HYPERTENSION ARTERIELLE PULMONAIRE POST-EMBOLIQUE CHRONIQUE.

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HYPERTENSION ARTERIELLE PULMONAIRE POST-EMBOLIQUE
CHRONIQUE.
Thomas EGENOD Interne CHRU Limoges.
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EPIDEMIOLOGIE Maladie thrombo-embolique.

• 120 / 100 000 habitants dans le monde
  occidental
• 1/3 dembolie pulmonaire
• Augmente avec lâge
• Persistance dune obstruction vasculaire dans
  3,8 cas

Pengo V et al, Incidence of chronic
thromboembolic pulmonary hypertension after
pulmonary embolism N Engl J Med 2004 350
2257-64
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EPIDEMIOLOGIE Maladie thrombo-embolique.

• FDR DHTAP
• PAP élevée lors de lépisode aigu
• Ac anti-phospholipides (10-20 cas)
• Facteur VIII plasmatique gt 230 UI/dl (41 cas)
• Splénectomie
• Dérivation ventriculo-atriale
• Hormonothérapie thyroïdienne substitutive
• ATCD cancer

1 Pengo V et al, Incidence of chronic
thromboembolic pulmonary hypertension after
pulmonary embolism N Engl J Med 2004 350
2257-64 2 Bonderman D et al, Risk factors for
chronic thromboembolic pulmonary hypertension Eur
respir J 2009 33 325-31)
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EPIDEMIOLOGIE HTAP.

• Incidence minimale 2,4 cas / millions
  dhabitants
• Prévalence 15 cas / millions dhab
• 1,9 femmes pour 1 homme

Humbert M et al, Pulmonary arterial
hypertension in France results from a national
registry Am J Respir Crit Care Med 2006 173
1023-1030)
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EPIDEMIOLOGIE HTAP.
ETIOLOGIES

• HTAP IDIOPATHIQUE ( 39,2 )
• CONNECTIVITES ( 15,3 )
• CARDIOPATHIES CONGENITALES ( 11,3 )
• HYPERTENSION PORTALE ( 10,4 )
• ANOREXIGENES ( 9,5 )
• VIH ( 6,2 )
• HTAP FAMILIALES ( 3,9 )
• AUTRES

Humbert M et al, Pulmonary arterial hypertension
in France results from a national registry Am J
Respir Crit Care Med 2006 173 1023-1030)
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DIAGNOSTIC.
Trois situations

• Découverte dune HTAP (55 cas)
• Suivi dune EP (10 cas)
• Embolie pulmonaire aigue révélant HTAP (35 cas)

HISTOIRE EMBOLIQUE RETROUVEE MOINS DUNE FOIS SUR
DEUX
Jais X, Hypertension pulmonaire post-embolique
chronique , Rev Mal Respi Actual 2009 1
241-244
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DIAGNOSTIC Découverte dune HTAP.
NOUVELLE CLASSIFICATION

• 1 HTAP
• 1.1 Idiopathique
• 1.2 Héréditaires
• 1.3 Induites par médicaments ou toxiques
• 1.4 Associées ( Connectivites, VIH, HTP)
• 1.5 Persistantes du nouveau-né
• 1 MVO et hémangiomatose capillaire
• 2 HTAP des cardiopathies gauches
• 3 HTAP des maladies respi et/ou hypoxémies
  chroniques
• 4 HTAP post-embolique chronique
• 5 HTAP de mécanismes multifactoriels ou
  incertains
• 5.1 Maladies hématologiques
• 5.2 Maladies systémiques (sarcoïdose)
• 5.3 Maladies métaboliques
  (dysthyroïdie)
• 5.4 Autres ( IRC en cours de dialyse,
  obstructions vasculaires pulmonaires tumorales,
  médiastinites fibreuses)

Simonneau G Updated clinical classification. J
Am Coll Cardiol 2009
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DIAGNOSTIC Découverte dune HTAP.
SUSPICION CLINIQUE DHTAP
ECHO COEUR
KT DROIT
BILAN ETIOLOGIQUE Echo abdo, bilan
auto-immun Sérologie VIH, Scinti V/Q
DIAGNOSTIC DE GRAVITE Clinique, VO2 max,
BNP Paramètres hémodynamiques..
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DIAGNOSTIC Découverte dune HTAP.

