Una propuesta para entender

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Una propuesta para entender mejor a las
enfermedades neuromusculares.
Prof. Dr. Eduardo Luis De Vito. UBA, CONICET,
SATI, AAMR Clínica del Parque 2006 eldevito_at_ciudad
.com.ar
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Algunas consideraciones

• La lista de enfermedades neuromusculares es
  increíblemente extensa.
• Desde la aparición de los diagnósticos basados en
  la biología molecular y en la genética, lo que se
  consideraba una sola entidad clínica, resultó ser
  una variante de una grupo de decenas de
  mutaciones relacionadas.
• Cada entidad tiene manifestaciones clínicas,
  evolución pronóstico y tratamientos diferentes.
• Como consecuencia de esto, el neumonólogo que
  trata el compromiso respiratorio de estas
  enfermedades se encuentra con un panorama de muy
  difícil abordaje.

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Sin embargo, desde el punto de vista
neumonológico las enfermedades neuromusculares se
pueden agrupar con ciertos criterios evolutivos
fisiopatológicos y terapéuticos.Esto simplifica
el abordaje.
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En esta presentación consideraremos cuatro
aspectos de índole respiratorio.

• Las Enfermedades Neuromuscularessegún su
  evolución.
• La Fisiopatología de la insuficiencia
  respiratoria en las enfermedades neuromusculares
• Estrategia durante la insuficiencia respiratoria
  crónica progresiva en las enfermedades .
• Estrategia durante la insuficiencia respiratoria
  aguda en las enfermedades restrictivas.

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Las Enfermedades Neuromuscularessegún su
evolución.
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Las Enfermedades Neuromuscularessegún su
evolución.

• La evolución de una enfermedad neuromuscular
  hacia la insuficiencia ventilatoria, puede ser
  rápida (segundos) o lenta (años, décadas).
• Sobre esa evolución, se puede agregar un episodio
  agudo, en general precipitado por una infección
  (canalicular o parenquimatosa) y también debido a
  la administración de drogas depresoras.

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Representación esquemática de la evolución
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Evolución de las enfermedades NM de curso
progresivo

• Curso lento, progresivo, asintomático o poco
  sintomático. Síntomas cuando el deterioro
  funcional es severo.
• CVF, gases, Pimax
• Evolución aguda, secundaria a inadecuado manejo
  de secreciones
• Pemax, PFR, tos, competencia bulbar

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Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria
en las enfermedades neuromusculares
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Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria
en las enfermedades neuromusculares

• Debilidad de Alt. Control Restricción
• los MR Ventilatorio torácica
• IC- diafragma hipoventilación noche / día
• abdominales tos débil infecciones
• m. bulbares disfagia
  broncoaspiración
• desnutrición
• Insuficiencia respiratoria aguda y crónica

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Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria
en las enfermedades neuromusculares
Enfermedad Hipoventilación alveolar central
idiopática.
Debilidad de Alt. Control Restricción los
MR Ventilatorio torácica IC-
diafragma hipoventilación noche /
día abdominales tos débil infecciones m.
bulbares disfagia
broncoaspiración desnutrición Insuficienc
ia respiratoria aguda y crónica
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Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria
en las enfermedades neuromusculares
Enfermedad cifoescoliosis congénita.
Debilidad de Alt. Control Restricción los
MR Ventilatorio torácica IC-
diafragma hipoventilación noche /
día abdominales tos débil infecciones m.
bulbares disfagia
broncoaspiración desnutrición Insuficienc
ia respiratoria aguda y crónica
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Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria
en las enfermedades neuromusculares
Enfermedad distrofia muscular de Duchenne.
Debilidad de Alt. Control Restricción los
MR Ventilatorio torácica IC-
diafragma hipoventilación noche /
día abdominales tos débil infecciones m.
bulbares disfagia
broncoaspiración desnutrición Insuficienc
ia respiratoria aguda y crónica
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Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria
en las enfermedades neuromusculares
Enfermedad esclerosis lateral amiatrófica.
Debilidad de Alt. Control Restricción los
MR Ventilatorio torácica IC-
diafragma hipoventilación noche /
día abdominales tos débil infecciones m.
bulbares disfagia
broncoaspiración desnutrición Insuficienc
ia respiratoria aguda y crónica
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Fisiopatología de la insuficiencia respiratoria
en las enfermedades neuromusculares
Enfermedad déficit de maltasa ácida.
Debilidad de Alt. Control Restricción los
MR Ventilatorio torácica IC-
diafragma hipoventilación noche /
día abdominales tos débil infecciones m.
bulbares disfagia
broncoaspiración desnutrición Insuficienc
ia respiratoria aguda y crónica
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Estrategia durante la insuficiencia respiratoria
crónica progresiva en las enfermedades
neuromuscuares.
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• El oxígeno no es para la hipoventilación de las
  enfermedades neuromusculares

