**VASCULITIS**

1
VASCULITIS
2
DEFINICIÓN

• Es un grupo de procesos inflamatorios de la pared
  de los vasos de pequeño y mediano calibre
  caracterizada por cambios histológicos y
  manifestándose por lesiones clínicas.

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CAMBIOS HISTOLÓGICOS

• Leucocitoclasia (rotura de leucocitos)
• Necrosis fibrinoide (material parecido a la
  fibrina).

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Desde lesiones eritematosas y urticariformes
  hasta lesiones purpúricas, necrosis e infarto
  isquémico.
• Desde lesiones mínimas de las células
  endoteliales hasta la destrucción de la pared
  vascular.

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BIOPSIAS

• Deben realizarse en profundidad incluyendo tejido
  celular subcutáneo.
• Lesiones de reciente aparición.
• Preferentemente por encima de la rodilla.

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PATOGÉNIA

• Agresiones etiológicamente distintas producen
  alteraciones idénticas de la pared vascular.
• Entre la agresión y la aparición de la lesión
  puede transcurrir desde minutos a días.
• En fases iniciales se afectan más los capilares
  produciendo capilaritis.
• La formación de granulomas es un hallazgo tardío
  y propia de las lesiones profundas.

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PATOGÉNIA

• Anticuerpos e inmunocomplejos
• Células endoteliales
• Anticuerpos anticitoplasmáticos

8
ANTICUERPOS E INMUNOCOMPLEJOS

• Enfermedad del suero
• El antígeno produce la formación de grandes
  cantidades de inmunocomplejos produciendo
  vasculitis y glomerulonefritis con descenso del
  complemento sérico.

• Reacción de Arthus
• El antígeno produce reacción local hemorrágica
  en el lugar de inyección debida a la formación de
  inmunocomplejos en el lugar de inyección.

9
PATOGÉNIA

• Células endoteliales
• Anticuerpos anticitoplasmáticos

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CÉLULAS ENDOTELIALES

• Las células endoteliales producen factores
  capaces de inducir inflamación y atraer
  leucocitos así como moléculas de adhesión de las
  células endoteliales capaces de transmitir
  información a las células adyacentes.

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PATOGÉNIA

• Anticuerpos anticitoplasmáticos

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ANTICUERPOS ANTICITOPLASMÁTICOS

• C-ANCA con patrón citoplasmático, se detectan en
  Granulomatosis de Wergener, vasculitis
  leucocitoclástica, y PAN.
• P-ANCA con patrón perinuclear, se detectan en el
  síndrome de Churg-Strauss, PAN y
  glomerulonefritis idiopática.
• Su interés es el potencial de la enfermedad de
  provocar glomerulonefritis o hemorragia pulmonar.

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DESENCADENANTES

• INMUNOCOMPLEJOS
• INFECCIONES BACTERIANAS
• OTRAS INFECCIONES
• FÁRMACOS

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INMUNOCOMPLEJOS

• Disminución en sangre y su depósitos en piel.

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INFECCIONES BACTERIANAS

• Focos dentarios
• Pielonefritis
• Infección faríngea estreptocócica
• TB
• Otras

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OTRAS INFECCIONES

• Virus de la gripe
• Hepatitis B y C
• Herpes simple
• Micoplasma
• Otras

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FÁRMACOS

• Tiacidas
• Quinina
• Anticoagulantes orales
• Aditivos tartracina

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ETIOLOGÍA

• INFECCIOSA
• ALIMENTOS y FÁRMACOS
• CONSTITUCIONAL

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INFECCIOSA

• Faringo-amigdalitis estreptocócica.
• TB.
• Proceso gripal.
• Sinusitis, Cistitis, Focos dentarios.
• Vacunas.

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ALIMENTOS y FÁRMACOS

• Ácido acetil salicílico.
• Antibióticos.
• Regímenes dietéticos, Purgantes.
• Bebidas coloreadas.
• Cualquier fármaco o alimento que el paciente
  reconozca ser alérgico.

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CONSTITUCIONAL

• Exposición inadecuada a temperaturas extremas.
• Cualquier enfermedad crónica.
• Neoplasias.
• Cirugía reciente o embarazo.
• Ansiedad, stress etc.

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PRONÓSTICO
El pronóstico depende de la afectación sistémica
y renal investigar hematuria y cilindros.