• HTAP PaPm gt à 25 mmHg
• Pré-capillaire Pcap lt ou à 15 mmHg
• Avec augmentation des résistances
  vasculaires pulmonaires
• Défauts de perfusion scintigraphiques
  persistants après 3 mois danticoagulation
  efficace

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DIAGNOSTIC Suivi dune EP.

• Sujet symptomatique (dyspnée) Echographie
  cardiaque scinti systématiques
• Problème
• Apparition des symptômes après plusieurs années
  rendant parfois le lien avec lembolie difficile
• Stade souvent tardif
• Peu spécifique puisque symptôme très fréquent
  après lembolie

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DIAGNOSTIC Suivi dune EP.

• Asymptomatique ???
• Séquelles fréquentes mais signification clinique
  incertaine
• Etude en attente de publication
  (Georges Pompidou) réalisation systématique
  chez 254 patients dune scinti à 1 an de
  lépisode embolique confrontation au diagnostic
  dHTAP
• BUT définir un défect perfusionnel
  correspondant à une obstruction vasculaire
• gt 10

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TRAITEMENT ENDARTERIECTOMIE PULM.

• TRAITEMENT DE CHOIX quand il est possible
• Seul ttt curateur
• Indications restreintes ( gt50 patients récusés)
• Désobstruction sous CEC amorcée au niveau de la
  naissance des artères pulmonaires en
  intra-péricardique et étendue progressivement en
  distalité

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ENDARTERIECTOMIE PULM LOPERABILITE.

• ANGIOGRAPHIE
• Recherche irrégularités de parois, amputations de
  branches, arrêt brutal pdc
• Distal/Proximal lésions tronculaires, lobaires
  ou segmentaires proximales
• Invasif

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ENDARTERIECTOMIE PULM LOPERABILITE.

• ANGIOTDM
• Permet dindiquer chirurgie dans certains cas
• Non invasif
• Bonne évaluation des lésions jusquau niveau
  sous-segmentaire

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ENDARTERIECTOMIE PULM LOPERABILITE.

• ANGIO-IRM ?
• Non invasif
• Non irradiant
• Images proches de langiographie

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ENDARTERIECTOMIE PULM LOPERABILITE.

• HEMODYNAMIQUE PRE-OP Resistances vasculaires
  pulmonaires (RVP)
• Nécessité dune bonne corrélation entre
  obstruction anatomique et hémodynamique pulm

Taux de mortalité post-opératoire en fonction des
RVP pré-opératoires (dynes.s-1.cm-5)
Dartevelle P et al , traitement chirurgical de la
maladie thrombo-embolique pulmonaire chronique.
Presse médicale 2005 34 1475-86
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ENDARTERIECTOMIE PULM LOPERABILITE.

• FACTEURS PREDICTIFS
• SUCCES.
  ECHEC.
• ATCD phlébite ou EP
  - Abs dATCD devènement aigu TE
•  lune de miel 
  - Présence dun cathéter (
  Pace-maker)
• RAP corrélées à lobstruction anatomique -
  Obstruction angio distale
• Circulation systémique développée
  - Hémodynamique trop altérée par
• 
  rapport à
  lobstruction angiographique
• 
  - Absence
  dhypertrophie des artères
• 
  bronchiques
• 
  - Syndrome
  myéloprolifératif

Dartevelle P et al , traitement chirurgical de
la maladie thrombo-embolique pulmonaire
chronique. Presse médicale 2005 34 1475-86
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ENDARTERIECTOMIE PULM RESULTATS.

• 15 20 de persistance dHTAP significative
• 80 85 des cas avec diminution importante
  (voire normalisation) des résistances pulm
  (immédiate) et des symptômes

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ENDARTERIECTOMIE PULM RESULTATS.

• Hémodynamique pré et post-opératoire.

IC Index cardiaque RPT Résistance Pulm
totale PAPs Pression Artérielle Pulm
systolique
Dartevelle P et al , traitement chirurgical de la
maladie thrombo-embolique pulmonaire chronique.
Presse médicale 2005 34 1475-86
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COMPLICATIONS.

• Oedème pulmonaire lésionnel
• Défaillance cardiaque droite endartériectomie
  insuffisante
• Rethrombose de la zone endartériectomisée rare
  mais justifie le ttt par AVK au long cours
• Mortalité per et post-op 3 (contre 30 en 1990)

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TRAITEMENT MEDICAL.

