LES MALFORMATIONS ANO-RECTALES

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LES MALFORMATIONS ANO-RECTALES  QUEL BILAN
RADIOLOGIQUE POUR RECHERCHER LES MALFORMATIONS
CONGENITALES ASSOCIEES ?

 F.NOUIRA, Y.BEN
AHMED, H.ZITOUNI, Y.KERKENI, A.CHAREIG,
R.KHEMAKHEM, S.GHORBEL, S.JLIDI,
B.CHAOUACHIService Chirurgie pédiatrique  B ,
Hôpital dEnfants
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Introduction

• malformations anorectales (MAR) lune des
  malformations digestives les plus fréquentes chez
  les nouveau-nés.
• sassocient à un large spectre danomalies
  associées urinaires, vertébrales,
  cardio-vasculaires..
• Quel est le bilan radiologique à demander devant
  une telle malformation ?

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Matériels et Méthodes

• Entre 2001 et 2009 ,72 enfants ont été pris en
  charge pour MAR au service de chirurgie
  pédiatrique  B  de lhôpital denfant de Tunis.

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Matériels et Méthodes

• 72 malades 32 filles, 40 garçons
• 47 MAR basse(66) 
• 25 MAR haute(34).
• 25 malades portaient une ou plusieurs
  malformation associées
  7 MAR basse/18 MAR haute
  
  11
  malformations externes visibles à lexamen
  clinique.
  17 révélés par
  des examens complémentaires.

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Résultats

• 13 malades (16) des malformations urinaires  
• 3 reflux vésicourétéral 
• 2 hydronéphrose  
• 3 rein unique
• 2 anomalie de la jonction
  pyélo-urétérale,
• 1 rein en fer à cheval
• 2 ectopies urétérales.
• 14 malades (19) des anomalies osseuses  
• 3 malformations vertébrales
  dont 2 Spina bifida 
• 6 anomalies sacrées 
• 3 malformations des membres
  dont 2 pieds bot.

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Résultats

• 8 anomalies cardiaques
• 2 CIV 
• 1 tétralogie de Fallope 
•  3 anomalies des gros vaisseaux 
• 1 dextrocardie
• 1 situs inversus

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Résultats

• 8 anomalies génitales
• 3 ectopies testiculaires
• 4 hypospadias
• 1 bourse surnuméraire.
• 4 anomalies digestives
• 4 atrésies de lœsophage
• 2 atrésies duodénales
• parmi ces 4 malades 2 ont bénéficiés dun
  diagnostic prénatanal 
• tous ont été opéré avec suites opératoires
  simples.

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Résultats

• 2 malades avaient une anomalie génétique
  trisomie 21
• Dautres anomalies étaient aussi constatées 
  atrophie cérébrale 1 cas,
• hypothyroïdie 1 cas,
• appendice auriculaire 2 cas,
• hernie inguinale 2 cas

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Résultats

• Dans cette série seulement 14 de nos enfants(56)
  avaient plus dune malformation associée à la
  MAR.
• On a noté trois décès dont 2 ont une malformation
  associée.

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Conclusion

• Les malformations associées en cas de MAR doivent
  être soigneusement recherchées par un examen
  clinique rigoureux mais aussi par un certain
  nombre dexamen complémentaire abdomen sans
  préparation  Rx du rachis, échographie
  cardiaque, rénale, médullaire et
  transfontanellaire.

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Conclusion

• Dautres examens seront demander selon
  lorientation clinique et radiologique UCR,
  Scintigraphie, TDM
• Une approche multidisciplinaire est fréquemment
  requise afin de dépister et de prendre en charge
  ses anomalies congénitales essentiellement
  urinaires, cardiaques, osseuses et neurologiques
  qui constituent un élément pronostic de cette
  pathologie.