• Cilindros hemáticos
• Leucocitos
• Células epiteliales
• Cilindros céreos
• Creatinina plasmática

• Lesión glomerular.
• Infla. aguda e infección
• Lesión tubular grave
• Necrosis tubular
• Alter. función renal

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VASCULITIS CLASIFICACIÓN
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VASCULITIS PEQUEÑOS VASOS

• VASCULITIS ALÉRGICA
• VASCULITIS URTICARIAL
• PÚRPURA ANAFILECTOIDE
• PIODERMA GANGRENOSO
• SÍNDROME DE SWEET
• ERITEMA ELEVATUM DIUTINUM

• POLIMORFONUCLARES

• LINFOCITARIAS

• PITIRIASIS LIQUENOIDE

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VASCULITIS ALÉRGICA o LEUCOCITOCLÁSTICA

• Es una erupción polimorfa casi siempre en
  extremidades inferiores donde puede aparecer unos
  elementos urticariformes, petequias, equimosis,
  pústulas, nódulos y úlceras que evolucionan de
  distintas formas, afectando a ambos sexos y a
  cualquier edad, precedida de fiebre, artralgias,
  vómitos y malestar general.

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ANATOMÍA PATOLÓGICA

• Infiltrado polimorfonuclear con cambios
  fibrinoides en pequeños vasos.

27
CLÍNICA PRESENTACIÓN
Predominan las lesiones hemorrágicas, purpúricas
y necróticas en brazos, piernas, nalgas y muslos.
AGUDAS
Predomina las lesiones papulosas, purpúricas y
urticariformes.
SUBAGUDAS
Predominan las lesiones maculosas, papulosas,
purpúricas y urticariformes.
CRÓNICAS
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Endocarditis bacteriana subaguda.
• Sepsis menigocócica.
• Lupus aritematoso.
• Disglobulinemias
• Tombopenia y policetemia.
• Tubercúlides papulonecróticas.
• Eritema exudativo multiforme.
• Panarteritis nudosa.

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TRATAMIENTO

• Calor local y reposo.
• Tratamiento del foco de infección.
• Corticoides.
• Dapsona.
• Indometacina.

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VASCULITIS PEQUEÑOS VASOS

• VASCULITIS URTICARIAL
• PÚRPURA ANAFILECTOIDE
• PIODERMA GANGRENOSO
• SÍNDROME DE SWEET
• ERITEMA ELEVATUM DIUTINUM

• POLIMORFONUCLARES

• LINFOCITARIAS

• PITIRIASIS LIQUENOIDE

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VASCULITIS URTICARIAL

• Es un proceso similar a la urticaria en la que
  las lesiones perduran en el mismo sitio más de 48
  horas y que además de prurito puede producir
  dolorimiento y quemazón.

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HISTOPATOLOGÍA

• La mayoría presenta vasculitis leucocitoclástica.
• Depósitos de IgM y C3 en los vasos afectados.

33
CLÍNICA

• Lesiones habonosas de más de 48 horas
  preferentemente en tronco y zonas proximales de
  extremidades, que dejan zonas hiperpigmentadas y
  purpúricas de color parduzco que desaparecen en
  días.

34
TRATAMIENTO

• Corticoides orales (prednisona 40 mg/día)
• Dapsona (100-200 md/día pentoxifilina (400
  mgx3/día).
• Colchicina (0,6 mg 2 ó 3 veces /día)

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VASCULITIS PEQUEÑOS VASOS

• PÚRPURA ANAFILECTOIDE
• PIODERMA GANGRENOSO
• SÍNDROME DE SWEET
• ERITEMA ELEVATUM DIUTINUM

• POLIMORFONUCLARES

• LINFOCITARIAS

• PITIRIASIS LIQUENOIDE

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PÚRPURA ANAFILACTOIDE o DE SCHÖNLEIN-HENOCH

• Es la asociación de una erupción
  eritemato-urticariforme y purpúrica con artritis,
  sintomatología gastrointestinal o ambas
  preferentemente en niños.

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PATOGÉNIA

• Infección vírica de vías respiratorias altas.
• Puede haber leucocitosis a expensas de
  polimorfonucleares neutrófilos.
• V.S.G elevada.
• Aumento de los niveles séricos de IgA y su
  depósito en piel.

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Cefalea
• Anorexia
• Fiebre

Pródromos

• Erupción eritemato-urticariforme en caras de
  extensión de extremidades y nalgas.
• Artralgias.
• Dolor abdominal.
• Hematuria o proteinuria y a veces síndrome
  nefrótico.
• El pronostico depende de la afectación renal.

