Kocaeli

1

• Kocaeli Üniversitesi Tip Fakültesi
• Çocuk Sagligi ve Hastaliklari
• Anabilim Dali
• Çocuk Servisi
• Olgu Sunumu
• 2 Agustos 2013 Cuma
• Int. Dr. Tugçe Kilinç

2
Olgu Sunumu
Int. Dr. Tugçe KILINÇ

• 02.08.2013

3
Hasta

• 3 yas 9 aylik, erkek
• Sikayeti Asiri terleme, Halsizlik, Kendinden
  geçme

4
Hikayesi

• 3 ay önce sabah uyandiginda asiri terleme,
  kendinde olmama sikayetleriyle dis merkeze
  basvurusu olmus. Bakilan kan sekeri 55 mg/dl
  gelmis.
• 4 gün önce 2. atagi olunca gene dis merkeze
  basvurmuslar . Bakilan kan sekeri 43 mg/dl
  gelmis.
• Bunun üzerine ileri tetkik amaciyla tarafimiza
  yönlendirilmis

5
Özgeçmis

• Prenatal Annenin 1. gebeligi. Özellik yok .
• Natal Hastanede, miadinda, normal yolla, 3150gr
  olarak dogmus.
• Postnatal Dogar dogmaz aglamis. Küvez bakimi
  almamis. Ikter, siyanoz öyküsü yok.
• Beslenme Sadece anne sütünü ilk 2 gün almis. 3
  günlükken mama kullanmaya baslamislar. Toplam 2,5
  yasina kadar anne sütü almis. D vitamini ve demir
  kullanim öyküsü var.
• Büyüme-gelisme 6 aylikken oturmus, 12 aylikken
  yürümüs, 1,5 yasinda konusmaya baslamis.
• Asilar Saglik ocagi asilari tam
• Geçirdigi hastaliklar 3 kere hastaneye yatis
  öyküsü olmus. Kaninda enfeksiyon oldugu söylenmis.

6
Soygeçmis

• Anne 34 yasinda, ilkokul mezunu, ev hanimi,
  sag-saglikli
• Baba 30 yasinda, ilkokul mezunu, marangoz,
  sag-saglikli
• Anne ve baba arasinda akrabalik yok.
• 1. çocuk hastamiz
• Ailede sürekli hastalik Annenin babasi
  epilepsi-ex

7
Fizik Muayene

• Ates 36.2 C
• Nabiz 126/dk
• Solunum sayisi 28/dk
• Tansiyon 90/60 mmHg
• Boy 99 cm (25p-50p)
• Kilo 13,500 kg (10p-25p)

8
Fizik Muayane

• Genel durum Iyi, aktif
• Cilt Turgor, tonus dogal. Ödem, ikter, siyanoz,
  petesi, purpura, pigmentasyon bozuklugu yok.
• Bas boyun Saç ve saçli deri dogal. Kafa yapisi
  simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok.
• Gözler Isik refleksi bilateral mevcut. Pupiller
  izokorik. Konjonktivalar ve skleralar dogal. Göz
  kürelerin her yöne hareketi dogal.
• Kulak-burun- bogaz Bilateral kulak zarlari
  dogal. Burun tikanikligi, akintisi yok.
  Orofarenks ve tonsiller dogal
• Kardiyovasküler S1, S2 dogal. S3 yok. Üfürüm
  yok. AFN her iki alt ekstremitede aliniyor. Kalp
  tepe atimi 5. interkostal aralikta.
• Solunum sistemi Her iki hemitoraks solunuma esit
  katiliyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon
  yok. Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunlugu
  yok.

9

• Gastrointestinal sistem Batin normal bombelikte.
  Barsak sesleri dogal. Palpasyonla defans, rebound
  yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube
  alani açik.
• Genitoüriner sistem Haricen erkek. Anomali yok.
  Testisler bilateral skrotumda.
• Nöromüsküler sistem Bilinç açik. Koopere,
  oryante, çevreyle ilgili. Ense sertligi, kernig,
  brudzunski negatif. Babinski, klonus negatif.
  Kranial sinir muayeneleri dogal.
• Ekstremiteler Kas kitlesi ve tonusu dogal.
  Deformite yok.

