SEMIOLOGIA SISTEMULUI HEMATOPOIETIC

1
SEMIOLOGIA SISTEMULUI HEMATOPOIETIC

• ?. Scorpan
• d.s.m., conferentiar universitar

2
Anatomia si fiziologia organelor hematopoietice

• Organele hematopoietice centrale
• Maduva osoasa
• Timusul
• Organele hematopoietice periferice
• Splina
• Ganglionii limfatici
• Tesutul limfoid al tractului gastrointestinal

3
Maduva osoasa organul cu rol esential în
hematopieza

• În maduva osoasa se afla celulele stem
  pluripotente hematopoietice, precum si celule
  progenitoare ale limfocitelor T si B.
• În maduva osoasa are loc proliferarea si
  maturarea tuturor tipuri de colonii eritrocite,
  granulocite, monocite, trombocite.

4
Schema Hematopiezei
5
SIMPTOME GENERALE ÎN BOLILE HEMATOLOGICE

• În mare parte determinate de hipoxemie cu
  afectarea SNC si a organelor de simt
• cefalee, ameteli, insomnii
• iritabilitate, scaderea randamentului intelectual
  si a capacitatii de munca
• fosfene, acufene (tinitus)
• modificari ale senzoriului coma în anemii severe

6
SIMPTOME GENERALE ÎN BOLILE HEMATOLOGICE

• Stare generala
• relativ buna (în formele megaloblastice de
  anemii, anemii duse pe picioare pâna în stadiu
  avansat)
• influentata în
• - leucemii acute,
• -anemii acute (posthemolitice, pusee hemolitice)

7
SIMPTOME GENERALE ÎN BOLILE HEMATOLOGICE

• Temperatura
• subfebrilitati leucoze cronice, limfoame,
  însotite de transpiratii vesperale
• febra ondulanta (PEL-EBSTEIN) limfom Hodkin
  (febra 4-6 saptamâni) afebrilitate de aceeasi
  durata
• febra septica apare frecvent în leucemii acute,
  pancitopenii cu agranulocitoza

8
Simptome din partea diferitelor aparate si
sisteme

• SNC si organe de simt (hipoxemie)
• cefalee,
• vertij,
• iritabilitate,
• tulb ale somnului,
• fosfene, tinitus
• SN periferic (anemii megaloblastice deficit de
  vitB12 si acid folic -sindrom neuroanemic)
  parestezii ale membrelor inferioare, mers greoi
  (afectarea cordoanelor medulare posterior si
  lateral)

9
Simptome din partea diferitelor aparate si
sisteme

• Sistemul osteoarticular
• dureri osoase moderate, severe, lancinante
  uneori tradeaza prezenta unor metastaze osoase
  sau fracturi patologice (MM)
• prurit

10
Simptome din partea diferitelor aparate si
sisteme

• Aparatul cardio-vascular
• palpitatii (tahicardie,tulb de ritm si
  conducere),
• dureri precordiale de tip anginos (anemiile
  precipita evenimente c-v IM),
• dispnee (EPA- factori de agravare a ICC)
• AVC,
• sindrom de vena cava superioara prin compresiune
  în limfoame
• sindrom de hipervâscozitate - tromboze (deficit
  de prot C,S, policitemia vera,MM)

11
Simptome din partea diferitelor aparate si
sisteme

• Aparatul respirator
• tuse (iritativa sau productiva, risc crescut
  pentru infectii)
• dispnee (fenomene compresive mediastinale în
  limfoame)
• disfonie (sindrom mediastinal)

12
Simptome din partea diferitelor aparate si
sisteme

• Aparatul digestiv
• glosita, esofagita, gastrita (în anemiile
  feriprive si megaloblastice) arsuri, disfagie,
  tulburari dispeptice
• dureri epigastrice de tip ulceros în LMC datorita
  hiperacidiatii gastrice
• litiaza biliara în sindr hemolitice congenitale
• tumori gastrice limfom gastric primitiv dau
  secundar
• greturi, varsaturi, diaree dupa citostatice

