Anemia hemolнtica adquirida

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Anemia hemolítica adquirida

• Lucía Soubrier Pedreño R3 MFyC
• Dra. Mora. Médico adjunto Sección de Hematología
• Hospital Virgen de los Lirios

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Caso clínico

Varón
de 32 años que acude a SUH remitido por CS por
malestar general, astenia, cansancio e importante
palidez muco cutánea de varios días de evolución.

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• AP
• No RAM conocidas.
• Consumidor de cocaína inhalada hasta hace 4-5
  años.
• No hábitos tóxicos en la actualidad.
• Cefaleas ocasionales automedicadas con AINES
  (Ibuprofeno) a demanda.
• Niega otras patologías de interés.
• No IQ.
• No antecedentes hematológicos. No transfundido.

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• EA
• Malestar general de 4 días de evolución, con
  síndrome anémico en forma de intensa
  fatigabilidad.
• Refería orinas colúricas.
• No dolor lumbar.
• Dolor epigástrico ocasional, sin náuseas ni
  vómitos ni cambios en el ritmo intestinal.
• No disnea.
• En el mes previo al ingreso, disminución de
  apetito y pérdida de peso no cuantificada.
• No síndrome febril ni sensación distérmica.
• Toma de Ibuprofeno (2-3cp/d) en los días previos.

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• AF
• Sin antecedentes familiares de interés.

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• EF
• C y O. NH. Palidez de piel y mucosas. Cianosis
  labial. Eupneico en reposo.
• AC tonos rítmicos. No soplos audibles.
• AP MVC. No ruidos patológicos.
• Abdomen blando y depresible. No se palpan masas
  ni visceromegalias. No dolor a la exploración. No
  signos de irritación peritoneal.
• No se palpan adenopatías en territorios
  accesibles.

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• AS

HEMOGRAMA Hb 4.6 g/dl. Hto 15. VCM 120 fl.
Resto dentro de la normalidad con discreto
aumento de reticulocitos (17). FÓRMULA MANUAL
Eritroblastos 10. Morfología eritroide
anisopoiquilocitosis y punteado
basófilo. INMUNOFENOTIPO de sangre periférica
sin clonalidad. BIOQUÍMICA destacaba
Bilirrubina total 1.7 mg/dl. GOT 71 U/l. GPT 26
U/l. LDH 3020 U/l. PCR 1.6 ng/dl HEMOSTASIA sin
alteraciones
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• Tras los hallazgos analíticos se procedió a su
  ingreso para el estudio de la anemia.
• Durante el mismo se le practicaron las siguientes
  pruebas complementarias

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Pruebas complementarias
ESTUDIO METABOLISMO HIERRO Normal. COOMBS
DIRECTO Positivo (3)Haptoglobina lt 5.85 mg/dl
(36-195). PROTEINOGRAMA E INMUNOGLOBULINAS
Normal. ESTUDIO DE COMPLEMENTO
Normal. SEDIMENTO Y ANORMALES EN ORINA Dentro
de la normalidad. SEROLOGÍA VÍRICA IgG-CMV
positivo. Resto de serología (EBV, VHB, VHC, VIH)
negativa.
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Pruebas complementarias(2)
TAC CERVICO-TORACO-ABDOMINO-PÉLVICO Adenopatías
cervicales bilaterales, las mayores
(paracarotídeas) de 2 cm. Adenopatías axilares y
mediastínicas no significativas. Mínima
esplenomegalia (13.3 cm) MÉDULA ÓSEA
(aspirado/biopsia) Hiperplasia eritroide. PAAF
DE ADENOPATÍAS AXILARES Tejido adiposo y
material hemático.
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• El juicio diagnóstico fue de
• ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE RELACIONADA CON AINES
  
• Se inició tratamiento corticoideo i.v,
  objetivándose una lenta recuperación de la Hb.
• Durante su ingreso permaneció apirético y
  estable sin nuevos episodios de orinas colúricas.
• No fue necesaria hemoterapia y se le dio de
  alta citándole para su seguimiento en CCEE,
  objetivándose una cortico-dependencia de la
  anemia, motivo por el cual fue sometido a
  esplenectomía.

