ESCLERODERMIA

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ESCLERODERMIA

• Od. Paola A. Blanco

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DEFINICIÓN

• La ESCLERODERMIA (o Esclerosis Sistémica
  Progresiva o Esclerosis Sistémica o Síndrome de
  CREST) es una enfermedad crónica de etiología
  desconocida, auto-inmune, del tejido conectivo
  que involucra cambios en la piel, los vasos
  sanguíneos, los músculos y los órganos internos.

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CLASIFICACIÓN

• Hay dos tipos de ESCLERODERMIA
• LOCALIZADA la enfermedad está limitada a la piel
  y a los tejidos que se hallan por debajo. Puede
  aparecer en forma de placas (morfea) o como una
  banda estrecha (esclerosis lineal).
• SISTÉMICA la enfermedad se generaliza, afectando
  no sólo a la piel sino también a los órganos
  internos. Esto puede provocar diferentes
  síntomas, incluyendo ardor retroesternal,
  dificultad para respirar y elevación de la
  tensión arterial.

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SINTOMAS

• Palidez dedos de los pies y de manos azulados o
  enrojecidos en respuesta al calor y frío
  (fenómeno de Raynaud).
• Dolor, rigidez e inflamación de dedos y
  articulaciones.
• Engrosamiento de la piel y manos y antebrazos
  brillantes.
• Piel dura.
• Piel facial tensa y con aspecto de máscara.
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SINTOMAS

• Piel anormalmente clara u oscura.
• Ulceraciones en las puntas de los dedos de manos
  o pies.
• Dolor articular.
• Pérdida de cabello.
• Ardor, picazón y secreción de los ojos.
• Reflujo esofágico o acidez.
• Dificultad para tragar.
• Distención después de la comidas.

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SINTOMAS

• Pérdida de peso.
• Diarrea.
• Estreñimiento.
• Dificultad respiratoria.
• Dolor de muñecas.
• Sibilancias.

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MANIFESTACIONES BUCALES

• En cavidad oral se manifiesta desde los labios
  como un adelgazamiento, disminución de la
  apertura bucal, rigidez de los labios, aparecen
  pliegues radiados que recuerdan a una bolsa de
  tabaco. También la lengua puede endurecerse y
  ponerse rígida, dificultando el habla y la
  deglusión. El compromiso del esófago origina la
  disfagia. Se observa en algunos casos pseudo
  anquilosis de la ATM, debido a una disminución de
  su movimiento como consecuencia de la afección de
  los tejidos blandos alrededor de la articulación.

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MANIFESTACIONES BUCALES.

• En algunos casos se observa en los estudios
  radiográficos un ensanchamiento uniforme de la
  membrana periodóntica. En estados avanzados los
  pacientes muestran resorción de alguna parte del
  ángulo de la mandíbula o apófisis coronoides.

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TRATAMIENTO

• Los medicamentos para tratar la esclerodermia
  abarcan
• Antiinflamatorios No Esteroideos (AINES).
• Corticoesteroides.
• Inmunosupresores (como el metotrexato).
• Tratamiento de los síntomas específicos (como
  mejorar la respiración, medicación para el
  fenpomeno de Raynaud, para la acidez, la
  hipertención, etc.).

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TRATAMIENTO

• Además, el tratamiento generalmente incluye una
  combimación de fisioterapia, ejercicios para
  mantener la fuerza muscular y técnicas de
  protección de las articulaciones y de la piel.

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PRONOSTICO

• La MORFEA generalmente conlleva defectos
  estéticos.
• La forma LINEAL puede ocacionar problemas mas
  graves debido a la pérdida de masa muscular en el
  lugar afectado, así como retraso en el
  crecimiento óseo y deformidades articulares.
• La SISTEMICA puede amenazar la vida. El grado de
  afección de los órganos internos (corazón, tracto
  gastrointestinal y pulmón) varía entre los
  pacientes.

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TIENE CURA?

• Los niños con esclerodermia localizada se curan
  despues de algún tiempo incluso la piel
  endurecida puede ablandarse y recobrar su aspecto
  nrmal.
• La curación de la esclerosis sistémica, sin
  embargo, es mucho menos probable, aunque sí puede
  existir una marcada mejoría o al menos una
  estabilización de la enfermedad.