13
EXAMENUL CLINIC

• Examenul clinic general
• stare generala - în general influentata -
  frecvent pacienti imobilizati la pat - coma
  (leucemii acute, anemii severe)
• stare de nutritie - buna în anemii (feriprive,
  megaloblastice) - precara (denutritie casexie)
  în leucemiile acute si cronice, limfoame,

14
Examenul tegumentelor si mucoaselor

• Culoare
• 1.- paloare
• alb ca varul (anemii posthemoragice acute)
• paloare cu tenta galbuie (anemii megaloblastice)
• tenta icterica în anemiile hemolitice dupa
  puseele de deglobulizare (sindrom icteric cu B i
  crescuta)
• 2.- cianoza policitemia vera (poliglobulie)

15
Tabloul clinic

• Paloarea tegumentelor indica prezenta anemiei.
  Asocierea cu uscaciunea gurii, unghii moi si par
  fragil, fisuri calcaneene, presupun existenta
  unei anemii fierodeficitare. Culoarea ceroasa a
  pielii presupune o anemie B12 deficitare sau
  deficit de a.folic. Paliditatea ansotita de icter
  anemie hemolitica.

16
Examenul tegumentelor si mucoaselor

• Manifestari hemoragipare
• elementele hemoragice pot aparea izolat sau
  confluente în functie de frecventa sindromului
  hemoragip
• purpura, petesii, echimoze, sufuziuni sg

17
Manifestari hemoragice

• Petesii (trombocitopenie)

18
Manifestari hemoragice

• Echimoze (sindromul hemoragic)
• Petesiile si echimozele sunt semne de
  dereglare a hemostazei primare. Hemartroze si
  hematoamele hemostaza secundara

19
Manifestari hemoragice

• Afectiuni necrotice ale pielii

20
Examenul tegumentelor si mucoaselor

• Formatiuni tumorale
• - leucemide - tumorete cutanate, dure, sensibile,
  la nivelul membrelor si trunchiului, diametrul de
  1-2 cm (LLC, LMC, limfom Hodkin)
• - infiltrarea tegumentelor eritro dermie, cu
  aspect de piele de reptila (tulburari trofice
  severe)

21
Examenul tegumentelor si mucoaselor

• leziuni de grataj - se pot suprainfecta,
  consecutiv pruritului (LLC, limfoame)
• tulburari trofice ale tegumentelor si fanerelor
  - apar mai ales în anemiile feriprive si
  secundare

22
Examenul tegumentelor si mucoaselor

• Edemele
• declive la pacientii anemici (mai exprimate în
  formele megaloblastice unde pot apare si facial -
  facies bouffi)
• edeme limfatice prin compresiunea vaselor
  limfatice de catre adenopatie (limfoame)

23
Examenul clinic pe aparate si sisteme

• Aparatul respirator poate pune în evidenta
• sindrom mediastinal (limfoame maligne)
  compresiune si dispnee
• infiltrare difuza pulmonara (limfoame)
• afectiune pleurala pleurie exudativa (matitate
  deccliva, absenta mv)

24
Examenul clinic pe aparate si sisteme

• Aparatul cardio-vascular
• - sufluri sistolice pluriorificiale(anemii)
• - tahicardie, zg aritmice,galop ventricular
  (fenomene de ICC)
• - rar pericardita exudativa (limfoame)
• - HTA în policitemie, macroglobulinemia
  Waldenstrom

