrose Dt lat ABD co-inhibition 0 ADD Cocontraction ADD rétraction globe Limitation ABD Rétraction et rétrécissement fente en ADD (/- normale) Élévation en ADD En direction de lœil atteint
Type 2 Droit latéral fonctionnel ABD oui ADD cocontraction 0 mvtrétraction globe ABD - normale Limitation ADD avec rétraction et rétrécissement fente Exotropie œil atteint En direction de lœil sain
Type 3 /- fibrose des 2 muscles ABD coinhibition 0 mvt ADD cocontraction Dt M Dt L 0 mvt rétraction Limitation ADD et ABD Limitation mvt verticaux En ADD Rétraction et rétrécissement fente Selon la position delœil atteint
Type 4 Innervation IIIgtVI pour Dt Lat ABD coinhibition 0 mvt ADD contraction Dt lat divergence synergique Absence dADD ABD paradoxale lors des efforts dADD œil atteint ABD paradoxale lors des efforts dABD œil adelphe ou en direction de lœil sain
18Syndrome de Stilling Duane type II
Limitation adduction OG, élévation et Dim
fente palpébrale
Limitation abduction et élargissement fente
palpébrale discrète protrusion ( perte du pli
sous palpébral)
Discrète Xt OG de 2 , légère Ht G/Dt
19Stilling-Duane
- 16 patients types 1 18 Yeux Nerf Abducens
absent dans 100 cas - 2 patients type 2 Nerf abducens présent chez
les 2 patients SERIE TROP LIMITEE - 5 patients type 3 Nerf abducens
- présent chez 2
- absent chez 3
- Nerf abducens observé pour 100 des 60 yeux des
30 patients témoins - Kim,MD / Hwang, janvier 2005
20Type II IRM reclasser les S-D
21Muscle parfois bifide
2008
22Syndrome de Moebius
- Anomalie congénitale rare caractérisée par
anomalie faciale bilatérale VI nucléaire
bilatéral - paralysie complète regard horizontal et
- aspect figé visage avec ouverture permanente
bouche et - impossibilité à occlusion totale yeux gt kératite
- malformations associée vertèbres et cou,
extrémités (syndactylie, doigt ou orteil
surnuméraire, agénésie extrémités), petite bouche
(micrognatie, langue atrophique, difficulté
déglutition), anomalie cardiaque, anosmie,
hypogonadisme, retard mental, surdité. - Atrophie N du VI et VII
23(No Transcript)
24normal
25III congénital
- Rare 50 paralysies du III chez enfant
- Physiopathologie
- traumatismes obstétricaux,
- hypoxo-ischémie néonatale (mécanisme?)
- aplasie des noyaux oculomoteurs
- syndromes polymalformatifs
- Unilatérales le plus souvent
26(No Transcript)
27III bilateral
28Pseudoparalysie fibrosique
- Syndrome de Brown
- congénital syndrome de rétraction de la gaine de
OS - acquis rétraction séquellaire de la gaine de OS
- poulie anormale
29OS DRT
30OS DRT
31Malformation muscles oculomoteurs
- Hypotrophie
- Agénésie
- Crouzon
- Syndromes polymalformatifs,
- Anomalies chromosomiques
- Enfant sain
32DM G
DS bilatéral, Signal DL G S polymalformatif
33Cytopathies mitochondriales
- Ophtalmoplégie externe progressive
- Ptosis
- Leigh
- Kearns-Sayre
- Chaîne respiratoire, pyruvate
- Signes associés cardiomyopathie,
hyperlactacidémie.. - Pluriviscérale adulte monoviscéral
34(No Transcript)
35Maladies lysosomales
- Gaucher accumulation de glucocérébrosides
- ophtalmoplégie supranucléaire horizontale,
ataxie, épilepsie - splénomégalie, hépatomégalie, thrombopénie
- SNC cellules de surcharge au niveau des espaces
de Virchow-Robin - atteinte SNC effet toxique, déperdition
neuronale, nodules microgliaux cortex, NGC,
tronc cérébral - Maladie de Niemann-Pick C
- accumulation de cholestérol, glycolipides
- ophtalmoplégie supranucléaire
- forme infantile
- Maladie de Schindler
- infantile
- déficit N acétyl galactosaminidase
36POM acquises
- Myogènes
- tumeurs rhabdomyosarcome
- traumatisme
- ethmoïdite
- lésions osseuses histiocytose
- Pseudotumeur inflammatoire
- Centrales (neurogènes)
- tumeurs étiologie la plus fréquente
- infections
- inflammation
- dysimmunité neurobehcet
37POM acquises
- Myogènes
- tumeurs rhabdomyosarcome
- traumatisme
- ethmoïdite
- lésions osseuses histiocytose
- Pseudotumeur inflammatoire
38- RMS masse dure, non douloureuse, daugmentation
rapide - Age moyen 6 ans
- Élargissement du muscle (droit supérieur), masse
dense, rehaussée souvent de façon homogène - invasion osseuse
39Histiocytose Inflammation localisée du rebord
orbitaire latéral réalisant une masse limitée
destructive ou diffuse Destruction osseuse Bilan
SNC recherche de complications, localisations
autres
Pseudotumeur inflammatoire
40POM acquises
- Centrales (neurogènes)
- tumeurs étiologie la plus fréquente
- infections
- inflammation
- dysimmunité neurobehcet
413 ans paralysie du III
Gliome du chiasma
10 ans paralysie du VI G
Gliome du tronc cérébral
42Parinaud
Pinéalome-blastome
Tumeur base du crane
43Behcet
SEP paralysie VI droit
ADEM
Tuberculose
44Conclusions
- Etiologies différentes de celles de l adulte
- AVC rare, tronc cérébral
- Anévrysme (III et art communicante antérieure)
- Méningiome sinus caverneux rare (NF2)
- POM congénitales
- TUMEURS
- TDM 1er bilan
- IRM demblée dans les POM congénitales