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Anemia aplasica.

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Anemia aplasica. La anemia apl sica es una enfermedad poco frecuente y potencialmente fatal en la que la m dula sea no produce una cantidad suficiente de c lulas ... – PowerPoint PPT presentation

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Title: Anemia aplasica.


1
  • Anemia aplasica.

2
  • La anemia aplásica es una enfermedad poco
    frecuente y potencialmente fatal en la que la
    médula ósea no produce una cantidad suficiente de
    células sanguíneas. Las personas que padecen de
    anemia aplásica tienen niveles bajos de los tres
    tipos de células sanguíneas

3
  • los glóbulos rojos, que transportan el oxígeno
  • los glóbulos blancos, que combaten las
    infecciones
  • las plaquetas, que ayudan a la coagulación de la
    sangre

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  • La anemia aplásica se trata de un problema con
    las células de la médula ósea llamadas
    hemocitoblastos (células madre). Las células
    madre son células básicas que se transforman en
    tres tipos de células sanguíneas. En la anemia
    aplásica, se destruyen las células madre o hay
    cambios en  la médula ósea de  tal  modo  que
    estas células no se desarrollan correctamente

5
Existen varios factores que pueden causar este
problema. Estos incluyen
  • exposición a la radiación (enfermedad por
    radiación)
  • quimioterapia
  • toxinas del medioambiente (insecticidas, benceno,
    mostazas nitrogenadas)
  • ciertas infecciones vírales, que incluyen la
    hepatitis B, el parvovirus B19, el VIH y la
    mononucleosis infecciosa (infección víral por
    Epstein-Barr)

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  • enfermedad autoinmune, en la que el cuerpo ataca
    a sus propias células sanguíneas madre.
  • Algunas personas son más propensas a desarrollar
    anemia aplásica debido a factores genéticos
    (hereditarios). La anemia de Fanconi es una
    enfermedad hereditaria que causa anemia aplásica
    y también anomalías físicas

7
Los síntomas y signos de la anemia aplásica
incluyen
  • Los síntomas y signos de la anemia aplásica
    incluyen
  • palidez de la piel
  • fatiga
  • debilidad
  • vértigo
  • mareos
  • taquicardia (pulso rápido)
  • soplo de corazón
  • moretones y pequeñas áreas de sangrado en la piel
  • sangrado anormal de las encías, la nariz, la
    vagina o el tubo digestivo, o presencia de sangre
    en la orina
  • infecciones

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EPIDEMIOLOGÍA
  • Incidencia anual 2 casos nuevos por millón de
    habitantes por año.
  • Edad de mayor incidencia
  • 15 a 25 años
  • gt 60 años.
  • Distribución por sexo MF

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Fisiopatología
  • Las causas adquiridas pueden incluir
  • Antecedentes de enfermedades infecciosas
    especificas como la hepatitis.
  • Antecedentes de haber tomado medicamentos
    antibióticos y anticonvulsivantes.
  •  
  • Exposición a toxinas metales pesados como el
    plomo.
  •  
  • Radiaciones y fármacos antineoplásicos.
  •  
  • Antecedentes de enfermedad auto inmunológica
  •  

10
  • Factores hereditarios
  • Lesión / destrucción de la célula precursora
    común pluripotencial (CPCP).
  •  
  • Alteración funcional del microentorno medular que
    dificulta la proliferación y la diferenciación de
    la CPCP, interacción anormal de la CPCP con las
    células accesorias de la médula ósea (linfocitos,
    macrófagos) factores humorales citotóxicos e
    inhibidores de la proliferación hematopoyética.
  •  
  • Proliferación de una estirpe anómala de CPCP, con
    imposibilidad de realizar funciones propias de la
    CPCP.

11
  • Cuadro clínico.

12
Los síntomas más comunes de la Anemia Aplásica
13
  • Cefalea
  • Mareos
  • Náuseas
  • Dificultad para respirar
  • Equimosis
  • Fatiga
  • Palidez.
  • Sangre en las heces
  • Hemorragias nasales y gingivorragia.
  • Fiebre
  • Candidiasis bucal a repetición.

14
Síndrome Anémico Suele tolerarse bien, con
adaptación al descenso progresivo de la
hemoglobina y su expresividad depende más del
estado cardiocirculatorio previo del paciente.
15
Síndrome Hemorrágico Cutáneo mucoso. Debido a la
trombocitopenia equimosis, epistaxis, sangrado
gingival, ginecológico, digestivo, hemorragias
retinianas y hemorragias del SNC.
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  • Diagnostico.

17
  • El diagnóstico de la Anemia Aplásica además de
    una historia médica completa y el examen físico,
    incluyen exámenes de sangre adicionales y
    biopsias de médula ósea.

