REUNION DE LA ASOCIACION TERRITORIAL DE MADRID DE LA SEAP 12 de Noviembre de 2005

1
REUNION DE LA ASOCIACION TERRITORIAL DE MADRID DE
LA SEAP12 de Noviembre de 2005

• Hospital Universitario de Guadalajara

2
HISTORIA CLINICA

• - Varón de 66 años.
• - Intervenido 7 años antes de tumoración de
  partes blandas en tercio inferior de muslo
  derecho.
• - Presenta 2 lesiones en dicha zona, de 3,5 y 2
  cm de diámetro.
• Se realiza PAAF.

3
(No Transcript)
4
(No Transcript)
5
(No Transcript)
6
Grupos irregulares
7
Hileras
8
Patrón retiforme
9
(No Transcript)
10
(No Transcript)
11
(No Transcript)
12
(No Transcript)
13
(No Transcript)
14
HALLAZGOS CITOLOGICOS

• - Estroma mixoide. Fragmentos irregulares.
• - Células pequeñas, redondas u ovales.
• - Atipia moderada.
• - Hileras.

15
DIAGNOSTICO CITOLOGICO

• NEOPLASIA MIXOIDE CON ATIPIA CITOLOGICA MODERADA

16
LESIONES MIXOIDES DE PARTES BLANDAS

• - Benignas (mixoma, neurofibroma mixoide,
  neurothekeoma, lipoma mixoide, lipoblastoma).
• - Angiomixoma agresivo.
• - Tumor fibromixoide osificante.
• - Cordoma.
• - Liposarcoma, condrosarcoma, FHM, leiomiosarcoma
  mixoides.
• - Sacro-partes blandas parasacras Ependimoma
  mixopapilar, metástasis de adenocarcinomas
  mucinosos.

17
ESQUEMA DE DCO CITOLOGICO
18
EPENDIMOMA MIXOPAPILAR
19
ESQUEMA DE DCO CITOLOGICO
20
LESIONES MIXOIDES BENIGNAS
MIXOMA
GANGLION
21
ESQUEMA DE DCO CITOLOGICO
22
CORDOMA
23
LIPOSARCOMA
24
FHM
25
CME
26
NEOPLASIA MIXOIDE CON ATIPIA CITOLOGICA MODERADA

• SUGESTIVA DE CONDROSARCOMA MIXOIDE

27
(No Transcript)
28
(No Transcript)
29
(No Transcript)
30
(No Transcript)
31
(No Transcript)
32
(No Transcript)
33
INMUNOHISTOQUIMICA
VIMENTINA
S-100
34
CONDROSARCOMA MIXOIDEEXTRAESQUELETICO(SARCOMA
CORDOIDE)
35
EVOLUCION

• - A los dos meses TAC toraco- abdomino-pélvico
  no evidencia metástasis.
• A los tres meses reintervención con presencia de
  neoplasia residual local.

36
CONDROSARCOMA MIXOIDE EXTRAESQUELETICO (CME)

• - Menos del 3 de sarcomas de partes blandas.
• - Descripciones citológicas escasas.

37
CME CLINICA Y LOCALIZACION

• - Adultos. Edad media sexta década.
• - Varones/ Mujeres (21).
• - Partes blandas profundas proximales de
  extremidades y cinturas (MUSLO).
• - Masa de partes blandas que va creciendo
  (semanas/años).

38
CME HISTOGENESIS

• - Tradicionalmente diferenciación cartilaginosa.
• -  OMS Tumores de diferenciación incierta.
• -  Origen condroblástico
• a)      criterios histológicos
• b)      criterios histoquímicos
• c)      criterios ultraestructurales
• - Diferencias con el condrosarcoma convencional
• a)      clínicas
• b)      histológicas
• c)      inmunohistoquímicas
• d)      ultraestructurales
• Planteamiento actual neoplasia con
  diferenciación divergente y polifenotípica.

39
OMS TUMORES DE DIFERENCIACION INCIERTA
CME/CE EN COMUN DIFERENCIAS
CLINICAS - Localización
MICROSCOPIA OPTICA Condroblastos Matriz Disposición celular
HISTOQª C-4 6-S/ KS -
IHQ Vim/S-100 Neuroendocrinos
ME Microtúbulos Gránulos
40
CME CITOGENETICA

• 2 Traslocaciones específicas con potencial
  oncogénico similar

t(922)(q22q12) Fusión de los genes EWS(22q12)
y CHN TEC o NR4A3- (9q22).
t(917) (q22q11). Fusión de los genes CHN
(9q22) y RBP56 (17q11).
41
CME EVOLUCION Y PRONOSTICO

• - Larga supervivencia
• - A los 5, 10 y 15 años 90, 70 y 60.
• - Marcada tendencia a la recidiva y metástasis
  (pulmón)
• - Empeoran el pronóstico
• a) tamaño (gt10 cm)
• b) celularidad alta
• c) atipia
• d) células rabdoides

42
CONCLUSIONES

• - Es posible sugerir el diagnóstico de CME en
  citología.
• - Fragmentos densos y opacos de estroma mixoide.
• - Otros datos citológicos ayudan al diagnóstico.

43
PAAF CMEHileras- Patrón retiforme
44
PAAF CMEVacuolas citoplasmáticas
45
PAAF CMEHemorragia
46
PAAF CMEHemosiderina