25
Examenul clinic pe aparate si sisteme

• aparatul digestiv - ragade ale comisurilor
  bucale (anemii feriprive) - glosita
• cu hipertrofia papilelor, hiperemice, sensibile
  (anemii feriprive)
• limba depapilata, lucioasa - glosita Hunter
  (anemii megaloblastice)
• hipertrofia gingivala (leucocite acute)
• afte ale mucoasei cavitatii bucale, angina
  ulcero-necrotica în leucemiile acute
• manifestarile hemoragipare pete rosii pe
  mucoasa bucala si val palatin, gingivoragii
• esofagita PlummerVinson (anemii feriprive) -
  disfagie
• tulburari dispeptice (gastrita anemii
  feriprive, megaloblastice)
• ulcer LMC, afectarea tubului digestiv
  (limfoame gastrice, intestinale)

26
Examenul local

• examenul ganglionilor superficiali (inspectie,
  palpare)
• examenul splinei

27
Examenul splinei

• organ limfopoetic localizat în etajul
  supramezocolic, subdiafragmatic, în hipocondrul
  stâng
• marirea de volum splenomegalie
• Acuze subiective
• distensia sau afectarea capsulei (infl, invazie
  tumorala) durere în hipocondrul si flancul stg,
  cu iradiere în umarul stâng exacerbata de
  miscarile respiratorii
• fenomene de compresiune (frecvent gastrice)
  manifestari dispeptice, senzatia de plenitudine,
  epigastrice, balonari tulburari de tranzit prin
  compresiunea colonului - constipatie, sindrom
  subocluziv)

28
Examenul splinei

• Examenul obiectiv
• - inspectia
• - percutia
• - palparea
• - ascultatia

29
Examenul splinei

• Inspectia
• în splenomegalie importanta apare marirea de
  volum a abdomenului (bombare asimetrica a
  hipocondr si flancului stâng)
• în splenomegaliile gigante se observa o crestere
  de volum a întregului abdomen (hepatosplenomegalie
  ) sindrom mieloproproliferativ crLMC si
  osteomieloscleroza
• la persoanele denutrite se poate observa marginea
  anterioara a splinei cu incizura (crena lienala)

30
Examenul splinei

• Percutia
• utila pentru recunoasterea unei splenomegalii
  incipiente, inaccesibila palparii
• la percutie submatitate/matitate cu forma
  ovalara, se proiecteaza între c IX-XI (6 cm)
  (între LAA si LAP)

31
Examenul splinei

• Tehnica
• pacientul asezat în decubit lateral drept, cu
  membrele inferioare flectate si mâna stânga pe
  cap, se efectueaza percutia toracelui la nivelul
  axilei pe cele 3 linii
• se obtine limita superioara acolo unde
  sonoritataea -matitate si limita inferioara acolo
  unde matitatea-sonoritate
• pentru marginea anterioara se percuta dinspre
  spatiul Traube înainte lateral spre stânga acolo
  unde timpanism-matitate
• marginea posterioara nu poate fi delimitata
  percutoric, malitatea splenica continuându-se cu
  cea a mat masei musculare lombare si renale

32
Examenul splinei

• Palparea
• mai multe metode
• pacientul în decubit dorsal ca pentru palparea
  abdomenului, examinatorul în dreapta sa mâna
  dreapta se aseaza pe hipocondrul stâng cu
  degetele îndreptate spre rebordul costal
  executând o presiune în directia axilei in timp
  ce pacientul inspira, iar mâna stânga ridica usor
  regiunea lombara

33
Examenul splinei

• pacientul în decubit lateral drept, palparea se
  poate face fie de pe partea dreapta sau stânga a
  pacientului, inspira profund (pozitia favorizeaza
  palparea unei spline usor marita în volum)
• palpare din partea dreapta glisare
• palpare din stânga cu mâna stânga prin acrosare
• la persoanele cu perete abd gros (masa musculara,
  obezitate) se efectueaza palparea bimanuala
  pacientul în decubit dorsal cu mâna stânga
  pozitionata sub regiunea lombara

