Anemia aplasica.

1

• Anemia aplasica.

2

• La anemia aplásica es una enfermedad poco
  frecuente y potencialmente fatal en la que la
  médula ósea no produce una cantidad suficiente de
  células sanguíneas. Las personas que padecen de
  anemia aplásica tienen niveles bajos de los tres
  tipos de células sanguíneas

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• los glóbulos rojos, que transportan el oxígeno
• los glóbulos blancos, que combaten las
  infecciones
• las plaquetas, que ayudan a la coagulación de la
  sangre

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• La anemia aplásica se trata de un problema con
  las células de la médula ósea llamadas
  hemocitoblastos (células madre). Las células
  madre son células básicas que se transforman en
  tres tipos de células sanguíneas. En la anemia
  aplásica, se destruyen las células madre o hay
  cambios en  la médula ósea de  tal  modo  que
  estas células no se desarrollan correctamente

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Existen varios factores que pueden causar este
problema. Estos incluyen

• exposición a la radiación (enfermedad por
  radiación)
• quimioterapia
• toxinas del medioambiente (insecticidas, benceno,
  mostazas nitrogenadas)
• ciertas infecciones vírales, que incluyen la
  hepatitis B, el parvovirus B19, el VIH y la
  mononucleosis infecciosa (infección víral por
  Epstein-Barr)

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• enfermedad autoinmune, en la que el cuerpo ataca
  a sus propias células sanguíneas madre.
• Algunas personas son más propensas a desarrollar
  anemia aplásica debido a factores genéticos
  (hereditarios). La anemia de Fanconi es una
  enfermedad hereditaria que causa anemia aplásica
  y también anomalías físicas

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Los síntomas y signos de la anemia aplásica
incluyen

• Los síntomas y signos de la anemia aplásica
  incluyen
• palidez de la piel
• fatiga
• debilidad
• vértigo
• mareos
• taquicardia (pulso rápido)
• soplo de corazón
• moretones y pequeñas áreas de sangrado en la piel
  
• sangrado anormal de las encías, la nariz, la
  vagina o el tubo digestivo, o presencia de sangre
  en la orina
• infecciones

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EPIDEMIOLOGÍA

• Incidencia anual 2 casos nuevos por millón de
  habitantes por año.
• Edad de mayor incidencia
• 15 a 25 años
• gt 60 años.
• Distribución por sexo MF

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Fisiopatología

• Las causas adquiridas pueden incluir
• Antecedentes de enfermedades infecciosas
  especificas como la hepatitis.
• Antecedentes de haber tomado medicamentos
  antibióticos y anticonvulsivantes.
•  
• Exposición a toxinas metales pesados como el
  plomo.
•  
• Radiaciones y fármacos antineoplásicos.
•  
• Antecedentes de enfermedad auto inmunológica
•  

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• Factores hereditarios
• Lesión / destrucción de la célula precursora
  común pluripotencial (CPCP).
•  
• Alteración funcional del microentorno medular que
  dificulta la proliferación y la diferenciación de
  la CPCP, interacción anormal de la CPCP con las
  células accesorias de la médula ósea (linfocitos,
  macrófagos) factores humorales citotóxicos e
  inhibidores de la proliferación hematopoyética.
•  
• Proliferación de una estirpe anómala de CPCP, con
  imposibilidad de realizar funciones propias de la
  CPCP.

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• Cuadro clínico.

12
Los síntomas más comunes de la Anemia Aplásica
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• Cefalea
• Mareos
• Náuseas
• Dificultad para respirar
• Equimosis
• Fatiga
• Palidez.
• Sangre en las heces
• Hemorragias nasales y gingivorragia.
• Fiebre
• Candidiasis bucal a repetición.

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Síndrome Anémico Suele tolerarse bien, con
adaptación al descenso progresivo de la
hemoglobina y su expresividad depende más del
estado cardiocirculatorio previo del paciente.
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Síndrome Hemorrágico Cutáneo mucoso. Debido a la
trombocitopenia equimosis, epistaxis, sangrado
gingival, ginecológico, digestivo, hemorragias
retinianas y hemorragias del SNC.
16

• Diagnostico.

17

• El diagnóstico de la Anemia Aplásica además de
  una historia médica completa y el examen físico,
  incluyen exámenes de sangre adicionales y
  biopsias de médula ósea.

