ANEMIA MEGALOBLASTIK

1
ANEMIA MEGALOBLASTIK
2
ANEMIA MEGALOBLASTIK

• Kelainan kurang darah yang diakibatkan gangguan
  sintesis DNA ditandai adanya sel megaloblasti

3

• Sel yang paling dipengaruhi adalah sel yang
  membelah cepat darah dan epitel usus
• Kebanyakan disebabkan defisiensi B12 dan asam
  folat
• Kekurangan keduanya menyebabkan gangguan sintesa
  DNA sehingga pembelahan terganggu.

4
(No Transcript)
5
(No Transcript)
6
(No Transcript)
7
GEJALA KLINIS DEF B12

• Kelainan melibatkan darah, GE, saraf
• Anemia
• Muka pucat mata kekuningan
• Kadar bilirubin meningkat
• Nyeri lidah, lidah papilnya halus dan kemerahan.
• Anoreksia mungkin dengan diare
• Matirasa, kelemahan dan ataksia, mudah lupa,
  sampai psikosis, reflek lutut menurun

8
KLINIS DEF ASAM FOLAT

• Mirip def B12 tetapi tidak tampak gangguan
  neurologis

9
Terapi def B12

• Kobalamin 1000 mikrogram IM tiap minggu sampai 6
  minggu
• Bila membaik diberikan 1 bulan sekali
• Bisa dilanjutkan oral 2 mg/hari
• Bila perlu tranfusi PRC pelan pelan
• Pengobatan penyakit penyebab
• Asam folat oral dosis tinggi

10
Terapi def asam folat

• Asam folat 1-5 mg / h

11
(No Transcript)
12
TRANFUSI DARAH

• Dr. Ali Santoso, Sp.PD

13
INDIKASI TRANFUSI

• Hb lt 8 g/dl
• Pre operasi
• - Tanpa iskemi Hblt 8 g/dl
• - Dengan iskemi Hblt 10 g/dl

14
SARAT DONOR

• Keadan umum baik
• Usia 17-65 tahun
• BB 50 kg atau lebih
• Tidak demam lt 37,5C
• Denyut nadi normal (reguler, normokardi)
• Tekanan darah
• - terendah 90/50 mmHg
• - tertinggi 100/180 mmHg

15
SARAT DONOR

• Donor terakhir 8 minggu
• Tidak hamil
• Bukan tuberkulosis aktif
• Bukan asma bronkiale simtomatik
• Paska pembedahan
• 6 bulan setelah operasi
• Luka operasi sembuh dari operasi kecil
• 3 hari setelah ektraksi gigi
• Tidak ada riwayat perdarahan abnormal
• Tidak ada riwayat kejang

16
SARAT DONOR

• DONOR SETELAH IMUNISASI
• Tidak ada gejala setelah tindakan
• Vaksinasi
• - cacar setelah suntikan reda
• - Campak, gondong, demam kuning, polio
• dua minggu setelah imunisasi terakhir
• - Campak jerman 2 bulan

17
SARAT DONOR

• DONOR PADA PENDERITA MALARIA
• Pulang dari daerah endemik 6 bulan tidak timbul
  gejala
• Penderita pernah malaria 3 tahun penyakitnya
  asimtomatik

18
ANTIGEN DAN ANTIBODI ERIS

• ANTIGEN ERIS
• Protein atau lipoprotein berada di lapisan lipid
  membran eris
• Pembentukannya dikode gen pada lokus spesifik
  pada DNA
• Akan tetap dimiliki seumur hidup
• ANTIBODI ERIS
• Terbentuk akibat respon adanya antigen endogen
  dari eritrosit

19
GOLONGAN DARAH

• Ada 25 sistim golongan darah
• Sistim golongan darah yang diperiksa untuk
  kepentingan tranfusi adalah sistim ABO dan Rh.