34
Examenul splinei

• Semne palpatorice splenice
• normal splina nu se palpeaza
• Se poate palpa în
• visceroptoza
• procese patologice care coboara diafragmul stâng
  (pleurezie, emfizem pulmonar)
• splenomegalie (trebuie diferentiate de formatiuni
  de vecinatate în special RS care prezinta contact
  lombar, splenomegalia creste în jos si oblic spre
  linia mediana, uneori intersectând-o)

35
Analiza semiologica a splenomegaliei

• Include
• Aprecierea gradului splenomegaliei (V grade)
• Consistenta
• - moale febra tifoida, malarie
• - elastica chist hidatic
• -- fluctuenta abces splenic
• - dura limfoleucoze, amiloidoze
• Marginea anterioara a splinei se palpeaza cu
  usurinta, mentinându-si incizarea llienala
  caracteristica si în formele gigante
• Suprafata de regula neteda este neregulata în
  TBC, chist hidatic, tumori
• Sensibilitate durere palpatorica infarct
  splenic, perisplenita si hematom splenic
• Mobilitate
• - respiratorie se mentine în majoritatea
  splenomegaliilor
• - fixitatea perisplenita, splenomegalii gigante

36
Clasificarea cauzala a splenomegaliilor în
functie de volum
Splenomegalii mici Splenomegalii mijlocii Splenomegalii gigante
Boli inf acute, Anemii hemolitice Leucoza acuta Hep acut si cronice Amiloidoza Limfom Hodkin Leucemii cronice LMC (sindrom mieloproliferativ) Malaria cronica Boala Gaucher Limfom nonHodkin (limfobl)
37
Examenul splinei

• Ascultatia
• frecatura peritoneala în aria splenica infarct
  splenic, perisplenita
• suflu sistolic în aria arterei splenice

38
Investigatiile de laborator

• Analiza generala a sîngelui
• Timpul de coagulare si sîngerare
• Puctia sternala, trepanobiopsia, punctua
  ganglionilor limfatici
• Radiografia cutiei toracice
• Investigarea cu izotopi a ficatului si a splinei

39
Hemograma
Plasma 55-60 Elemente figurate 40-45
Hematocritul 40-45
Eritrocite 4,5-5,0 x 1012/?
Trombocite 250-400 x 109/?
Leucocite 4-9 x 109/?
Agranulocite
Granulocite
Limfocite Monocite Bazofile
Eozinofile Neutrofile
18-40 2-9 0-1
0,5-5,0 ?
? 1- 6 70
40
Modificari cantitative ale elementelor figurate
ale sîngelui

• Eritrocite
• - eritrocitoza
• ?primara secundara
• eritremie
  eritrocitoza
• (policitemia vera, boala Vacuez) (boala
  de atitudine, BPCO )

41
Neutrofilia

• 1. Mieloleucoza
• 2. Infectii bacteriene acute
• 3. Sepsis
• 4. Interventii chirurgicale
• 5. Alergii

42
Modificari cantitative ale elementelor figurate
ale sîngelui

• Neutropenia (agranulocitoza)
• centrala
• periferica
• Eozinofilia
• alergie
• infestari parazitare
• leucoze
• astm bronsic
• colagenoze

43
Modificari cantitative ale elementelor figurate
ale sîngelui

• Bazofilia (leucoza mieloida cronica)
• Monocitoza (infectii bacteriene, tuberculoza,
  mieloleucoza, sifilis s.a.)
• Monocitopenia afectarea functiei maduvei osoase

44
Limfocitoza

• Tuberculoza
• Mononucleoza
• Limfoame
• Leucoze

45
Limfopenia

• Liza exagerata a limfocitelor
• Suprimarea limfopoiezei
• Liza exagerata a limfocitelor se întîlneste în
  diferite infectii virale, procese autoimune,
  SIDA
• Suprimarea limfopoiezei survine atunci cînd se
  administreaza glucocorticosteroizi, preparate
  citostatice.

46
Trombocitoza (mieloleucoza, splenectomia)

• Trombocitopenia
• congenitale
• dobîndite
• autoimune
• hipersplenism