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La administración de oxígeno en pacientes con ENM.

• no provee asistencia a los músculos respiratorios
  débiles.
• pero da la falsa impresión al paciente y al
  médico que se está haciendo algo.
• La hipoventilación es confundida con un problema
  en la transferencia de oxígeno
• Y la administración de oxígeno enmascara el
  problema.
• El oxígeno puede causar aumento de la PaCO2.
• El oxígeno no es el tratamiento de la
  hipoventilacción.
• El oxígeno mejorará la SaO2 pero no la
  hipoventilación.

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además...

• En la insuficiencia respiratoria hipercápnica por
  hipoventilación la SaO2 desciende porque el CO2
  aumenta.
• La ventilación mecánica con aire disminuye el CO2
  alveolar, corrige la SaO2 y reposa los MR.
• EL respirador debería ser ajustado para alcanzar
  una SaO2 normal con aire.
• Si se administra oxígeno con el respirador, la
  oximetría de pulso no sirve para evaluar la
  ventilación. En estos casos hay que obtener gases
  arteriales.

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Insuficincia ventilatoria de causa neuromuscular
(ALS, postpolio, SMA, DMD, etc.) SIN enfermedad
pulmonar que altere la transferencia de oxigeno

• Respirador
• confort del paciente.
• SaO2 of 95 o gt con aire atmosférico (oximetría
  de pulso).
• Comunicación oral si es posible.
• Asistir la tos y control de secreciones.
• Con BiPAP y sin O2, la SaO2 debería ser superior
  a 94-95
• Si no es así, ver adaptación y/o asistir la tos.
• Asistir con BiPAP, insuflaciones y compresión Tx
  y ABD.
• Errores
• Ausencia de monitoreo con SaO2
• EPAP frecuentemente muy alta (no debería ser
  mayor de 4 cmH2O)
• IPAP muy baja (debería ser de 12-16 cm H2O para
  SaO2 gt95)
• Neumonía por aspiración oxígeno suplementario
• Mucho BiPAP y poca asistencia de la tos

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Factores a considerar para decidir la iniciación
de NPPV
Síntomas. El factor más relevante para su
indicación. Alteraciones respiratorias durante
el sueño. Disnea. Función
pulmonar. Hipoventilación diurna o nocturna.
CVF lt 1 litro,
Pimax lt 30 cmH2O. Intercambio gaseoso. PaCO2
diurna gt 45 mmHg. SpO2 lt 88
el 5 - 10 de la noche
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ELA-1
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ELA-1
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DMD, 26 años Respiración espontánea BiPAP
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Estrategia durante la insuficiencia respiratoria
aguda en enfermedades restrictivas.
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Estrategia durante la insuficiencia respiratoria
aguda en enfermedades restrictivas.
Insuficiencia ventilatoria aguda
Ventilación no invasiva
éxito fracaso
2 - 4 días
VNI Intermitente
Intubación
Ensayo de desconexión
traqueostomía
éxito fracaso
VNI domiciliaria
Alta
Eur Respir Mon, Aug 2001.
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Qué hacer ante un paciente con una enfermedad
neuromuscular y compromiso respiratorio presente
o futuro? (mirando más allá de los números).
Se requiere tener información precisa y
posibilidad de discutir las opciones
...y comprender que la mente es como un
paracaídas Solo sirve si se abre.
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(No Transcript)
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(No Transcript)