ENFERMEDAD DE MENIERE

1
ENFERMEDAD DE MENIERE
2
EPIDEMIOLOGIA

• Afecta primordialmente a la población adulta (30
  a 60 años)
• Inicia en forma unilateral
  
• Bilateral en 25 a 30 de los pacientes después de
  dos a tres años de iniciada la sintomatología

3
CLASIFICACION

• Enfermedad de Meniere típica (85)
• Enfermedad de Meniere atípica (15)
• Hidropesia coclear (12 a 13)
• Hidropesia vestibular (2 a 3)

4
ALTERACIONES ANATOMICAS

• El saco endolinfático se divide estructuralmente
  en
• Porcion Rugosa o Intraosea
• Porcion Lisa

5
ALTERACIONES ANATOMICAS

• Existen 5 tipos morfologicos de celulas
  epiteliales en SE
• Tipo I
• Se encuentran en la porcion intraosea y son de
  forma cilindrica plana
• Tipo II
• Son intraoseas y extraoseas de forma cilindrica

6
ALTERACIONES ANATOMICAS

• Tipo III
• Células cilíndricas de la porción intraosea que
  se tiñen de color obscuro
• Tipo IV
• Son extraoseas y de forma escamosa o cuboidal
• Tipo V
• Extraoseas de tipo cilíndrico plano

7
ALTERACIONES ANATOMICAS

• Presencia de IgG, IgM, IgA e IgA secretoria en el
  SE
• Produccion local de IgA e IgG en mucoproteinas de
  la luz del SE
• La porcion intraosea del saco esta mas
  vascularizada que la extraosea

8
ALTERACIONES ANATOMICAS

• El conducto endolinfatico inicia en la
  confluencia de los conductos utricular y sacular
  y termina en el saco endolinfatico
• Esta formado por
• Porcion horizontal (vestibular o sinusal de
  Zechner y Altmann)
• Porcion vertical (region itsmica del conducto)

9
ALTERACIONES ANATOMICAS

• El sistema endolinfatico esta formado por
• El conducto
• La porcion rugosa del saco
• La porcion distal del saco endolinfatico

10
FISIOPATOGENIA

• Los productos de desecho metabolico del organo de
  Corti que circulan en la endolinfa son resorbidos
  en el saco endolinfatico
• La fibrosis perivascular de esta estructura puede
  afectar esta funcion, favoreciendo el desarrollo
  de hidropesia endolinfatica (en 60 de los
  pacientes)

11
FISIOPATOGENIA

• Existe un flujo longitudinal de endolinfa de la
  coclea al SE
• Cualquier interrupcion de esta via produce
• Hidropesia en el sistema endolinfatico
• Colapso de las paredes saculares (con estria
  vascularis funcional)

12
FISIOPATOGENIA

• Analisis histopatologico de los huesos
  temporales
• La presencia de acueductos vestibulares pequeños
  se acompaña de hidropesia endolinfatica
• La mitad anterior del saco endolinfatico
  desempeña la funcion mas importante en la
  fisiologia del SE

13
FISIOPATOGENIA

• Analisis histopatologico de los huesos
  temporales
• Existe una menor cantidad de vasos sanguineos en
  el SE, tanto en su porcion proximal como en el
  orificio craneal y en la porcion rugosa
• El canaliculo paravestibular sale directamente
  hacia la fosa craneal posterior

14
FISIOPATOGENIA

• Analisis histopatologico de los huesos
  temporales
• La obliteracion del ductus reuniens se relaciona
  mas con hidropesia limitada a la coclea
• La degeneracion del neuroepitelio sensorial es
  rara en pacientes con hidropesia endolinfatica

15
FISIOPATOGENIA

• En la microscopia electronica se ha encontrado
• Fibras del nervio vestibular con mielina
  hiperplasica
• Oclusion total del conducto axonal con dilatacion
  del sistema reticuloendoplasmico, que formaba
  vesiculas
• Por ello se ha sugerido la presencia de
  Neuropatia primaria

16
FISIOPATOGENIA

• En la microscopia electronica se ha encontrado
• Valores sanguineos elevados de complejos
  inmunologicos circulantes, sobretodo C1q y C3c,
  elevacion de IgM e IgG
• Anticuerpos anticolageno tipo II (laberinto
  membranoso, capa subepitelial del conducto
  endolinfatico, ligamento espiral y capsula otica)

17
FISIOPATOGENIA

• Otros hallazgos son
• Valores sanguineos elevados de complejos
  inmunologicos circulantes, sobretodo C1q y C3c,
  elevacion de IgM e IgG
• Anticuerpos anticolageno tipo II (laberinto
  membranoso, capa subepitelial del conducto
  endolinfatico, ligamento espiral y capsula otica)

18
FISIOPATOGENIA

• En 65 de los casos, la enfermedad de Meniere se
  cataloga como idiopatica
• En 35 se identifican entidades etiologicas,
  como
• Alergia
• Sifilis
• Insuficiencia suprarrenohipofisiaria
• Mixedema
• Estenosis del conducto auditivo interno
• Traumatismos craneoencefalicos o acusticos
• Antecedente de cirugia otologica
• Relacion con otoesclerosis
• Procesos infecciosos cronicos del oido