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Definición
La ANEMIA se define como la disminución de la
hemoglobina circulante, por falta de producción,
destrucción acelerada o pérdidas de hematíes.
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Anemia hemolítica adquirida

• Es consecuencia de la alteración de las
  propiedades fisicoquímicas de los eritrocitos
  disminuyendo su viabilidad.
• Las causas son muy variadas aunque la mayoría son
  de origen extracorpuscular.
• alteraciones del plasma que inciden sobre la
  membrana eritrocitaria (anticuerpos),
• del interior del sistema vascular que producen
  una fragmentación mecánica de los eritrocitos
  (microangiopatía),
• o en la acción directa sobre los eritrocitos de
  gérmenes y/o agentes fisicoquímicos diversos.

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Anemia hemolítica adquirida
Las únicas causas conocidas de anemia hemolítica
adquirida intracorpuscular son la HEMOGLOBINURIA
PAROXÍSTICA NOCTURNA (HPN), donde el defecto de
la membrana se debe a una lesión de la célula
madre pluripotente que también afecta a
leucocitos y plaquetas y la ACANTOCITOSIS
ADQUIRIDA.
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Anemia hemolítica adquirida
Estas alteraciones adquiridas producen hemólisis
esencialmente extravascular (SRE). También
pueden producir hemólisis intravascular que se
acompañará de hemoglobinemia y hemoglobinuria.

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Anemias hemolíticas hereditarias
Se diferencian de las Anemias Hemolíticas
Adquiridas por presentar una alteración congénita
de alguno de los componentes de los hematíes (de
la membrana, enzimas o de la hemoglobina).
17
Punteado basófilo. 2005. NEJM. Diagnosis from
the blood smear.353498-507.
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(No Transcript)
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(No Transcript)
20
(No Transcript)
21
(No Transcript)
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Reacción de Coombs
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Clasificación tradicional

• 1 - Anemias hemolíticas extracorpusculares
• Anemias hemolíticas autoinmunes.
• Por autoanticuerpos calientes.
• Por autoanticuerpos fríos
  (crioaglutininas).
• Por hemolisina bifásica (Donath-Landsteiner
  ).
• Anemias hemolíticas isoinmunes.
• Reacción hemolítica postransfusional.
• Enfermedad Hemolítica del recién nacido
  (EHRN).
• Anemias hemolíticas inmunomedicamentosas.
• Mecanismo del hapteno.
• Mecanismo del complejo inmune.
• Mecanismo autoinmune.

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Clasificación (II)

• 2-Anemias hemolíticas extracorpusculares no
  inmunes.
• Por fragmentación mecánica de origen
  vascular.
• Por agentes naturales (físicos o químicos).
• Por agentes tóxicos y oxidantes.
• Por infecciones (gérmenes o parásitos)
• Por trastorno metabólico (enfermedad de
  Wilson, síndrome de Zieve, uremia).
• Por hiperesplenismo.
• 3-Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN)

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Clasificación Funcional

• AH por disminución de la vida media de los
  hematíes.
• CONGÉNITAS O HEREDITARIAS
• -Hemoglobinopatías.
• -Mioglobinopatías (esferocitosis
  hereditarias).
• -Enzimopatías (déficit G6PDH).
• ADQUIRIDAS
• -Extracorpusculares
• 1. Hiperesplenismo.
• 2. Inmunes por autoanticuerpos o
  aloanticuerpos
• 3. Mecánicas.
• 4. Torácicas.
• - Intracorpusculares
• 1. Acantocitosis.
• 2. HPN (clonal).