20
GOLONGAN DARAH ABO
21
GOLONGAN DARAH RHESUS
22
Reaksi bagi donor

• Sinkop
• Lemas
• Takipnue
• Pusing
• Pucat
• Mual
• Kejang
• Penurunan kesadaran

23
UJI DARAH DONOR

• Uji darah golongan ABO
• Uji darah golongan rhesus
• Uji antibodi yang tidak diharapkan (pada orang
  yang pernah tranfusi atau hamil)
• Uji terhadap penyakit infeksi
• Uji crossmatch

24
CROSSMATCH

• MAYOR
• Menguji reaksi antara eris donor dengan serum
  resipien
• MINOR
• Menguji reaksi antara serum donor dengan eris
  resipien

25
(No Transcript)
26
RESIKO TRANFUSI

• Didapatkan reaksi tranfusi sebanyak 6,6
• Dari yang alami reaksi tranfusi
• Demam 55
• Menggigil 14
• Alergi (urtikaria, gatal) 20
• Hepatitis serum positif 6
• Reaksi hemolitik 4
• Overload sirkulasi 1

27
REAKSI TRANFUSI HEMOLITIK

• PATOGENESIS
• - berkembangnya antibodi yg bereaksi dgn
• antigen eritrosit,
• Didapat 2 macam
• - Reaksi tranfusi hemolitik segera terjadi
• intra vaskuler
• - Reaksi tranfusi hemolitik lambat terjadi
• pada SRE
• Umumnya terjadi akibat kesalahan pencatatan atau
  ABO mismatching

28
REAKSI TRANFUSI HEMOLITIK SEGERA

• Terjadi segera saat tranfusi dilakukan
• Klinis panas, menggigil, nyeri dada, sesak,
  takikardi, hipotensi, GGA, syok, DIC
• Patogenesis
• - terjadi interaksi antibodi dengan antigen
• membran sel eris membentuk komplek imun
• - Selanjutnya terjadi aktifasi komplemen,
• mekanisme koagulasi
• Syok terjadi akibat pelepasan vasoaktif
• GGA terjadi akibat iskemi yg disebabkan
  hipotensi, koagulasi intravaskuler dan
  vasokontriksi

29
REAKSI TRANFUSI HEMOLITIK SEGERA

• PENANGANAN
• Hentikan tranfusi, darah contoh dikirim ke PMI
• Hidrasi secukupnya untuk hindari GGA, bila perlu
  lasix
• Exchange tranfusion
• PENCEGAHAN
• - Hampir semua terjadi akibat mismatch karena
  kesalahan petugas
• Perbaikan label, identifikasi pasien, penempatan
  darah dll.

30
REAKSI TRANFUSI HEMOLITIK TERTUNDA

• Lebih ringan, terjadi 2-10 setelah tranfusi
• Perusakan eris lambat, trjadi ekstravaskuler
• Eris dibungkus IgG selanjutnya dirusak di SRE
• Penagnan biasanya cukup dengan hidrasi saja

31
PURPURA POST TRANFUSI

• Terjadi setelah 5-10 hari tranfusi
• Disebabkan berkembangnya aloantibodi terhadap
  trombosit.
• Kebanyakan penderita didahului kehamilan dan
  tranfusi
• Terapi kortikosteroid

32
KERUSAKAN PARU AKUT

• Berupa respiratory distress berat tiba2, terjadi
  beberapa jam setelah tranfusi (sering dari donor
  multipara)
• Disebabkan sindroma udem pulmonal non kardiogenik
• Tranfusi antibodi dari plasma donor bereaksi dgn
  granulosit resipien
• Terjadi aglutinasi granulosit dan aktivasi
  komplemen di jaringan paru
• Endotel kapiler paru rusak -gt kebocoran cairan di
  alveolus
• Klinis menggigil, panas, nyeri dada, sesak
• Thorax foto tampak udem paru.
• Penanganan penangan udem paru dan hipoksia,
  kortikosteroid dosis tinggi

33
IMUNOMODULASI

• Tranfusi memasukkan efektor sel imun, produk
  sitokin, dan bahan antigen lain.
• Ini meningkatkan kemungkinan sindroma klinis
  imunologi

34
DEMAM

• Disebabkan antibodi leukos, antibodi trombos,
  atau senyawa pirogen
• Menghindari demam
• 1. Crossmatch leuko donor dgn serum resipien
• 2. Produk darah rendah leukos
• 3. Prednison 50 mg 2 hari sebelum tranfusi
• 4. Aspilet 1 g saat mulai menggigil

35
REAKSI ALERGI

• Gambaran rutikaria, skin rash, spasme bronkus,
  angio udem, syok anaphilaksis
• Syok anafilaksis 1 dari 20000 tranfusi
• - terjadi akibat interaksi IgA darah donor dgn
  
