chiari y siringomielia

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ASOCIACIÓN NACIONAL DE AMIGOS DE ARNOLD
CHIARI A.N.A.C.
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Quién es Arnold Chiari?
Arnold Chiari es la unión del nombre de dos
científicos. La primera descripción de una
malformación congénita del cerebro y cerebelo fue
realizada, en 1883, por John Cleland,
posteriormente en 1891 por Hans von Chiari,
patólogo austriaco, y más tarde, en 1894, Julius
Arnold completa la descripción de ahí la
denominación de Síndrome de Arnold-Chiari
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Qué es el Síndrome de Arnold Chiari?

• El Síndrome de Arnold Chiari, también llamado
  Malformación de Chiari, es una malformación rara,
  congénita, del sistema nervioso central (sistema
  formado por el encéfalo y la médula espinal) que
  pertenece al grupo de las malformaciones de la
  charnela (unión entre la parte superior de la
  columna cervical y el cráneo)

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En qué consiste esta malformación?
Se sitúa en el cerebelo. La forma más extrema
consiste en la herniación de las amígdalas
cerebelosas y del tronco cerebral de forma que
algunas partes del cerebelo alcanzan típicamente
el canal espinal (área cervical superior)
engrosándolo y comprimiéndolo
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Qué consecuencias tiene?

• Generación de Siringomielia.
• La siringomielia es una enfermedad neurológica
  rara, caracterizada por la presencia de cavidades
  quísticas llenas de líquido dentro de la médula
  espinal.
• Es una enfermedad crónica progresiva de curso
  clínico imprevisible, ya que no existe
  paralelismo entre los síntomas clínicos y el
  tamaño de las cavidades o quistes que se forman
  en la médula, a las que también se les conoce con
  el nombre de siringos o syrinx.
• En ocasiones y como referencia a que los quistes
  contienen líquido cefalorraquídeo se ha llamado a
  la enfermedad siringohidromielia.

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Qué sintomatología presenta?
Intenso dolor de cabeza occipital/dolor tirante
en cabeza/sensaciones que zumban en cabeza Apnea
en el sueño/vómito en sueño/insomnio/ataques de
pánico Fatiga/piernas pesadas/zumbar en
extremidades/ Disminución tono muscular Pérdida
de visión/ doble visión/puntos/presión detrás de
los ojos/nistagmus/tamaño desigual
pupila/intolerancia luz brillante Presión en
oídos/sonido en los oídos/oyen latido corazón en
oídos/intolerancia a los sonidos Desequilibrio
general/torpeza general/sensación
flotante/disfunción habilidades motoras Pérdida
de memoria Quemaciones intensas en
extremidades/temblores de mano/sensaciones
eléctricas como si ardiesen Problemas
menstruales/Alteraciones interés sexual/pérdida
control vejiga Vértigo al cambio de
posición/vértigo del nerviosismo/vértigo
espontáneo Dolor que tira en cuello/espasmos
cuello/presión en cuello/sonidos en
cuello/palpitaciones en cuello Dolor de
espalda/dolor al cambio de posición/dificultad al
conducir Tirantez en pecho/presión en
pecho Deshidratación/piel seca y labios/hinchazón
de cara Dificultad en la deglución/sensación que
estrangula/náuseas Pérdida de gusto/pérdida de
olor Circulación pobre de la sangre/ataques de
gota Temperatura baja del cuerpo/Tensión arterial
baja Esta sintomatología no es conjunta en todos
los afectados, a cada uno le afecta de forma
diferente e incluso hay casos asintomáticos
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Qué progresión experimenta la Siringomielia?
Progresivamente se detecta la disminución o
ausencia de los reflejos tendinosos en una o en
ambas extremidades superiores. Conforme la
enfermedad evoluciona, el dolor, la debilidad, la
atrofia y los trastornos de la sensibilidad
aumentan de forma progresiva con una limitación
cada vez mayor para utilizar los brazos la piel
de las manos se hace gruesa y pálida, y aparecen
lesiones severas con úlceras que no se curan.
Puede existir una afectación entre leve y
moderada de los miembros inferiores, con
dificultades para la marcha debido a la paresia
(parálisis ligera o incompleta) espástica
(contracción involuntaria y persistente de un
músculo o grupo muscular)
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Conclusión sobre la malformación.

• La malformación de Chiari y la Siringomielia
  asociada es una enfermedad de carácter
  progresivo.
• Está calificada como enfermedad rara dada su baja
  morbilidad en la población en general (84 X
  100.000)
• Fundamentalmente actúa sobre el sistema nervioso
  central deteriorando, como consecuencia de ello,
  la calidad de vida de los pacientes si no es
  diagnosticada precozmente y si no es aplicada la
  técnica quirúrgica adecuada.
• Es, por tanto, una enfermedad de etiología,
  desarrollo y manifestación verdaderamente
  complejas.

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Qué es A.N.A.C.?
Es una Asociación sin ánimo de lucro que tiene
los siguientes objetivos Difundir el
conocimiento de esta malformación entre la
sociedad. Informar y apoyar a todas aquellas
personas que están afectadas por la
malformación. Estimular y animar el estudio y la
investigación en el campo de las malformaciones
craneocervicales. Colaborar con las autoridades
sanitarias, los centros asistenciales y los
profesionales de la salud para mejorar el
diagnóstico, el seguimiento, la intervención y,
finalmente, la recuperaciones de las personas
afectadas. Constituir, a nivel nacional, y a
través de la Asociación, una sola voz en materia
de Arnold Chiari.
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En qué Comunidades puedo obtener apoyo?
DELEGACIÓN ANDALUCIA ORIENTAL mcanoferrer_at_yahoo.e
s?629061676 DELEGACIÓN ANDALUCIA OCCIDENTAL,
EXTREMADURA Y CANARIAS chiari_andalucia_at_hotmail.c
om ?605 25 03 99 DELEGACIÓN ASTURIAS chiariasturi
as_at_hotmail.com ?628 53 79 31 DELEGACIÓN
BALEARES amigosdechiaribaleares_at_terra.es?697398550
DELEGACIÓN LEVANTE Y MURCIA malymanuel_at_hotmail.c
om?690667163 DELEGACIÓN CASTILLA Y LEÓN
informacionanac_at_yahoo.es , marcamape_at_yahoo.es
?628 53 79 25 DELEGACIÓN ZONA CENTRO MADRID Y
CASTILLA LA MANCHA amigosdechiari_at_hotmail.com?6755
53233 DELEGACIÓN GALICIA enri1960ese_at_yahoo.es,
chiari_galicia_at_yahoo.es?628537930 ZONA RIOJA Y
ARAGÓN nafverde_at_terra.es?650015777 ZONA PAIS
VASCO, CANTABRIA, NAVARRA m-sotelo_at_telefonica.net?
690 80 39 21 ZONA CATALUÑA behappy_313_at_yahoo.es
?616 61 36 59
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Gracias por tu atención.