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  • Antes de alarmar al paciente, repita el hemograma
    si se sospecha pancitopenia. El paso siguiente en
    el enfoque diagnóstico es la evaluación del
    extendido de sangre periférica con especial
    énfasis en los leucocitos. El recuento absoluto
    de neutrófilos es importante para la
    caracterización del riesgo de infección del
    paciente.

19
La presencia de células anormales como
  • blastos

20
mielocitos
21
metamielocitos
  • es indicativa de procesos infiltrativos como
    leucemia.

22
Sangre Periférica.
  • Los Frotis muestran Hematíes Grandes VCM ?, con
    Plaquetas y Granulocitos Escasos.
  •  
  • El Volumen Corpuscular Medio VCM suele estar
    Aumentado.
  •  
  • Se encuentran Pocos o Ningún Reticulocito.
  •  
  • El Número de Linfocitos Bajo.

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Cuadro Hematico
Tipo celular Valor del paciente Valor normal
Hemoglobina 9.2 16
Hematocrito 26 40 - 55
Glóbulos Blancos 2,030 mm3 4,500 - 10,000 mm3
Neutrofilos 33 60 70
Plaquetas 22,900 mm3 150,000 400,000 mm3
24
  • El Diagnóstico de Anemia Aplásica suele ser Fácil
    de Establecer, y se Basa en la Coincidencia de
  •  
  • Una Pancitopenia.
  • Con una Médula Ósea Vacía y con Grasa.

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  • El grado de severidad de la Anemia Aplásica
    viene definido siguiendo criterios
    internacionales en base a los siguientes
    parámetros

26
  • 1. Granulocitos lt500/ mm³.
  •  
  • 2. Plaquetas lt20,000/ mm³.
  •  
  • 3. Hematocrito ( Hto) lt20
  •  
  • 4. Reticulocitos inferiores a 1
  •  
  • 5. Médula ósea hipocelular con prevalencia de
    linfocitos (70)
  •  
  • 6. Biopsia ósea con hipocelularidad.

27
  • Sedefine como Anemia Aplásica moderada o anemia
    hipoplasica a un cuadro hematológico
    caracterizado por una pancitopenia leve-
    moderada, con un cuadro medular normal

28
Los criterios internacionales para definir la
Anemia Aplásica severa son
  • 1. Granulocitos lt500/ mm³.
  •  
  • 2. Plaquetas lt20,000/ mm³.
  • 4. Reticulocitos inferiores a 1

29
Se considera Anemia Aplasica muy severa
  • 1. Granulocitos lt500/ mm³.
  •  
  • 2. Plaquetas lt20,000/ mm³.
  •  
  • 3. Hematocrito ( Hto) lt20
  •  
  • 4. Reticulocitos inferiores a 1
  •  
  • 5. Médula ósea hipocelular con prevalencia de
    linfocitos (70)
  •  
  • 6. Biopsia ósea con hipocelularidad.

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TRATAMIENTO.
  • El Tratamiento comprende las Medidas Dirigidas a
    Contrarrestar la Insuficiencia Medular Subyacente
    y los Cuidados de Sostén de cada Paciente con
    Pancitopenia.
  • La Anemia Aplásica Grave, se puede Curar
    Reponiendo las Células Hematopoyéticas que han
    Desaparecido y Restableciendo el Sistema
    Inmunitario con un Trasplante de Células Madre.
  • O puede Aliviarse, Inhibiendo el Sistema
    Inmunitario Hasta que se Recupere la Función
    Medular Residual del Paciente.

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  • Trasplante de Médula Ósea.  
  • Es la mejor solución para un Paciente joven que
    cuenta con un Hermano Donante Completamente
    Histocompatible..
  • Hay que Evitar que los Candidatos a un Trasplante
    sean Transfundidos con la Sangre Donada por un
    Familiar, con el fin de Impedir que se Produzca
    una Sensibilización a los Antígenos de
    Histocompatibilidad.
  • La Supervivencia de los Niños, Tratados con un
    Trasplante Alogénico, obtenido de Hermanos
    Totalmente Compatibles, es, aproximadamente, del
    80.

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  • Algunos pacientes se trataran con medicamentos
    inmunosupresores en el lugar del trasplante de
    medula ósea.
  • Estos medicamentos incluyen la globulina
    antitimocito conocida como ATG, globulina
    antilinfocítica (AGL), la ciclosporina.
  • La producción de celulas sanguíneas también se
    estimula a través de la eritropoyetina , u otros
    medicamentos de factor de crecimiento
    hematopoyético.
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