39
TRATAMIENTO

• Reposo encamado.
• A veces corticoides.
• Tratamiento sintomático

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VASCULITIS PEQUEÑOS VASOS

• PIODERMA GANGRENOSO
• SÍNDROME DE SWEET
• ERITEMA ELEVATUM DIUTINUM

• POLIMORFONUCLARES

• LINFOCITARIAS

• PITIRIASIS LIQUENOIDE

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PIODERMA GANGRENOSO

• Es una ulceración destructiva, necrosante no
  infecciosa de la piel que se presenta como un
  nódulo forunculoide, una pústula o una ampolla
  hemorrágica.

42
HISTOPATOLOGÍA

• Trombosis venosa y capilar.
• Hemorragia.
• Necrosis.
• Formación de grandes abscesos estériles.

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Lesión nodular eritematosa sensible y dolorosa.
• Fiebre elevada.
• La lesión evoluciona a azulada con centro
  ulceroso, localizadas en pantorrillas, muslos,
  nalgas y cara.
• Dejan cicatrices tras su curación.

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Gangrena posquirúrgica.
• Infección por Clostridium Welchii.
• Síndrome de Sweet.
• Granulomatosis de Wergener.
• Púrpura fulminans.

45
TRATAMIENTO

• Corticoides orales a dosis altas.
• Salazopirina, sulfapiridina, citotóxicos.
• Oxígeno hiperbárico reduce el dolor y acelera la
  curación.

46
VASCULITIS PEQUEÑOS VASOS

• SÍNDROME DE SWEET
• ERITEMA ELEVATUM DIUTINUM

• POLIMORFONUCLARES

• LINFOCITARIAS

• PITIRIASIS LIQUENOIDE

47
DERMATOSIS AGUDA FEBRIL NEUTROFÍLICA. SINDROME DE
SWEET.

• Es una erupción explosiva de una o varias placas
  de color violáceo sobreelevadas y dolorosas
  localizadas en tronco y extremidades y se
  acompaña de fiebre y afectación del estado
  general.
• Afecta más a mujeres de edad media.

48
PATOGÉNIA

• Precedida de un cuadro semejante a un proceso
  gripal.

49
HISTOPATOLOGÍA

• Infiltración inflamatoria focal por
  polimorfonucleares neutrófilos en la dermis.
• Fragmentación nuclear (explosión en granada).

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Fiebre elevada y aumento de la V.S.G.
• Neutrofília.
• Aparece placas o nódulos irregulares, dolorosos
  de color violáceo, localizadas en antebrazos y
  cuello.
• Más frecuente en mujeres.

51
TRATAMIENTO

• Corticoides varias semanas.
• Yoduro potásico.

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VASCULITIS PEQUEÑOS VASOS

• ERITEMA ELEVATUM DIUTINUM

• POLIMORFONUCLARES

• LINFOCITARIAS

• PITIRIASIS LIQUENOIDE

53
ERITEMA ELEVATUM DIUTINUM

• Lesiones papulosas que aumentan de tamaño
  formando lesiones nodulares de color rojo intenso
  evolucionando hacia colores marronáceas o
  amarillentas.
• Localizadas en superficie de extensión de las
  articulaciones en dorso de manos, codos,
  rodillas, dorso de pies y glúteos.

54
HISTOLOGÍA

• Reacción inflamatoria intensa de
  polimorfonucleares.
• Depósitos de IgG, IgA e IgM así como complemento
  y fibrina en los vasos afectados.

55
TRATAMIENTO

• Sulfapiridina
• Sulfonas
• Tetraciclinas niacinamida
• Corticoides sistémicos.

56
VASCULITIS PEQUEÑOS VASOS

• POLIMORFONUCLARES

• LINFOCITARIAS

• PITIRIASIS LIQUENOIDE

57
PITIRIASIS LIQUENOIDE

• Es una enfermedad de causa desconocida que
  presenta una forma aguda mas frecuente en jóvenes
  (Enfermedad de Mucha-Habermann) y una forma
  crónica conocida también como parapsoriasis
  guttata con una variante importante y rara
  denominada papulosis linfomatoide.

58
(No Transcript)
59
ANATOMÍA PATOLÓGICA

• Infiltrado de linfocitos pequeños.
• Formación de abscesos linfocitario.

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La lesión inicial es una pápula edematosa rosada
sobre la que se produce una vesiculización
central y necrosis hemorrágica.
AGUDA
La lesión es una pápula liquenoide,
rojo-marronácea.
CRÓNICA
61
(No Transcript)
62
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• La forma aguda vesiculosa debe diferenciarse de
  la varicela.
• La forma crónica del psoriasis guttata y del
  liquen plano.
• Sífilis secundaria.
• Picaduras de insectos.
• Toxicodermias.