19
FISIOPATOGENIA

• Teoria de Lawrence y McCabe de la condicion
  paroxistica
• Durante el periodo agudo, existe una rotura de
  la membrana endolinfactica y la endolinfa, al
  mezclarse con la perilinfa, produce una brusca
  estimulacion del epitelio sensorial del vestibulo
  y al cicatrizar esta rotura todo vuelve a
  estabilizarse

20
DIAGNOSTICO

• La enfermedad de Meniere se caracteriza por
• Vertigo grave acompañado de nauseas y vomitos
• Acufeno de tipo subjetivo y no pulsatil
• Hipoacusia de tipo sensorineural, fluctuante,
  acompañada de intolerancia al ruido y disminucion
  de la discriminacion al habla y con variacion en
  la magnitud de la regresion fonemica

21
DIAGNOSTICO

• Kumagani clasifico a los pacientes con hipoacusia
  secundaria a la enfermedad de Meniere en tres
  tipos
• Con hipoacusia superficial a moderada tipo
  fluctuante, limitada a frecuencias graves y
  medias
• Perdida media aritmetica de 35 dB para
  frecuencias de 250 a 4000 Hz
• Al mejorar el paciente, el nivel auditivo
  retorna a valores normales
• Con audiogramas de tonos puros con curvas planas
• Perdida aritmetica de 60 dB en frecuencias de
  250 a 4000 Hz
• La audicion puede flutuar, pero no regresa a
  valores normales
• Con curva audiometrica plana, con afeccion
  auditiva moderada a profunda
• Minima o nula fluctuacion auditiva, durante el
  inicio se aprecia audiograma con caida en las
  frecuencias graves y afeccion minima de los tonos
  agudos
• Posteriormente los audiogramas muestran curvas
  planas con fluctuacion minima
• A nivel de los 2 kHz, la afeccion auditiva es
  menor.

22
DIAGNOSTICO

• Prueba del glicerol
• Sirve para determinar fluctuaciones en la
  audicion
• Consiste en administrar 1.2 cm3/kg de glicerina
  por via oral, mezclada con una cantidad similar
  de jugo natural
• Se efectua audiograma previo a la ingestion, una
  y tres horas despues

23
DIAGNOSTICO

• Prueba del glicerol
• Criterio para considerar que esta prueba es
  positiva
• Mejoria de 15 dB en el umbral tonal en una o mas
  frecuencias del audiograma (250 a 4000 Hz)
• Mejoria de 10 dB en el umbral tonal de dos o tres
  frecuencias (125 a 2000 Hz)
• Mejoria de un 12 en la discriminacion al habla
• Urea (2 g/kg)

24
DIAGNOSTICO

• Potenciales de suma (electrococleografia)
• Los potenciales de suma alargados son una
  caracteristica importante de la enfermedada de
  Meniere (Hallazgo en 85)
• Los potenciales de accion y los microgonicos
  cocleares tambien se prolongan

25
DIAGNOSTICO

• Radiologia
• La falta de visualizacion radiologica se
  relaciona del acueducto vestibular se
  correlaciona clinicamente con la presencia de
  enfermedad de Meniere
• Se ha encontrado falta de neumatizacion
  periacueductal
• El estrechamiento o la falta de visualizacion
  radiologica del acueducto vestibular representa
  un signo radiologico no especifico

26
DIAGNOSTICO

• Radiologia
• El acueducto vestibular se subdivide
  radiologicamente en cinco tipos
• Acueducto vestibular normal (forma tubular)
• Acueducto vestibular de tipo filiforme
  (discretamente mas estrecho)
• Acueducto vestibular con ausencia de
  neumatizacion a su alrededor (frecuente en la
  enfermedad de Meniere y en las otitis media
  cronicas)
• Acueducto vestibular estrecho (apertura externa
  pequeña de 1 a 2 mm)
• Falta de visualizacion del acueducto
• La TAC de alta resolucion facilita la
  evaluacion

27
TRATAMIENTO

• MEDICO
• Controla satisfactoriamente 80 a 90 de los
  casos, basicamente consiste en
• Dieta hiposodica
• Diureticos sistemicos (hidroclorotiazida y
  triamtereno, inhibidores de la anhidrasa
  carbonica)
• Sedantes laberinticos (diacepam o
  glucopirrolatos)
• Control de enfermedades sistemicas y posibles
  trastornos metabolicos relacionados
• Incremento en la ingesta de potasio

28
TRATAMIENTO

• MEDICO
• Control de las crisis agudas de la enfermedad de
  Meniere
• Anticolinergicos (atropina 0.8 mg subcutaneos)
• Vasodilatadores (histamina 2.75 mg en 250 ml de
  glucosa al 5 p/ una hora)
• Sedantes (del tipo diacepam 5 a 10 mg IV)
• Para el control posterior son utiles
  medicamentos con propiedades antihistaminicas y
  anticolinergicas, y los vasodilatadores
  perifericos del tipo acido nicotinico