Hospital Dr. Sуtero del Rнo

1
Hospital Dr. Sótero del Río

• Programa de Hemofilia

2
(No Transcript)
3
Sistema de coagulación funcionamiento normal

• La activación de los factores de coagulación se
  produce en cascada, sin interrupción, al
  producirse la rotura del vaso o capilar sanguíneo
• Cada factor activa al siguiente, junto con las
  plaquetas y otros productos, hasta llegar a
  formar el coágulo consolidado que detiene la
  hemorragia

4
Sistema de la coagulación funcionamiento anormal

• El problema se presenta cuando la activación de
  los factores de la coagulación se detiene por la
  existencia de un factor deficitario o ausente,
  entonces el proceso de coagulación no se
  completa.
• Por tanto, aunque se haya formado un coágulo,
  éste no adquiere la firmeza suficiente.
• Por esto, al mínimo esfuerzo, roce o movimiento,
  la pérdida de sangre reaparece.

5
Hemofilia A ausencia factor VIII Hemofilia B
ausencia factor IX
Grados de severidad
6
La hemofilia es una enfermedad hereditaria ligada
al sexo femenino (cromosoma X).La padece casi
exclusivamente el hombre y la trasmite la mujer.
7
La hemofilia se manifiesta a través de hemorragias

• Pueden ser externas o internas
• Provocadas o espontáneas

• Las más graves son las que se producen en las
  articulaciones (hemartrosis), cerebro, ojos,
  lengua, garganta, riñones, las digestivas y las
  genitales

8
Hemorragias graves

• Traumatismo craneal
• Hemorragias digestivas
• Hematoma del músculo psoas
• Hematoma de antebrazos y brazos
• Hematoma de gemelos de las piernas
• Hemartrosis de cadera
• Hematoma de suelo de boca y laringe
• Cualquier hemartrosis intensa, secundaria a
  traumatismo

9
Tratamientos para la Hemofilia

• Concentrado de factor VIII o IX (según tipo A o
  B) liofilizado y preparado comercialmente
  crioprecipitado preparado a partir de donantes
  seronegativos plasma congelado acetato de
  desmopresina (A y leve) agentes
  antifibrinolíticos (tratamientos dentales)

10
Desmitifiquemos

• Las personas con hemofilia no pierden sangre más
  rápido que los demás
• Sólo los deportes bruscos están desaconsejados
  por el riesgo que conlleva
• La hemofilia es una condición para toda la vida
• Una persona con hemofilia no es más débil y
  enfermiza que los demás
• Una persona con hemofilia no es más vulnerable a
  contraer otras enfermedades

11
Algunos datos
Algunas cifras

• La frecuencia de la deficiencia de FVIII es de 1
  cada 5 mil nacimientos
• La frecuencia de la deficiencia de FIX es una
  cada 30 mil o 50 mil nacimientos
• La población afectada por hemofilia en Chile
  asciende a 1680 personas
• Existen 60 centros de atención a lo largo del
  país (Minsal, 2006).