Title: Sin t
1ABORDAJE DEL ESTUDIO POR EL LABORATORIO DE LAS
ENFERMEDADES AUTOINMUNES
Pedro García Mas. MIR de Medicina Interna.
2INTRODUCCIÓN.
?Qué es una enfermedad autoinmune? Autoinmunidad
Patología
Linfocitos B. (autoanticuerpos)
Linfocitos T autorreactivos
3INTRODUCCIÓN II.
- Los autoanticuerpos también se encuentran
cuando la lesión tisular está causada por
infecciones o traumatismos.
Estimulación de
autoanticuerpos
Lesión tisular primaria
Enfermedad autoinmune sistémica.
4SOSPECHA DE ENFERMEDAD SISTÉMICA AUTOINMUNE.
- La solicitud de pruebas inmunológicas sin
sospecha clínica no representa ninguna ayuda
diagnóstica. - Los hallazgos de forma aislada
son inespecíficos, sin embargo
títulos elevados suelen relacionarse con EAIS.
5SOSPECHA DE ENFERMEDAD SISTÉMICA AUTOINMUNE.
6SOSPECHA DE ENFERMEDAD SISTÉMICA AUTOINMUNE.
- Dos grandes grupos clínicos -
Conectivopatías. - Vasculitis. Importancia -
La gran mayoría de los autoanticuerpos se
relacionan con las primeras. - Sólo los ANCA
poseen valor para el diagnóstico de las
vasculitis.
7SOSPECHA DE ENFERMEDAD SISTÉMICA AUTOINMUNE.
EAI?
8AUTOANTICUERPOS MÁS COMUNES EN LAS EAIS.
9AUTOANTICUERPOS MÁS COMUNES EN LAS EAIS. ANA
- Homogéneo LES, LIF, hepatitis crónica
activa. - Periférico generalmente debido a
anti-DNA, asociado a LES - Moteado distintas
enfermedades autoinmunes y síndromes
overlap. - Nucleolar se observa con frecuencia
con esclerosis sistémica.
- Su detección se realiza mediante IFI. - En la
actualidad valor orientativo. - Los distintos
patrones de IF sugieren entidades diferentes -
Bajo esta determinación se engloba un elevado
número de AC con distintas especificidades.
ANA -Antihistona. -Anti-DNA -Anti-ENA
(Ro, La, RNP, Sm, Scl-70) -Anticentrómero
10ANTICUERPOS ANTINUCLEARES.
Anticuerpos antihistonas sólo son valorables
para el LIF con una prevalencia de hasta el
95 Anticuerpos anti-DNA 2 tipos. - Anti-DNA
de doble cadena. - Anti-DNA de cadena
simple.
Valores elevados es altamente específico de LES
(prevalencia del 40). Es un marcador de
potencial gravedad y correlación con exacerbación
clínica.
Inespecíficos, presente en otras EAIS además de
LES.
11ANTICUERPOS FRENTE A PROTEÍNAS EXTRAÍBLES DEL
NÚCLEO.
- Sólo se justifica su determinación cuando los
síntomas orienten a una conectivopatía específica
(ENA).
12Anti-ENA.
- Anticuerpos anti-Ro (SS-A) - Anticuerpos
anti-La (SS-B) -Anticuerpos anti-Sm -
Anticuerpos antirribonucleoproteína (anti-RNP)
Síndrome de Sjögren primario y secundario y en
orden de frecuencia en LES sobre todo con ANA
negativo. Raro en EAIS sin SS asociado. También
se puede dar en madres de recién nacidos con LE
neonatal y lupus cutáneo subagudo.
Generalmente aparecen en pacientes con anti-Ro
(50 SS1º y 10 LES). Su positividad orienta
hacia dx de SS 1º o asociado a LES.
Prácticamente patognomónico de LES. Sólo
presentes en el 20.
Criterio serológico para Enfermedad mixta del
tejido conjuntivo. En el 25 de los pacientes con
lupus. También esclerodermia, SS y polimiositis.
13Anti-ENA II y otros anticuerpos antinucleares.
-Anticuerpos antitopoisomerasa I (Scl-70)
-Otros anticuerpos - Anticuerpos
anticentrómero
Prácticamente específicos de la esclerosis
sistémica (40), st aquellos con afectación
cutánea más difusa y más riesgo de fibrosis
pulmonar. Útil en dx y pronóstico de los
pacientes con fenómeno de Raynaud aislado
(desarrollo posterior de esclerodermia.
- Anti-Jo-1 polimiositis con enfermedad pulmonar
in tersticial y predominio de artritis en manos
(20-40). - Anti-Mi-2 relacionada con
dermatomiositis clásica. -Anti-PM/Scl síndrome
de solapamiento dermatomiositis-esclerodermia.
-Pacientes con esclerodermia. -Marcador
específico (80) de Síndrome CREST. -Su
detección en estudio de paciente con Raynaud o
sospecha de esclerodermia de valor pronóstico y
diagnóstico.
14FACTOR REUMATOIDE.
-Solicitud indicada en toda artritis de curso
subagudo o crónico. -Titulos elevados cuadro
compatible Artritis reumatoide. -Puede
encontrarse elevado en otras conectivopatías. -En
títulos bajos se eleva en -Infecciones
agudas. -Procesos que conlleven una
hipergammaglobulinemia. -Lo habitual es que sólo
se determinen los isotipos IgM (su negatividad no
excluye la presencia de positividad para isotipos
IgA e IgG
15COMPLEMENTO E INMUNOGLOBULINAS.
-Complemento las alteraciones en las fracciones
C3, C4 y la actividad del complejo CH50 pueden
orientar hacia la presencia de una enfermedad
autoinmune. -Inmunoglobulinas -La elevación
en EAI traduce disregulación inmunológica. -En
general las conectivopatías se acompañan de
hipergammaglobulinemia policlonal. -Carece de
valor tanto en la clínica como en el
tratamiento.
16CRIOGLOBULINAS.
-Son inmunoglobulinas IgG, M, A o mixto que se
agregan y precipitan con el frío y que se
disuelven a 37º. -La sintomatología puede ser
grave (oclusiones vasculares, síndrome de
hiperviscosidad, depósito en órganos, deterioro
zonas acras) -Determinación indicada
en A)Raynaud. B)Lívedo reticularis. C)Acrocian
osis. D)Vasculitis cutánea. E)Glomerulonefritis.
17ANTICUERPOS ANTIFOSFOLÍPIDO. AAC y AL
-Anticuerpos antiproteínas que se unen a
fosfolípidos. -Fenómenos trombóticos, abortos,
muertes fetales, trombocitopenia, anemia
hemolítica y lesiones valvulares. Indicaciones
para determinación A)Fenómenos trombóticos
arteriales y venosos. B)Abortos/muertes fetales
de repetición. C)Trombopenia idiopática. D)Lived
o reticularis. E)Afección cardíaca valvular
idiopática.
18ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA NEUTRÓFILO.
-Dos patrones de IFI ANCA-c (citoplasmático),
ANCA-p (perinucleolar). - Su utilidad se centra
en el estudio de PANm (ANCA-p) y granulomatosis
de Wegener (ANCA-c, S 85-95 en formas
diseminadas con afectación de VRS, pulmón y riñón
y 60-70 en las localizadas en actividad). Indica
ciones de determinación A)Glomerulonefritis
idiopáticas necrosantes y/o rápidamente
progresivas. B)Sospecha de vasculitis con
expresión renal predominante. C)Hemorragia
pulmonar idiopática. D)Sospecha de vasculitis
con afectación pulmonar predominante.
19ESTUDIO INMUNOLÓGICO BÁSICO.