• En cas de contre-indication ou échec de la
  chirurgie

Humbert, Sitbon, Simonneau. N Engl J Med 2004
3511425-36
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TRAITEMENT MEDICAL.

• ETUDE BENEFIT
• première étude spécifiquement dédiée à
  lHTAP post-embolique
• 157 patients randomisés entre Bosentan (n77) et
  placebo (n80) pendant 16 semaines
• Critère ppal résistances artérielles
  pulmonaires (RAP)au repos distance TM6

Jais X et al. BENEFIT, a randomized,
placebo-controled trial. J Am Coll Cardiol 2008
52 2127-34
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TRAITEMENT MEDICAL

• ETUDE BENEFIT RESULTATS.
• 137 patients évaluables
• RAP effet traitement -24,1
• IC 95 -31,5 à -19, p lt 0,0001
• Pas deffet sur TM6 effet ttt 2,2m
• IC 95 -22,5 à 26, p 0,5449
• Amélioration sur certains critères secondaires
  (BNP, index cardiaque)

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TRAITEMENT MEDICAL.

• ETUDE BENEFIT RESULTATS.

Amélioration hémodynamique MAIS pas
damélioration des capacités dexercice
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TRAITEMENT MEDICAL.

• AUTRES ETUDES
• AIR évalue lefficacité de liloprost inhalé
  vs placebo 57 patients
• Etude monocentrique évaluant lefficacité du
  sildénafil 19 patients

MEMES RESULTATS
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TRANSPLANTATION PULMONAIRE.

• Dernière intention
• Bipulmonaire ou cardiopulmonaire ( préférée )

Dartevelle P et al , traitement chirurgical de la
maladie thrombo-embolique pulmonaire chronique.
Presse médicale 2005 34 1475-86
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TRAITEMENT LES RECOMMANDATIONS 2009.

• Critères hémodynamiques HTAP pré-capillaire
  avec augmentation des résistances vasculaires
  pulmonaires
• Défauts de perfusion scintigraphiques (I
  C).
• Lanticoagulation au long cours est recommandée
  (I C).
• Lendartériectomie pulmonaire est le traitement
  recommandé lorsquil na pas de
  contre-indications (I C)
• En cas dévocation du diagnostic sur un
  angioscanner ou sur une angiographie, le patient
  doit être adressé dans un centre référence ( IIa
  C)
• La sélection des patients doit se faire sur la
  localisation et lextension du thrombus, le degré
  dHTAP et la présence de comorbidités (IIa C)
• Les traitements médicamenteux spécifiques doivent
  être indiqués chez les patients qui ne sont pas
  candidats à la chirurgie ou chez qui persiste une
  HTAP après chirurgie (IIb C)

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TRAITEMENT SYNTHESE.
PATIENT AVEC HTAP INEXPLIQUEE OU ATCD DEMBOLIE
PULM
SCINTI V/Q
PERFUSION NORMALE
INDETERMINEE OU MULTIPLES DEFECTS DE PERFUSION
IMAGERIE DEXPLOITATION VASCULAIRE
Dg EXCLU
DISCUSSION PLURIDISCIPLINAIRE (pneumo, Radiologue,
chirurgien)
7 Hoeper MM et al. Chronic thromboembolic
pulmonary hypertension. Circulation 2006 113
2011-20
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TRAITEMENT SYNTHESE.
HTAP POST-EMBOLIQUE CLASSE III, IV NYHA
ANTICOAGULATION
OBSTRUCTION PROXIMALE REDUCTION PREVISIBLE DES
RAP SUP A 50
OBSTRUCTION DISTALE REDUCTION PREVISIBLE DES RAP
INF A 50 ELEVATION DISPROPORTIONNEE DES RAP
oui
COMORBIDITES
COMORBIDITES
non
oui
non
TTT MED
ENDARTERIECTOMIE PULM
TRANSPLANTATION PULM
ECHEC OU PERSISTANCE HTAP SIGNIFICATIVE
Jais X et al, Postembolic pulmonary
hypertension. Rev Mal Respir. 2007 24 (4Pt 1)
497-508
30
CONCLUSION.

• Pathologie rare mais probablement sous-estimée.
• Scintigraphie pulmonaire systématique dans le
  bilan étiologique dHTAP.
• Toujours envisager lendartériectomie pulmonaire.
• Les traitements médicamenteux nécessitent plus
  détudes.