• anti IgA plasma resipien
• - dicegah dengan eris yang dicuci
• Urtikaria, gatal 3 tranfusi
• - Interaksi Antigen dg IgE resipien memicu
• dikeluarkannya histamin dari sel mast
• - Pencegahan Antihistamin, eris yg dicuci,
  plasma
• donor dikurangi

36
KELEBIHAN CAIRAN

• Tranfusi dapat membuat kelebihan pada sirkulasi
  -gt bisa odem paru akut
• Hati hati
• Gagal jatung
• Usila 2 ml darah/kgBB/jam

37
TRANFUSI MASIF

• Koagulan sitrat menimbulkan hipokalsemi bila
  banyak darah yang ditranfusikan
• Penyimpanan lama banyak yang rusak -gt
  meningkatkan Kalium.
• Pasien berat dengan tranfusi masif dapat
  menyebabkan asidosis, hipoksemi, hipotermi,
  hipokalsemi dan hiperkalemi

38
MIKROAGREGAT

• Darah disimpan lama terbentuk agregat trombosit,
  leukosit dan fibrin.
• Agregat mikro, bisa lolos dari penyaringan.
• Bila tranfusi masif jumlah mikroagregat meningkat
  -gt terjadi obstruksi mikrovaskuler (sidrom
  disfungsi pulmonal)

39
KOMPLIKASI INFEKSI

• INFEKSI VIRUS
• 1. Hepatitis virus B, C
• 2. HIV
• 3. HTLV
• 4. SITOMEGALO VIRUS
• 5. ESPTEIN-barr VIRUS
• 6. PARVOVIRUS

40
INFEKSI LAIN

• MALARIA DAN PROTOZOA LAIN
• SIFILIS
• INFEKSI KONTAMINASI BAKTERI LAIN

41
Macam tranfusi darah

• A. DARAH LENGKAP
• Berisi eris, trombos, leukos, dan plasma
• 250ml darah 37 ml antikoagulan
• Darah segar lt 48 jam, trombosit, faktor
  pembekuan masih baik
• Darah baru lt 5 hari, 2,3 difosfogliserat
  menurun
• I untuk kasus perdarahan besar
• KI Anemia kronik yang normovolemik
• 1 unit naik 1 g, habis dalam 4 jam

42
B. PRC

• Berisi eri, leiko, trombo, sedikit plasma, Hmt
  60-70, volume 150-300ml
• I untuk penderita yang memerlukan peningkatan
  pembawa O2 gagal ginjal, keganasan dll.
• KI tidak diboleh diberikan dalam jumlah banyak
• Dosis - 1 unit Hb naik 1 g

43
C. Trombosit pekat

• Berisi trombosit, beberapa Leukos, Eris, plasma
• 1 katong berisi 5,5 x 10 pangkat 10 dalam volume
  50 ml.
• Dapat disimpan pada suhu 20-24 C selama 3 hari,
  tapi hemostatiknya kurang baik
• Disimpan suhu 1-6C bisa disimpan 3 hari dengan
  hemostatik baik

44
Trombosit pekat

• INDIKASI
• Trombosit lt 50 ribu dengan perdarahan, untuk
  operasi atau tindakan invasif
• Profilaksis dengan trombosit lt 10 ribu
• KI
• Tidak efektif untuk peny destruktif trombosit
  ITP, TTP, DIC. Diberikan bila perdarahan aktif
• Trombositopeni pada sepsis, hipersplenisme
  kecuali perdarahan aktif.

45
Trombosit pekat

• DOSIS
• 1 unit/10 kgBB
• 1 unit menaikan 5-10 ribu

46
D. FFP

• Berisi plasma, faktor pembekuan, koplemen dan
  protein plasma
• Disimpan dalam suhu 18C, bisa 1 tahun.
• Volume 200-250 ml
• INDIKASI
• Gangguan pembekuan penyakit hati, DIC, TTP,
  Dilusi koagulopati tranfusi masif
• KONTRA INDIKASI
• Tidak untuk mempertahankan volume sirkulasi
  karena resiko infeksi dan aloantibodi

47
FFP

• CARA PEMBERIAN
• Diberikan 6 jam setelah pencairan
• Cocok ABO
• 4-6 unit dapat meningkatkan faktor koagulasi
  20-30
• Efek samping menggigil, demam, overload