Diagn

1
Diagnóstico Diferencial de la Miocardiopatía
Dilatada Idiopática
Félix Pérez Villa Unidad de Insuficiencia
Cardiaca y Trasplante Cardiaco. Hospital
Clínic. Barcelona
2
(No Transcript)
3
Gheorghiade. Circulation 199897282.
4
Causas de Miocardiopatia Dilatada

• Familiar
• Infecciosa Virus, Protozoos (Chagas)
• Tóxica Enol, Cocaina, Adriamicina
• Otras Inflamatoria (Conectivopatías ,
  Hipersensibilidad)
• Déficit nutricional (Tiamina)
• Endocrina (Hiper/Hipotiroidismo,
  Feocromocitoma)
• Periparto
• Hemocromatosis, Amiloidosis, Sarcoidosis
• Idiopática

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Miocardiopatia Dilatada Familiar
Prevalencia 20-35 Michels et al
(NEJM, 1992) 12/59 pts con MCD (20) Grünig et
al (JACC, 1998) 156/445 pts con MCD
(35) Probablemente infraestimada
por Estudios familiares incompletos Penetranc
ia variable con la edad Mutaciones de
novo
6
Nature 2002415227.
7
Cardiomiopatia Dilatada Familiar
Modos de transmisión y genes responsables Formas
Autosómicas dominantes 22 mutaciones en 12
genes distintos (troponina T, desmina, cadena
pesada beta de la miosina, Actina,
alfa-tropomiosina, titina, delta-sarcoglicano,
fosfolambán, ) Ligadas al cromosoma X
Mutaciones en 2 genes (distrofina y
tafazina) De origen mitocondrial Autosómicas
recesivas
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Cardiomiopatia Dilatada Familiar Pronóstico
30 pts con MCD familiar, 69 no familiar.
Seguimiento 5 años
Michels. Heart 200389757.
9
Cardiomiopatia Dilatada Familiar Consideraciones
prácticas

• El 25-30 de los pacientes con una MCD tienen
  familiares afectos. Su identificación permitiría
  iniciar el tratamiento de la disfunción
  ventricular izquierda en fases tempranas.
• Pero solo un 6-12 de los familiares
  investigados tendrán un ECO patológico 1,2
• La investigación sistemática del gen responsable
  de un la CMD en un paciente no está indicada son
  muchos los posibles genes responsables y ninguno
  explica más del 10 de casos.

1. NEJM 199232677. 2. JACC199831186.
10
Miocarditis Infecciosa
Etiología Vírica (Europa, Norteamérica) Enterovir
us Coxackie B (30-50) Adenovirus CMV, VEB,
Parvovirus, Virus Influenza A y B V. Hepatitis
C VIH Protozoos (Centro y Sudamérica) Tripanoso
ma cruzi (Enfermedad de Chagas)
11
(No Transcript)
12
Miocarditis Infecciosa Diagnóstico
Serologías Alta prevalencia de estas Ig en la
población general Demostración de IgM o de
aumento de IgG x 4. Biopsia miocárdica
Infiltrado inflamatorio Criterios de Dallas
13
Miocarditis Criterios de Dallas
14
Miocarditis Infecciosa Diagnóstico

• Biopsia miocárdica limitaciones
• Positiva solo en el 10 de los casos sugestivos
  de miocarditis aguda (466/3990 casos) 1,2
• Riesgo (pequeño) de complicaciones
• perforación VD
• No supone cambios en el tratamiento

1. NEJM 1995333269. 2. NEJM 2000342690.
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Ensayos clínicos con tratamiento inmunomodulador
en Miocarditis aguda
Estudio Tto. Nº
Pts Resultado
Prednisona Prednisona y Ciclosporina Inmunoglob
ulinas
102 111 62
N.S. N.S. N.S.
Parrillo (NEJM 1989) Mason (NEJM
1995) McNamara (Circulation 1999)
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Miocardiopatía alcohólica Pronóstico
Abstinencia enol
MCDI
Enol activo
Eur Heart J 200021306.
17
Disfunción miocárdica inducida por Cocaína
NEJM 2001345351
18
Disfunción miocárdica inducida por Cocaína
NEJM 2001345351
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Miocarditis de Células Gigantes

