MIOCARDIOPAT

1
MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGÉNICA DE VENTRICULO DERECHO

• A.Urchaga Litago
• Hospital de Navarra

2
DEFINICION

• Origen genético
• Sustitución fibroadiposa de tejido miocárdico
• Arritmias ventriculares
• Muerte súbita cardiaca

3
GENETICA

• 50
• Autonómica dominante con expresión variable y
  penetrancia incompleta (30)

4
ENFERMEDAD DE NAXOS

• Queratosis palmoplantar
• Cabello lanoso
• MAVD

5
MECANISMOS
DESMOPLAKINA PLAKOGLOBINA (Naxos)
STRESS MECANICO INTERCELULAR
APOPTOSIS
SUSTITUCIÓN ADIPOSA Y FIBROSA
RIANODINA (MAVD2)
6
ETIOLOGIA

• DESCONOCIDA
• Genética
• Inflamatoria
• Congénita (anomalía de Uhl)

7
ANATOMIA PATOLOGICA (1)

• TRIANGULO DE LA DISPLASIA
• Posterobasal (subtricuspídea)
• Ápex
• Infundíbulo o TSVD
• AFECTACION VI
• 40-76. Aislada
• Asocia edad, TV, IC
• DD MCD con DVD predominante

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ANATOMIA PATOLOGICA (2)

• FALSOS NEGATIVOS
• Segmentaria
• Biopsia en SIV
• FALSOS POSITIVOS
• Sujetos sanos (50)
• 3 criterios
• 3 grasa
• 40 tejido fibroso
• 45 miocitos

9
EPIDEMIOLOGIA
15000
10
PRESENTACION CLINICA

• PALPITACIONES (67)
• Sincope (32)
• Dolor torácico atípico (27)
• Disnea (11)
• I. Cardiaca derecha (6)
• Asintomáticos

11
ENFERMEDAD EVOLUTIVA

• Fase temprana o silente
• Fase inestable
• Fase con fallo VD
• Fase con fallo biventricular

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CRITERIOS DIAGNOSTICOS

• Criterios clásicos (1994)
• Criterios ampliados (2002)

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CRITERIOS CLASICOS
jj
jj
jj
jj
14
CRITERIOS AMPLIADOS
15
REGISTROS INTERNACIONALES

• www. arvd.org
• www.arvd.net

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ONDA EPSILON
17
POTENCIALES TARDIOS
ONDA T negativa V1-V3
18
Anchura de S ascendentegt55 ms
19
OTROS HALLAZGOS
QRS gt 110 ms ESPECIFICO
QRS V1-3gt 25 ms que V6 DIFUSA
Dispersión QTc
Bloqueo rama derecha DIFUSA
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TVMS con BRIHH
TV3
TV1
TV2
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TV1- APEX- EJE SUPERIOR
22
TV2- SUBTRICUSPIDEA- EJE SUPERIOR
23
TV3 INFUNDIBULO EJE INFERIOR
24
ECOCARDIOGRAFIA (1)

• Primera técnica de imagen
• Descartar otras patologías
• Valoración morfológica y funcional VD
• - Dilatación e hipocinesia de VD
• - Discinesia inferobasal
• - Aneurismas telediastólicos

25
DILATACION VD
DTDVD (ml/m2) ALT. SEGMENTARIAS VD
Ligera lt 75 Hipo/acinesia regional
Moderada 75-120 Acinesia- discinesia regional
Severa gt120 Acinesia-discinesia difusa con dilatación importante
26
RVOT gt 30 mm (EL-PE)
EL-PE
EC-PE
27
AUMENTO ECOGENICIDAD BANDA MODERADORA

• Disfunción VD
• - FAC lt 32 o
• - Alt. Segmentarias
• Anillo tricuspídeo

28
ANEURISMA APICAL
29
TRABÉCULAS PROMINENTES EN ÁPEX
30
ANGIOGRAFIA

• PATRON DE ORO - VD
• 1.- Aumento trabeculación en pilas de monedas
• 2.- Dilatación e hipocinesia
• 3.- Alteraciones segmentarias de la
  contractilidad
• 4.- Discinesia
• 5.- Abultamiento y aneurismas localizados

31
RNM CARDIACA

• VENTAJAS
• Caracterización tisular
• No ventana acústica
• Alta sensibilidad
• Formas incipientes (fibrosis)
• LIMITACIONES
• Falsos positivos
• Variabilidad interobservador
• Grosor parietal insuficiente
• Arritmias

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BIOPSIA ENDOMIOCARDICA

• Diagnóstico histológico definitivo
• Falsos negativos

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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

• Taquicardia ventricular de tracto de salida VD
• Miocardiopatía dilatada con afectación
  predominante derecha
• Anomalía de Uhls

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TVTSVD MAVD
Agregación familiar NO SI
ECG basal y SAECG Normal Alterado
Dilatación y disfunción VD NO SI
Respuesta a fármacos Buena Resistente
Ablación Curativa Paliativa
Pronóstico Bueno Riesgo MSC
Inducibilidad de TV con EP 3 93 Plt0.0001
gt 2 morfologías de TV 0 73 Plt0.0001
Potenciales diastólicos fragmentados durante la TV 0 93 Plt0.0001
TV, BRIHH, eje inferior 90 47 Plt0.0001
35
EVALUACIÓN INICIAL Y SEGUIMIENTO
36
ALGORITMO DIAGNOSTICO
37
MUERTE SUBITA CARDIACA

• 1er síntoma (10)
• Aumenta con el tiempo
• Tasa de mortalidad/año desconocida
• Sin tto 0.08- 2,3
• Con tto 1

• MSC Y EJERCICIO
• Desencadenante
• Disfunción simpática
• Consejo

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ESTRATIFICACION DE RIESGO

• ESTUDIOS DE NECROPSIAS
• EVOLUCIÓN CLÍNICA
• FV EN PORTADORES DE DAI

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FACTORES DE RIESGO MSC
- Dilatación difusa VD - Afectación VI - Estimulación ventricular programada dilatación/disfunción VD - MSC/FV IIa
- Historia familiar de MAVD MSC - Sincope de etiología no explicada - Potenciales tardíos disfunción VD TVS Estimulación ventricular programada IIb
Dispersión QT y alteraciones onda T Extrasístoles ventriculares III
40
TRATAMIENTO (1) OBJETIVOS

• Supresión de arritmias y MSC
• Tratamiento de la disfunción ventricular
• Evitar actividad física, competitiva o no, que
  produzca síntomas

41
TRATAMIENTO (2)

• Fármacos
• Desfibrilador automático implantable
• Ablación con radiofrecuencia
• Transplante

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FARMACOS

• Beta-bloqueantes sotalol
• Amiodarona

43
DAI

• Pacientes de alto riesgo
• No parece que DAI fármacos sea mas eficaz que
  DAI solo
• Tasa de descarga 15 anual
• Primera descarga 2 meses-8a
• Dificultades técnicas
• - Colocación del electrodo dificultad de
  sensado y estimulación, taponamiento

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ABLACION POR RF

• Casos refractarios
• Valor pronostico la no inducibilidad de TV con o
  sin fármacos no disminuye el riesgo de MSC

45
TRASPLANTE CARDIACO

• Fases dilatadas de la enfermedad

46
CONCLUSION
I IIA IIB
Estratificación de riesgo - VD difusa - VI - VD TVS MSC - AF - Sincope - EPS VD - TVS - EEF positivo
Prevención primaria DAI Fármacos
Prevención secundaria DAI
47

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