63
(No Transcript)
64
VASCULITIS QUE AFECTAN A GRANDES VASOS
65
POLIARTERITIS NUDOSA
CLÁSICA
VASOS DE MEDIANO CALIBRE
SISTÉMICA
PAN
MICROSCÓPICA
VASOS DE PEQUEÑO CALIBRE
CUTÁNEA
66
POLIARTERITIS NUDOSA SISTÉMICA

• Es una enfermedad multisistémica en la que
  aparece una vasculitis de vasos de mediano
  calibre, aunque no exclusivamentelty afecta a
  varones entre 40 60 años.

67
ETIOLOGÍA

• Medicaciones, sustancias químicas, antígenos
  bacterianos y víricos como hepatitis B y C,
  citomegalovirus, HIV.
• Formación de inmunocomplejos circundantes y
  depositados en la pared vascular y perivascular
  explicarían la lesión inflamatoria.

68
CLÍNICA

• Pérdida de peso, fiebre, astenia, neuropatía
  periférica, afectación renal, musculoesquelética
  y gastrointestinal.
• Aumento de la VSG, leucocitosis y proteinuria.
• Los ANCA son raros (10-20).

69
HISTOLOGÍA
CLÁSICA
MICROSCÓPICA

• Vasculitis mediano calibre.
• Microaneurimas frecuentes.
• Afectación pulmonar rara.
• ANCA raros

• Vasculitis pequeños vasos.
• Microaneurismas raros.
• Afectación pulmonar frecuente.
• Recurrencias frecuentes e intensas.
• ANCA frecuentes.

70
TRATAMIENTO

• La inducida por VHB se trata con interferón alfa
  (4 6 millones U.I. Subcutánea 3/semana)
  prednisona (1 mg/Kg/día) durante 4 meses.
• La inducida por VHC se trata con interferón alfa
  ( 3 millones U.I. Subcutánea 3/semana)
  prednisona (1 mg/Kg/día) durante 1 año.
• La PAN idiopática se trata con la combinación de
  prednisona ( 1- 2 mg/Kg/día) ciclofosfamida 2
  mg/Kg/día.

71
POLIARTERITIS NUDOSA CUTÁNEA

• Se caracteriza por la aparición de nódulos
  subcutáneos inflamatorios y dolorosos
  generalmente en piernas que en ocasiones se
  ulceran.
• Evolucionan por brotes coincidiendo con
  artralgias, mialgias y fiebre.

72
ANATOMÍA PATOLÓGICA

• Inflamación de la pared vascular y tejido
  circundante de arteriolas.
• Siempre en cada nódulo se encuentra una sola
  arteria afectada por inflamación de la pared
  vascular, depósitos fibrinoides y
  Leucocitoclasia.
• Puede haber depósitos de IgM y C3 en arteriolas y
  vasos de pequeño calibre.

73
CLÍNICA

• Aumento de VSG.
• Títulos elevados antiestreptolisina.
• Artralgias y dolores neurálgicos en las
  proximidades de los nódulos.
• Cambios del tipo mononeuritis múltiple.

74
TRATAMIENTO

• Reposo en cama.
• Antiinflamatorios no esteroideos.
• Antibióticos, sulfapiridina, pentoxifilina,
  antipalúdicos.

75
VASCULITIS QUE AFECTAN A GRANDES VASOS
76
VASCULITIS LIVEDOIDE
ETIOLOGÍA
Desconocida
77
CLÍNICA

• Úlceras dolorosas y cicatrices nacaradas en
  extremidades inferiores, máculas hiperpigmentadas
  con telangiectasias.
• Evolución crónica con remisiones y recurrencias.

78
HISTOLOGÍA

• Engrosamiento e hialinización de pequeños y
  medianos vasos de la dermis media y profunda.
• Signos de vasculitis leucocitoclástica.
• Depósitos de IgM.

79
TRATAMIENTO

• Antiagregantes, anticoagulantes, vasodilatadores,
  metrotexato y fibrinolíticos.

80
PANICULITIS
81
ERITEMA NUDOSO

• Es una erupción nodular que afecta a las
  superficies de extensión de las pierna y en menor
  frecuencia los muslos y los antebrazos.
• Tiene un curso agudo caracterizado en la remisión
  de las lesiones contusiformes que evolucionan de
  3 a 6 semanas sin dejar cicatrices ni atrofia
  residual.

82
PATOGÉNIA

• Precedida de faringoamigdalitis.
• Más frecuente en mujeres de 20-30 años.
• En niños puede asociarse a TB.