• 150 casos descritos
• 90 muerte o Tx
• Superv. Media 5 meses

NEJM 19973361860
20
Miocarditis eosinofílica
Hipersensibilidad a fármacos Dobutamina.
Eosinofilia periférica
21
Otras causas de Miocardiopatía Dilatada
Déficit de Tiamina Alcoholismo crónico,Anorexia
nerviosa. Gasto cardiaco elevado. Acidosis
metabólica Dx Estimulación con tiamina de la
actividad transcetolasa. Tx Tiamina 100 mg/d iv
mejoría en 12 horas. Hipotiroidismo Cuadro
clínico característicobradicardia, derrame
pericárdico, mixedema Feocromocitoma HTA,
palpitaciones, sudoración, cefalea. Episodios
paroxísticos (50 casos) Diagnóstico
Catecolaminas en orina 24 h
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Otras causas de Miocardiopatía Dilatada
Periparto MCD que aparece en el ultimo mes pre o
5 meses postparto. Pronóstico variable Puede
recidivar en gestaciones posteriores Hemocromatos
is El depósito en miocardio sólo ocurre cuando el
hígado está saturado de hierro Dx Saturación de
transferrina, biopsia hepática Amiloidosis Corazó
n hipertrófico, no dilatado. Sarcoidosis
Afectación pulmonar predominante
23
Diagnóstico etiológico de la MCD
Historia clínica - Antecedentes familiares -
País de origen - Alcohol, Drogas, ETS -
Antineoplásicos - Enfermedades no cardiacas
Conectivopatías, Tiroides,
Feocromocitoma, Cirrosis hepática
(hemocromatosis) Amiloidosis, sarcoidosis
ACC/AHA Guidelines for the Evaluation and
Management of Chronic Heart Failure (2002)
24
Diagnóstico etiológico de la MCD
Laboratorio - Analítica general - Hormonas
tiroideas - Ferritina sérica, Saturación de
Transferrina - Cocaína en orina - VIH, VHC -
Anticuerpos antitisulares (sospecha
conectivopatía) - Metabolitos de catecolaminas
orina (sospecha feocromocitoma)
ACC/AHA Guidelines for the Evaluation and
Management of Chronic Heart Failure (2002)
25
Diagnóstico etiológico de la MCD

• ECG
• RX tórax
• Ecocardiograma
• Coronariografía
• Biopsia miocárdica?

ACC/AHA Guidelines for the Evaluation and
Management of Chronic Heart Failure (2002)
26
Diagnóstico en 845 pacientes con MCD de causa
desconocida
Clínica y Lab 598 (71 ) Otras
exploraciones 68 (8 ) Biópsia
miocárdica 49 (6 ) Miocarditis 35
(4 ) Amiloidosis 6 (0,7 ) Hemocromatosis 1
Sarcoidosis 2 Esclerodermia 1 Enf.
Wegener 1 Neoplasia 1 Otras 2
Johns Hopkins University. Am Heart J 2004147919
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Diagnóstico en 845 pacientes con MCD de causa
desconocida
Clínica y Lab 598 (71 ) Otras
exploraciones 68 (8 ) Biópsia
miocárdica 49 (6 ) Miocarditis 35
(4 ) Amiloidosis 6 (0,7 ) Hemocromatosis 1
Sarcoidosis 2 Esclerodermia 1 Enf.
Wegener 1 Neoplasia 1 Otras 2
Biopsia endomiocárdica una técnica a la
búsqueda de una indicación
Johns Hopkins University. Am Heart J 2004147919
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Miocarditis Infecciosa Nuevas técnicas
diagnósticas
Biología molecular Reacción en cadena de la
polimerasa (PCR) Detección de pequeñas cantidades
de virus en tejido miocárdico de biópsia
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Miocarditis Infecciosa nuevas perspectivas

• Se ha demostrado la presencia de virus
  (enterovirus, adenovirus) en el miocardio de
  pacientes con miocarditis aguda y con MCD, aunque
  la frecuencia es incierta.
• Calabrese et al. Cardiovascular Reserch
  20036011.
• Los virus pueden eliminarse con Interferon-b y la
  Fracción de Eyección mejora.
• Kühl et al. Circulation 20031072793
• Se desconoce si la eliminación del virus tiene
  impacto sobre el pronóstico
• European Study of Epidemiology and Treatment of
  Cardiac Infamatory Diseases (ESETCID)

30
(No Transcript)
31
Qué hacer ante un paciente con Insuficiencia
cardiaca de curso fulminante?
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• Si la etiología no es isquémica, la causa más
  probable es una Miocarditis aguda
• No hay tratamiento etiológico eficaz Tratamiento
  Sintomático
• El riesgo de muerte es muy alto pero, si no
  fallece, las posibilidades de recuperación son
  elevadas Tratamiento agresivo

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Miocarditis fulminante Con Shock cardiogénico
Vasopresores Dopamina Ecocardio
Noradrenalina Contrapulsación intraaórtica
Coronariografia (Biopsia miocárdica)
Asistencia ventricular Trasplante urgente
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(No Transcript)