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• Antes de alarmar al paciente, repita el hemograma
  si se sospecha pancitopenia. El paso siguiente en
  el enfoque diagnóstico es la evaluación del
  extendido de sangre periférica con especial
  énfasis en los leucocitos. El recuento absoluto
  de neutrófilos es importante para la
  caracterización del riesgo de infección del
  paciente.

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La presencia de células anormales como

• blastos

20
mielocitos
21
metamielocitos

• es indicativa de procesos infiltrativos como
  leucemia.

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Sangre Periférica.

• Los Frotis muestran Hematíes Grandes VCM ?, con
  Plaquetas y Granulocitos Escasos.
•  
• El Volumen Corpuscular Medio VCM suele estar
  Aumentado.
•  
• Se encuentran Pocos o Ningún Reticulocito.
•  
• El Número de Linfocitos Bajo.

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Cuadro Hematico
Tipo celular Valor del paciente Valor normal
Hemoglobina 9.2 16
Hematocrito 26 40 - 55
Glóbulos Blancos 2,030 mm3 4,500 - 10,000 mm3
Neutrofilos 33 60 70
Plaquetas 22,900 mm3 150,000 400,000 mm3
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• El Diagnóstico de Anemia Aplásica suele ser Fácil
  de Establecer, y se Basa en la Coincidencia de
•  
• Una Pancitopenia.
• Con una Médula Ósea Vacía y con Grasa.

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• El grado de severidad de la Anemia Aplásica
  viene definido siguiendo criterios
  internacionales en base a los siguientes
  parámetros

26

• 1. Granulocitos lt500/ mm³.
•  
• 2. Plaquetas lt20,000/ mm³.
•  
• 3. Hematocrito ( Hto) lt20
•  
• 4. Reticulocitos inferiores a 1
•  
• 5. Médula ósea hipocelular con prevalencia de
  linfocitos (70)
•  
• 6. Biopsia ósea con hipocelularidad.

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• Sedefine como Anemia Aplásica moderada o anemia
  hipoplasica a un cuadro hematológico
  caracterizado por una pancitopenia leve-
  moderada, con un cuadro medular normal

28
Los criterios internacionales para definir la
Anemia Aplásica severa son

• 1. Granulocitos lt500/ mm³.
•  
• 2. Plaquetas lt20,000/ mm³.
• 4. Reticulocitos inferiores a 1

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Se considera Anemia Aplasica muy severa

• 1. Granulocitos lt500/ mm³.
•  
• 2. Plaquetas lt20,000/ mm³.
•  
• 3. Hematocrito ( Hto) lt20
•  
• 4. Reticulocitos inferiores a 1
•  
• 5. Médula ósea hipocelular con prevalencia de
  linfocitos (70)
•  
• 6. Biopsia ósea con hipocelularidad.

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TRATAMIENTO.

• El Tratamiento comprende las Medidas Dirigidas a
  Contrarrestar la Insuficiencia Medular Subyacente
  y los Cuidados de Sostén de cada Paciente con
  Pancitopenia.
• La Anemia Aplásica Grave, se puede Curar
  Reponiendo las Células Hematopoyéticas que han
  Desaparecido y Restableciendo el Sistema
  Inmunitario con un Trasplante de Células Madre.
• O puede Aliviarse, Inhibiendo el Sistema
  Inmunitario Hasta que se Recupere la Función
  Medular Residual del Paciente.

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• Trasplante de Médula Ósea.  
• Es la mejor solución para un Paciente joven que
  cuenta con un Hermano Donante Completamente
  Histocompatible..
• Hay que Evitar que los Candidatos a un Trasplante
  sean Transfundidos con la Sangre Donada por un
  Familiar, con el fin de Impedir que se Produzca
  una Sensibilización a los Antígenos de
  Histocompatibilidad.
• La Supervivencia de los Niños, Tratados con un
  Trasplante Alogénico, obtenido de Hermanos
  Totalmente Compatibles, es, aproximadamente, del
  80.

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• Algunos pacientes se trataran con medicamentos
  inmunosupresores en el lugar del trasplante de
  medula ósea.
• Estos medicamentos incluyen la globulina
  antitimocito conocida como ATG, globulina
  antilinfocítica (AGL), la ciclosporina.
• La producción de celulas sanguíneas también se
  estimula a través de la eritropoyetina , u otros
  medicamentos de factor de crecimiento
  hematopoyético.