83
ETIOLOGÍA

• Infección estreptocócica.
• TB.
• Sarcoidosis.
• Virus y Chlamydeas.
• Infecciones por Yersinia.
• Micosis.
• Otras Acné conglobata, gastroenteritis por
  Salmonella.
• Fármacos sulfamidas
• Neoplasias.

84
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Precedida de infección amigdalar estreptocócica
  con fiebre.
• Pasados unos días aparición de nódulos
  eritematosos en zona pretibial y rodillas
  dolorosos, calientes y de color rojo brillante a
  su inicio.
• El ASLO posee un valor significativo pero valores
  normales no excluyen una causa estreptocócica.

85
PRUEBAS A REALIZAR

• Estudio analítico completo incluido ASLO.
• Rx tórax.
• Biopsia profunda de lesión reciente.

86
TRATAMIENTO

• Reposo absoluto en cama.
• Ácido acetil salicílico.
• Indometacina.
• Yoduro potásico.

87
VASCULITIS NODULAR

• Es una erupción de nódulos subcutáneos
  persistente o recurrentes que se localizan en
  extremidades inferiores de mujeres jóvenes de
  edad media no siendo debidos a una enfermedad
  venosa.

88
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Nódulos dolorosos más palpables que visibles.
• Aparecen en mujeres de 30-60 años.
• Localizados en cara postero-laterales de piernas,
  muslos y brazos.
• Evolucionan hacia úlceras de bordes cortados a
  pico.
• Curan dejando cicatriz o atrofia.
• Leucocitosis e historia previa de TB.

89
(No Transcript)
90
TRATAMIENTO

• Vendajes compresivos.
• Corticoides orales no prolongados.
• Yoduro potásico a dosis de 900 mg diarios.

91
ÚLCERAS DE LA PIERNA
92
ULCERACIÓN VENOSA DE LA PIERNA

• Ulceración debida al aumento de la presión
  venosa.
• Se debe con frecuencia a una trombosis venosa
  profunda.
• Se observa en mujeres de edad media o ancianas.

93
PATOGÉNIA

• Las úlceras venosas es el resultado final de la
  insuficiencia venosa y/o del síndrome
  postflebítico.

94
ETIOLOGÍA

• Pre o posparto.
• Postraumáticas.
• Posquirúrgicas.
• Trombosis sistémicas esclerosantes.
• Encamados.

95
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Se localiza típicamente en la zona inferior
  interna de la pierna.
• Procede de una eritema en la que la isquemia de
  la piel da lugar a una necrosis tras un
  traumatismo o infección.

96
TRATAMIENTO

• Elevación de la extremidad.
• Peróxido de hidrógeno tópico.
• Inyección de triamcinolona para aliviar el dolor.
• Antibióticos sistémicos por antibiograma.
• Limpieza con suero fisiológico.
• Vendajes compresivos húmedos.
• Tratamiento quirúrgico e injertos cutáneos.

97
ULCERACIÓN ARTERIAL DE LA PIERNA

• La muerte de los tejidos es una consecuencia
  inmediata de la oclusión de su flujo arterial de
  una forma brusca no permitiendo el desarrollo de
  una circulación colateral.

98
CAUSAS
La cicatrización y la radiodermitis causan
estrangulación fibrótica de las arteriolas.
EXTRAMURAL
La aterosclerosis puede ocasionar una disminución
del flujo, hasta que la trombosis, el embolismo o
la infección precipitan la oclusión completa.
MURAL
La oclusión de los vasos se produce por una
alteración en la viscosidad en la sangre,
agregación plaquetaria o fibrinogénesis.
INTRAMURAL
99
MANIFESTACIONES GENERALES

• Localización pretibial.
• Dolorosas por la noche.
• Bordes en sacabocados.
• Poca pigmentación en la piel de alrededor.
• Exudación mínima.
• Base tórpida cubierta por una costra.
• Profundas.

100
TRATAMIENTO

• Reposo en cama y ejercicios activos.
• Pierna en posición ligeramente declive.
• Peróxido de hidrógeno.
• Oxígeno hiperbárico para aliviar el dolor.
• Ácido acetilsalicílico.

101
ÚLCERAS TRÓFICAS DEL PIE

• Aparecen como consecuencia de la presión o
  fricción en áreas anestésicas como consecuencia
  de una disminución del aporte vascular, el reposo
  prolongado o una enfermedad neurológica.
• También un aporte arterial disminuido como en la
  diabetes o arteriosclerosis.

102
(No Transcript)
103
JUAN IGNACIO PADRÓ
FIN
www.juanpadro.com