CONVULSIONS FEBRILES :

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CONVULSIONS FEBRILES

• QUOI DE NEUF ?
• S. GEORGES Septembre 2004

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Plan

• Rappel de définitions
• Épidémiologie et génétique
• Intérêt des examens complémentaires
• Risque de récidive et dépilepsie secondaire
• Thérapeutique
• Gestion des parents
• Conclusion

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Définitions

• Selon le National Institute of Health en 1980 
   une convulsion fébrile est un évènement
  survenant chez un nourrisson ou enfant entre 3
  mois et 5 ans associé à une fièvre sans signe
  dinfection intracrânienne ou dautre cause
  définie. .
• Les crises convulsives avec fièvre survenant
  chez des enfants qui ont présenté dans leurs
  antécédents une crise épileptique non fébrile
  sont exclues de cette définition.

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Deux types de convulsions fébriles (CF) (1/2)

• CF bénigne ou simple (80 à 90 )
•  convulsion brève(lt15 min), tonicoclonique
  généralisée, sans déficit post critique survenant
  une seule fois durant lépisode fébrile sans
  rapport avec une infection intracrânienne ni un
  trouble métabolique chez un enfant âgé entre 9
  mois et 5 ans, dont la température est supérieure
  à 38C.

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Deux types de convulsions fébriles (CF) (2/2)

• CF grave ou complexe ou compliquée (10 à 20 )
• Présente au moins un des critères suivants
• survenue avant 9 mois ou après 5 ans
• durée gt15 min
• crise hémicorporelle
• crises répétées durant le même épisode fébrile
• signes neurologiques de focalisation en
  post-critique

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Épidémiologie de la CF simple

• 2 à 7 des enfants entre 5 mois et 5 ans,
• Période dâge à risque élevé 18 à 24 mois,
• Plus les garçons que les filles ( ratio 1.4/1),
• Survenue de la CF lors de lascension de la
  fièvre ou de sa défervescence le plus souvent, et
  non à son acmé,
• Caractère familial dans 30 des cas.

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Facteur génétique (1/2)

• Mutation du gène du canal sodique
• Transmission mendélienne autosomique dominante,
  avec pénétrance variable
• Différents loci identifiés
• FEB 1 sur le chromosome 8q13-21
• FEB 2 sur le chromosome 19p13-35
• FEB 3 sur le chromosome 2q23-24
• FEB 4 sur le chromosome 5q14-15

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Facteur génétique (2/2)

• Mise en évidence dépilepsie ayant une mutation
  du gène du canal sodique
• GEFS (épilepsie généralisée avec convulsions
  fébriles) correspondant à la persistance de
  convulsions fébriles chez lenfant de gt 6 ans
  et/ou associées à des crises dépilepsie.
• GEFS type 1 mutation du gène codant pour la
  sous-unité B1 du canal Na avec 2 loci
  (chromosomes 19q et 2q21).
• GEFS type 2 mutation du gène codant pour la
  sous-unité a du canal Na et mutation du gène
  codant pour le récepteur GABA.

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Intérêt des examens complémentaires

• Recherche de la cause de la fièvre NFS, CRP,
  fibrinogène, RP, ECBU, ORL
• Indication de la PL systématique avant 18 mois
• EEG et scanner/IRM cérébraux dans les formes
  complexes
• Radio du crâne aucun intérêt

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Risque de récidive (1/3)

• La CF simple se voit dans 5.6 à 11.1 des
  épisodes fébriles.
• La récidive dune CF simple est fréquente
• 30 à 50 lors des 6 mois suivants
• 90 dans les 2 ans
• 9 des enfants ont au moins 3 CF.

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Risque de récidive (2/3)

• Facteurs de risque
• Survenue dune CF avant lâge d1 an
• 50 de risque de récidive si 1ère CF simple
  survenue avant 1 an contre 30 après 1 an.
• Antécédents dans la famille au premier degré
• En cas de CF simple 10 de risque de récidive
• En cas dépilepsie 20 .
• Durée de la crise (au-delà de 15 min CF
  complexe)
• Faible intensité de la fièvre (lt38.5C)

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Risque de récidive (3/3)

• Relation risque/facteur de risque
• Taux de récidive à 15 sans facteur
• Taux de récidive à 75-80 avec 3 facteurs
  présents.
• Facteur aggravant antécédents pré ou périnataux

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Risque dépilepsie secondaire (1/4)

• Pour une ou plusieurs CF simples ou une CF grave
  (caractérisée par la durée de la crise gt15 min),
  le risque de survenue dune épilepsie est celui
  de la population générale soit 2.
• En cas de CF complexe (définie par duréegt15min)
• associée à un autre critère de CF complexe, le
  risque est de 7,
• associée à 3 critères de CF complexe, le risque
  est de 50.
• A noter que le risque de séquelles cognitives
  lors dune CF simple équivaut à celui de la
  population générale.

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Risque dépilepsie secondaire (2/4)

• Le risque de voir se développer une épilepsie
  sévère ne concerne que les CF compliquées en
  particulier avant 1 an.
• Le risque dEDMC lors dune récidive diminue
  après lâge de 1 an et devient très faible après
  2 ans.
• Les CF généralisées de gt30 min survenant chez le
  nourrisson de lt1 an peuvent ne laisser aucune
  séquelle dans la 2ème année.
• Les CF qui réalisent avant lâge d1 an un
  syndrome dhémiconvulsion-hémiparésie sont celles
  qui comportent le risque le plus élevé de
  séquelles psychomotrices et dépilepsie sévère
  ultérieure.