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Según tiempo de instauración
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Evaluación paciente anémico
La evaluación del paciente con anemia requiere
una anamnesis y exploración física cuidadosa.
La información más útil a recoger en la anamnesis
es la exposición a determinados agentes o
fármacos tóxicos y los síntomas relacionados con
otras enfermedades que se acompañan habitualmente
de anemia. Entre ellos, se incluyen los
síntomas y signos de hemorragia, fatiga,
malestar, fiebre, pérdida de peso, sudoración
nocturna y otros síntomas de carácter sistémico.
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Evaluación paciente anémico

• A destacar
• ?Clínica de síndrome anémico.
• ?Aumento del catabolismo de la hemoglobina
  (hiperbilirrubinemia, ictericia)
• ?Reticulocitosis.
• La clínica secundaria al proceso hemolítico
  se debe fundamentalmente a la destrucción de los
  hematíes (síndrome anémico), hipoxia crónica,
  exceso de eritropoyesis y al catabolismo de la
  hemoglobina.

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Clínica anémica
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Características analíticas
1-Aumento de reticulocitos. 2-Hiperplasia
eritroide en médula ósea. 3-Niveles elevados de
bilirrubina indirecta, secundaria a un incremento
del catabolismo de la hemoglobina. 4-Niveles
elevados de lactato deshidrogenasa debido a una
destrucción incrementada de g. rojos. 5-Aunque
específicos, la hemoglobinuria y la
hemoglobinemia son eventos raros.
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Características analíticas (2)
6-Disminución o ausencia de haptoglobina
sérica. 7-En caso de hemólisis intravascular
crónica, la hemosiderina puede aparecer en la
orina. 8-Reducción de la supervivencia de g.
rojos marcados con 51Cr. 9-En ciertas
circunstancias aparecen formas anómalas de
g.rojos en el frotis de sangre periférica.
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Relación de los signos bioquímicos y
hematológicos de un síndrome hemolítico y las
características, fundamentalmente cuantitativas,
que diferencian la hemólisis moderada de la grave
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• Las pruebas complementarias están dirigidas
  en primer lugar a confirmar el diagnóstico de
  Anemia Hemolítica y después a filiar la
  etiología.
• Existen datos de la anamnesis que orientan
  hacia una hemólisis (pacientes de temprana edad,
  con antecedentes familiares de anemia y/o
  ictericia, determinada etnia etc. (talasemias,
  esferocitosis etc.).
• Es muy importante conocer los fármacos que
  el paciente toma por la capacidad de los mismos
  para originar anemias autoinmunes o para inducir
  crisis de hemólisis aguda en pacientes
  predispuestos.

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Fármacos con actividad oxidante y efecto
hemolítico en déficit de G6PDH.
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Fármacos que generan anemias hemolíticas mediadas
por procesos inmunes
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Diagnóstico diferencial

• Hay que tener en cuenta
• 1. Sintomatología anémica y
• 2-la cronología de la misma.
• Situaciones que asemejan un síndrome hemolítico
• Anemia reticulocitosis hemorragias, crisis
  reticulocitarias en el tratamiento de una anemia
  de origen carencial.
• Anemia ictericia acolúrica eritropoyesis
  ineficaz (síndromes mielodisplásicos) y
  hemorragias ocultas.
• Hiperbilirrubinemia familiar (síndrome de
  Gilbert).
• Infiltración tumoral de médula ósea.
• Mioglobinuria.

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Tratamiento

El tratamiento es fundamentalmente etiológico,
aunque no siempre es posible debido al carácter
genético de estas enfermedades. En las
enfermedades que cursan con hemólisis crónica hay
que evitar los factores desencadenantes de
crisis hemolíticas como exposición a determinados
fármacos, alimentos o agentes infecciosos.
Cuando se sospeche una crisis de hemólisis
intravascular (dolor abdominal, fiebre,
ictericia, sintomatología neurológica, púrpuras,
disnea, insuficiencia renal aguda, etc), es
fundamental una rápida actuación, por su
potencial peligro vital. En estos pacientes como
terapia inicial se recomendaría fluidoterapia y
oxigenoterapia.
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Gracias