Enfermedades hepaticas

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Enfermedades hepáticas derivadas de la injuria
autoinmune

• Cirrosis biliar primaria
• Colangitis esclerosante primaria
• Hepatitis crónica autoinmune

Marco Arrese Departamento de Gastroenterología
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Cirrosis Biliar primaria Epidemiología

• Prevalencia 5/100.000
• Incidencia 6/1000.000
• 90 sexo femenino
• Presentacion típica 40-60 años

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Cirrosis Biliar primaria Etiología y patogenia

• Disregulación de respuesta inmune
• (pérdida de tolerancia a autoantígenos, factores
  precipitantes, factores genéticos)
• Rol de auto/allo antígenos (mitocondriales,
  bacterianos)
• Destrucción selectiva de ductos biliares
  (ductopenia)

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Cirrosis Biliar primaria Presentaciones clínicas

• Alteraciones asintomáticas de Lab.
• Fase sintomática
• Prurito
• Ictericia
• Enfermedades asociadas (Sjogren, tiroidtis
  CREST, etc.)

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Cirrosis Biliar primaria Manisfestaciones clínicas
Específicos de CBP Fatiga prurito hipertensión
portal osteoporosis xnatelasmas infección del
tracto urinario deficiencias de vitaminas
liposolubles
Enfermedades asociadas Disfunción
tiroides Sindrome de sjogren (sicca) CREST Raynaud
Enfermedad celiaca
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Cirrosis Biliar primaria Laboratorio

• Patrón colestásico en pruebas hepáticas
• Autoanticuerpos
• Anticuerpos antimitocondriales (Piruvate
  Dehidrogenase complex 95 sens, 96
  especificidad)
• Ac. Antinucleares
• Ig M

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Cirrosis Biliar primaria Diagnostico
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Cirrosis Biliar primaria Curso clínico

• Alteraciones asintomáticas de Lab.
• Progresión lenta
• Complicaciones generales de la cirrosis
• Modelos matemáticos de pronóstico
  (http//www.mayo.edu/int-med/gi/model/mayomodl.htm
  )

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Cirrosis Biliar primaria Tratamiento

• Manejo general de la colestasis
• Acido Ursodeoxicólico
• Terapias experimentales
• Transplante hepático

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(No Transcript)
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Colangitis esclerosante primaria Concepto y
epidemiología

• Inflamación y destrucción de ductos biliares
• intra y extra hepáticos
• Prevalencia de 3/100.000 h.
• 70 sexo masculino
• Asociación con EII (colitis ulcerosa)

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Colangitis esclerosante primaria Diagnóstico

• Alteraciones asintomáticas de Laboratorio
• Colestasia clínica - colangitis recurrente
• Autoanticuerpos (ANCA)
• Estudio radiológico de la vía biliar
• Causas secundarias

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Colangitis esclerosante primaria Diagnóstico ERCP
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(No Transcript)
15
Colangitis esclerosante primaria Diagnóstico
MR-ERCP
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Colangitis esclerosante primaria Tratamiento

• Manejo de la colestasia
• UDCA
• Manejo de la colangitis recurrente
• Dilataciones endoscópicas
• Transplante Hepático

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Hepatitis Autoinmune Definición
La Hepatitis Autoimmune es una enfermedad
hepática inflamatoria progresiva caracterizada
por evidencias bioquímicas de necrosis
hepatocelular (elevación de ALT y AST) e
hipergamaglobulinemia asociada a la presencia de
autoanticuerpos en ausencia de otras causas
conocidas de hepatitis.
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Hepatitis Autoinmune PATOGENIA

• Desconocida.
• Predisposición genética que afecta la
  reactividad de autoantígenos y eventualmente la
  expresión de la enfermedad.
• Factores Gatillantes agentes que podrían
  activar una vía final común en la patogénsis
• Clones prohibidos" de células autoreactivas
  (teoría general de autoinmunidad)
• Se ha postulado que infecciones virales podrían
  ser factores gatillantes de la enfermedad en
  individuos susceptibles

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Hepatitis Autoinmune PATOGENIA II

• La necrosis hepatocellular resulta en un
  procesamiento y presenta- ción de
  autoantígenos a las células T y la falla de la
  inmunoregulación permite la perpetuación de
  la enfermedad.
• Se ha identificado un defecto en la función de
  las células T supresoras en pacientes con
  HAI y sus parientes
• La disregulación de las células T supresoras
  determina una producción no modulada de
  inmunoglobulinas por parte de las células B

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Hepatitis autoinmune Manisfestaciones clínicas

• Fatiga como síntoma predominante
• Hepatomegalia e ictericia
• Alteraciones de laboratorio (hepatíticas)
• Hipergammaglobulinemia (Ig G)

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Autoinmune Hepatitis DIAGNOSTIC CRITERIA
- Autoimmune Hepatitis (AH) can occur in male
or female patients of any age. -
Patients should present with biochemical evidence
of hepatocellular necrosis. - The ALT and
AST elevations should be greater than the
elevation of the ALK PHOS. - There should be
hypergammaglobulinemia. - The serological
markers of infection with a virus other than
hepatitis C must be absent. (Patients should be
negative for Epstein Barr Virus (EBV),
Cytomegalovirus (CMV), Hepatitis A, and
Hepatitis B.)
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Hepatitis autoinmune Clasificación
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DEFINITE AH
One antibody positive ANA (anti-nuclear
antibody) positive gt180ASMA (anti-smooth muscle
antibody) positive gt180LKM-1 titers (Liver
Kidney Microsomal) gt180or IgG elevations gt1.5
times the upper limit of normal. anti-HCV
negative. no exposure to hepatotoxic medications
or excessive alcohol. Liver biopsy consistent
with AH.
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Hepatitis autoinmune Biopsia Hepática
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PROBABLE AH
Low (lt180) or absent titers of ANA, ASMA, LKM-1
and lesser elevations of gammaglobulins or IgG
providing all other criteria are fulfilled.
Presence of other defined liver
autoantibodiesanti-asialoglycoprotein
receptoranti-soluble liver antigenanti-liver-pan
creasanti-neutrophil cytoplasmic
antibodiesanti-laminanti liver
cytosol-1 continuing evidence of hepatitis after
discontinuinghepatotoxic medications or
excessive alcohol. positive anti-HCV without
evidence of viremia by PCR.
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Hepatitis autoinmune Tratamiento
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(No Transcript)