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Risque dépilepsie secondaire (3/4)

• Types dépilepsie pouvant succéder aux CF
• Épilepsie myoclonique sévère du nourrisson
  1ère CF survenant toujours avant 1 an,
  répétitions des crises, duréegt15 min, unilatérale
  alternée, myoclonies avec ou sans fièvre,
• Épilepsie partielle temporale 1ère CF
  survenant souvent avant 1 an, sobserve après un
  intervalle libre de plusieurs années, IRM
  montrant une sclérose mésiale de lhippocampe
  (SMT), physiopathologie non claire.
• Intérêt dinstaurer un traitement antiépileptique
  continu.
• Épilepsie généralisée ou partielle idiopathique
  après une CF simple bénin?Pas dintérêt du
  traitement préventif.

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Risque dépilepsie secondaire (4/4)

• Rôle trompeur de lEEG intercritique
• CF avant 1 an le plus souvent pas de signes
  alors que le risque dépilepsie grave est
  maximale,
• CF après 1 an foyer de pointes ou pointes ondes
  alors que le seul risque est une épilepsie
   bénigne .
• Au total facteur de risque dépilepsie secondaire
  
• Âge de moins 1 an,
• convulsion focale,
• convulsion longue (risque de SMT),
• lésions cérébrales pré existantes.

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Thérapeutique (1/4)

• Stratégies possibles
• Antiépileptique continu PO (pendant 2 ans)
  
• Phénobarbital-GARDENAL 5mg/kg/j
• Phénobarbital caféïne ALEPSAL (AMM)
• Ac Valproïque-DEPAKINE 20 à 30 mg/kg/j (AMM)
• Carbamazépine
• Phénytoïne
• Médicaments PO ponctuels couvrant la
  période fébrile
• Diazépam-VALIUM 0.3mg/kg/8h
• Antipyrétiques paracétamol, AINS dose kg/4 à
  6h

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Thérapeutique (2/4)

• Plusieurs essais controversés depuis les années
  1980
• Phénobarbital/placebo réduction des récidives
  25/an à 5/an si bonne observance pendant 1 an
  mais beaucoup deffets secondaires troubles du
  sommeil, hyperactivité,difficultés de
  compréhension, mauvais développement cognitif.
• Ac. Valproïque/placebo réduction risque de
  récidive de 35 à 4 mais hépatotoxicité surtout
  chez enfant de lt3 ans.
• Ac valproïque /Phénobarbital pas de différence
  significative sur lefficacité mais meilleure
  tolérance du 1er.
• Autres antiépileptiques/Placebo pas dintérêt.

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Thérapeutique (3/4)

• Diazepam PO à 0.3mg/kg/8h /Placebo le risque de
  récidive passe de 31 à 23 mais effets
  secondaires léthargie, irritabilité, troubles
  du langage, de lactivité et du sommeil, ataxie.
  Diminution de ces effets avec la dose de
  0.2mg/kg/8h mais aucune efficacité prouvée.
• Ibuprofène ou paracétamol/Placebo aucune
  différence significative.
• Association Diazepam et Ibuprofène en
  intermittence/ Placébo pas de différence.
• Antiépileptique continu/Antiépileptique
  intermittent pas de différence mais meilleure
  acceptabilité de la forme intermittente.

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Thérapeutique (4/4)

• Implications sur la CAT
• CF simple chez enfant de gt1 an avec lt30 de taux
  de récidive estimé pas de traitement préventif
  uniquement traitement de la crise par VALIUMIR.
• CF simple avec taux de récidive gt 30 ou CF
  compliquée chez enfant de gt1an traitement
  préventif systématique avec DEPAKINE ou
  GARDENAL.
• CF simple ou compliquée dans la 1ère année de
  vie (risque dépilepsie myoclonique sévère du
  nourrisson) traitement continu par DEPAKINE et
  ajouter du Clobazam-URBANYL si le nourisson a
  fait gt3 crises ou si crise longue pour une fièvre
  de lt38.5C.
• Les antipyrétiques uniquement confort pour
  lenfant.

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Gestion de langoisse parentale devant une CF
simple

• Langoisse parentale est conditionnée par
• le vécu de la crise    impression de voir
  mourir son enfant ,
• Le risque de récidive et lattitude à avoir
  vis-à-vis delle,
• Les risques de séquelles psychomotrices et
  dépilepsie .
• Étude canadienne (Novembre 2001) confirme que
  les parents ont eu peur de voir leur enfant
  mourir. Révèle que les parents sont prêts à payer
  très cher un traitement mensuel prophylactique au
  mépris des effets secondaires. Conclut au fait
  quil faudrait adapter lintroduction dune
  prévention médicamenteuse à la capacité de chaque
  famille de gérer les CF simples.

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Conclusion (1/3)

• 30 de forme familiale dans les CF simples
  mise en évidence de mutations génétiques.
• Faire très attention au nourrisson de lt12 mois
  le plus à risque de récidive, de troubles du
  développement psychomoteur et dépilepsie grave.
  Aucune valeur de lEEG normal sur lévolution
  vers lépilepsie.
• Traitement curatif de référence ValiumIR (en
  1ère intention).

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Conclusion (2/3)

• Le traitement préventif
• CF compliquée ou CF simple du nourrisson de lt12
  mois traitement continu demblée.
• CF simple aucun rôle des antipyrétiques sur les
  récidives, contre indication dun traitement
  continu (Dépakine, Gardénal ou ValiumPO) ou
  occasionnel (ValiumPO) du fait du rapport
  bénéfice/risque bas.

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Conclusion (3/3)

• Le seul traitement préventif des CF simples est
  la réassurance des parents.
• Profiter de lhospitalisation pour 1ère CF simple
  pour dédramatiser et expliquer lutilisation du
  VALIUM IR.

25
Bibliographie (1/3)

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26
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