10
Laboratuvar

• WBC 10.000/mm3
• ANS 4.180/mm3
• Hgb 13 g/dL
• PLT 389.000/mm3

BUN 8 mg/dl Kreatinin 0.46 mg/dl AST 38
U/L ALT 11 U/L Alb 4.39 g/dL Na 136 mEq/L K
5.05 mEq/L Ca 9.9 mg/dL
11
Patolojik Bulgular

• 2 hipoglisemik atak geçirmis asiri terleme,
  halsizlik, kendinden geçme
• Atak sirasindaki kan sekerleri
• 1. atakta 55 mg/dl
• 2. atakta 43 mg/dl

12
Ön Taniniz?Etyoloji?Hangi tetkikleri istersiniz?
13

• Rutin hemogram, biyokimya, TFT
• (08.00) kortizol, ACTH bakildi.
• Kortizol 14.06 ug/dl ACTH 58.5 pg/mL
• Hastaya açlik testi yapildi.
• Yasina göre 20 saat açlik testi uygulandi. Saat
  basi keton glukoz bakildi. 20. saatinde kapiller
  KSnin 54 gelmesi üzerine hipoglisemi rutinleri
  alindi.

14

• Venöz glukoz 76 mg/dl
• Kanda keton 3.4 k/i
• Laktat27 mg/dl pH 7.38
• Idrarda keton
• Insülin 0,87 uU/ml C-peptit 0,025 ng/ml
  
• Büyüme hormonu 13.2 ng/ml
• Kortizol 18,08 ug/dl
• TSH 1.76 mIU/L, sT4 0,79ng/dl
• Idrarda redüktan madde (-)
• Metabolik tarama
• Guthrie kagidi ÇAPA ya gönderildi.

15

• ÖN TANI
• Ketonunun pozitif ve
• KS 76 mg/dl iken serum insülin 0,87mIU/ml
  gelmesi
• Hiperinsülinizm ekarte edildi.
• HM olmadigindan glikojen depo hastaliklari da
  ekarte edildi.
• Ketotik Hipoglisemi olarak degerlendirildi.

16
HIPOGLISEMI - Tanim

• Düsük kan sekeri düzeyi
• Hipoglisemi semptomlari
• Glukoz verilmesi ile düzelme

• Eriskin lt60mg/dl
• Büyük çocuk lt50mg/dl
• Süt çocugu ve yenidogan lt47mg/dl

• Nöroglikopenik
• Konfüzyon
• Huzursuzluk
• Görme bozuklugu
• Davranis bozuklugu
• Basagrisi
• Nöbet
• Koma

• Yenidogan
• Anormal aglama
• Huzursuzluk/irritabilite
• Titreme
• Beslenme sorunlari
• Apne, siyanoz
• Hipotoni, hipotermi
• Tasipne, tasikardi
• Letarji, nöbet, koma

• Adrenerjik
• Titreme
• Solukluk
• Terleme
• Çarpinti
• Halsizlik
• Huzursuzluk
• Açlik hissi

17
Yas grubuna göre etyolojik nedenler
YENIDOGAN

• Kalici hipoglisemi gt 2 hafta (2-6 ay)
• Endokrin nedenler
• Hiperinsülinizm (? hücre hiperplazisi, SKHH)
• Metabolik nedenler
• Glikojenolizde boz. (glikojen sentaz
  eksikligi,..)
• Glukoneogenezde bozukluk (glikoz-66fosfataz
  eks.,..)
• Galaktozemi
• Aminoasit Metab. Boz.
• Yag asit oksidasyon kusurlari

• Geçici hipoglisemi lt 2 hafta
• SGA ve preterm
• Geçici hiperinsülinizm
• diyabetik anne çocugu
• eritroblastozis fetalis
• Kan degisimi sonrasi
• umblikal arter kateterinin yanlis
  yerlestirilmesi
• Fetal distres, asfiksi, sepsis

18
ÇOCUKLUK

• 1- Ketotik hipoglisemi
• Patogenezde glukoneogenetik substratlarin
  yetersizligi sorumlu
• 1-7 yas (18 ay pik)
• Uzun süren açlik (12-15 sa),
• Araya giren enfeksiyon, kusma
• SGA dogum, 3-10 persantil

• 2- Endokrin nedenler
• Hiperinsülinizm (SKHH, adacik tümörleri)
• Karsit mekanizmalar
• Büyüme hormonu eks.
• Kortizol yetersizligi
• Çoklu hipofizer yetmezlik

• 3- Metabolik nedenler
• Yag asidi oksidasyon bozukluklari
• Herediter fruktoz intoleransi
• Glikojen depo hastaliklari
• 
  

• 4- Diger nedenler
• Glukoz transporter defektleri
• GLUT1 eks.
• GLUT2 eks.
• Ilaç, Zehirlenme

19
HIPOGLISEMI Laboratuvar

• Spontan veya açlik testi yapilarak
• Kapiller kan sekeri ölçümü

Hipoglisemi aninda kritik kan ve idrar örnegi

• 1.adim (Acil)
• Venöz glukoz
• Kanda keton
• Laktat ve pH
• Idrarda keton

• 2.adim
• Insülin, C-peptit
• Büyüme hormonu
• Kortizol, TSH, sT4
• Idrarda redüktan madde
• Metabolik tarama
• Guthrie kagidi,
• 2 cc serum,
• 20cc idrar

3.Adim Glukagona yanit 15-30 dk sonra
glukoz ve laktat
20
HIPOGLISEMI Tanisal Degerlendirme
Keton
Keton (-)
Keton ()
IRM
IRM ()
BHlt10 µg/l ve/veya Kortizollt10 µg/dl
BH, kortizol normal
Galaktozemi HFI
IRM (-)
Hepatomegali
Hipopituitarizm ve/veya Adrenal yetmezlik
Insülin µU/ml
lt2 YAO kusuru
() GDH
2-10
(-) Ketotik hipoglisemi
C-peptid ? Eksojen
gt100
Glukagon KS artis gt40mg/dl
C-peptid ? Insülinoma
Hiperinsülinizm
21
HIPOGLISEMI Tanisal Degerlendirme
Keton
Keton (-)
Keton ()
IRM
IRM ()
BHlt10 µg/l ve/veya Kortizollt10 µg/dl
BH, kortizol normal
Galaktozemi HFI
IRM (-)
Hepatomegali
Hipopituitarizm ve/veya Adrenal yetmezlik
Insülin µU/ml
lt2 YAO kusuru
() GDH
2-10
(-) Ketotik hipoglisemi
C-peptid ? Eksojen
gt100
Glukagon KS artis gt40mg/dl
C-peptid ? Insülinoma
Hiperinsülinizm
22
Ketotik Hipoglisemi

• 2 yasin üzerindeki çocuklarda görülen
  hipogliseminin en sik nedeni ketotik
  hipoglisemidir
• Genellikle bir yas ile 5yas arasi çocuklarda sik
  görülür. 8-9 yasinda kendiliginden düzelen bir
  tablodur.
• Araya giren enfeksiyon hastaliklari, atlanan
  ögünler, uzun süre uyku gibi kalori kisitlamasina
  yol açan nedenler ataklara neden olabilir.

23

• Hastalarin çogunda YD döneminde geçici
  hipoglisemi ve düsük dogum agirligi öyküsü
  vardir.
• Genellikle zayiftirlar ve yaslarina oranla kas
  kitleleri azdir.

24

• Tedavisinde yüksek proteinli ve karbonhidratli
  sik beslenme önerilir.

25

• BENI DINLEDIGINIZ IÇIN TESEKKÜRLER