Deformidade de Sprengel (Escбpula Alada)

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Deformidade de Sprengel(Escápula Alada)

• Deformidade mais comum do ombro, rara e de
  etiologia desconhecida.
• Causada pela interrupção anormal da migração
  caudal da escápula no período fetal, resultando
  em um osso em posição anormal e geralmente
  hipoplásico, além de musculatura periescapular
  com graus variáveis de hipoplasia e alterações
  degenerativas.
• Eulenberg (1863) fez a primeira descrição da
  deformidade e, a partir da publicação do trabalho
  de Kolliker 1891, passou-se a utilizar o termo
  deformidade de Sprengel.

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Embriologia

• O desenvolvimento fetal normal ocorre em três
  estágios período de pré-diferenciação (1 e 2
  semanas), período embrionário (3 e 8 semanas) e
  período fetal (da 9 semana até o nascimento).
• A escápula alta congênita é uma alteração
  ocorrida no período fetal, a diferenciação começa
  da quarta, quinta e sexta vértebras cervicais em
  torno de 5 semanas de vida intra-uterina, na
  sexta semana o acrômio e o processo coracóide são
  reconhecidos como condensação de mesênquima, e ao
  final desta, o colo da escápula já pode ser
  identificado. No final da sétima semana o
  contorno da escápula se assemelha a do adulto e,
  na oitava semana, inicia-se a ossificação.
• Entre a 9 e 12 semanas é que ocorre a migração
  caudal da escápula até sua posição entre a
  segunda e a sétima vértebra torácica,. a
  interrupção anormal dessa descida resulta na
  deformidade de Sprengel.

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Anatomia Patologica

• Para muitos autores uma alteração considerada
  característica é a presença de uma conexão
  omovertebral que une o ângulo súpero-medial as
  escápula ao processo espinhoso, à lâmina ou ao
  processo transverso da coluna cervical baixa,
  essa conexão pode ser de natureza fibrosa,
  cartilaginosa, óssea, ou uma combinação destas.
• Os relatos da presença de osso omovertebral nos
  casos de escápula congênita são de 20 a 46.
• As deformidades esqueléticas associadas variam de
  67 a 100, sendo as mais comuns escoliose,
  síndrome de Klippel-Feil, alterações de costelas
  ( ausência, duplicação, costela cervical) e
  espinha bífida.
• Alterações sistêmicas também podem ocorrer como
  renais, agenesia, hipoplasia e ectopia.

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Quadro Clínico

• A característica principal da deformidade é a
  assimetria do ombro, que pode estar mascarada nos
  casos de acometimento bilateral ou quando há
  associação com escoliose grave.
• O exame físico revela escápula hipoplasica, mais
  elevada que sua posição normal e com rotação
  medial o ângulo inferior pode estar mais
  proeminente em conseqüência da fraqueza da
  musculatura periescapular, principalmente os
  rombóides e o trapézio a mobilidade do ombro
  fica comprometida devido à posição anormal da
  escápula e à diminuição do movimento
  escapulotorácico pela presença de aderências
  entre a escápula e as costelas.
• O sexo feminino é mais acometido, na proporção de
  31, o acometimento é bilateral em 10 a 30 dos
  casos.
• Cavendish dividiu as alterações estéticas em 4
  graus muito leve, leve, moderado e grave é
  importante essa classificação para definição do
  tipo de tratamento a ser estabelecido.

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Quadro Radiográfico

• O estudo radiografico deve encerrar, além da
  incidencia ântero-posterior incluindo os dois
  ombros para avaliação da diferença de altura das
  escapulas, tambem incidencias em perfil e
  obliquas para avaliar a presença de osso
  omovertebral.
• Carson e cols. descreveram uma maneira simples e
  prática para avaliar a rotação e a elevação da
  escápula, que consiste em linhas traçadas a
  partir do ângulo inferior de cada escápula, sendo
  o rebaixamento escapular a diferença entre os
  desnivelamentos pré e pós-operatórios.
• Em funçao da alta incidencia de deformidades
  esqueleticas assoiadas, é importante que se
  realize a radiografia de coluna cervical e coluna
  total, para avaliação da sindrome de Klippel-Feil
  e escoliose.

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Tratamento

• Nos casos com deformidades leves, lactentes e
  crianças até 3 anos de idade, o tratamento é
  conservador e consiste na realização de
  exercícios passivos de alongamento.
• Nos casos moderados e graves está indicado o
  tratamento cirúrgico, que deve ser realizado
  entre os 3 e 8 anos de idade.
• Varias técnicas cirúrgicas são descritas e
  consistem em osteotomias, ressecções ósseas,
  liberações musculares com reposicionamento da
  escapula ou uma associação destas.
• As ressecções do osso omovertebral e do ângulo
  superior da escapula são mais indicadas em
  pacientes acima de 10 anos de idade com
  deformidade grave e naqueles com objetivo de
  tratamento puramente estético.
• Zoppi e cols. nos casos de reposicionamento da
  escapula, consideram importante a morcelização
  (osteotomia) da clavícula como o primeiro tempo
  cirúrgico, objetivando a prevenção de compressão
  do plexo braquial.

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• As técnica de reposicionamento da escapula mais
  citadas na literatura são
• 1. Green dissecção extraperiosteal da
  musculatura medial da escapula, rebaixamento
  escapular com reinserção da musculatura no sitio,
  manutenção da posição por meio de tração
  esquelética por 3 semanas e ressecção da porção
  supra-espinhal da escapula.
• 2. Woodward incisão na linha mediana da quarta
  vértebra cervical à nona torácica, liberação da
  musculatura próximo à sua origem nos processos
  espinhosos, rebaixamento da escapula e fixação
  muscular, mantendo-a em sua nova posição.
• 3. Putti desinserçao do trapézio e rombóides,
  rebaixamento da escapula e fixação de seu ângulo
  inferior em um arco costal.

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• 4. Schrock modificação da técnica de Putti, em
  que é feita a dissecção subperiostealmente
  e, caso haja dificuldade no rebaixamento da
  escápula, faz-se osteotomia na base do processo
  coracóide.
• 5. Wilkinson e Campbell osteotomia longitudinal
  medial da escápula a aproximadamente 1cm de sua
  borda vertebral, excisão do ângulo superior da
  escapula, rebaixamento da parte lateral e fixação
  à parte medial, mantendo a nova posição.
• 6. Mears dissecção muscular subperiosteal,
  osteotomia da fossa supra-espinhal, separando a
  cavidade glenoidal, o processo coracóide, o
  acrômio e a espinha da escápula do restante do
  osso, e liberação da cabeça longa do tríceps.

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(No Transcript)
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Luxação Congênita da Cabeça do Rádio

• É a mais freqüente deformidade congênita do
  cotovelo, em 60 dos casos está associada a
  outras deformidades tanto do MS como do MI, bem
  como escoliose e até retardo mental.
• É de herança autossômica dominante tanto no caso
  isolado como no associado e, recessivo nos casos
  de consangüinidade.
• Marban-Bey cita a associação dessa deformidade
  com 7 anomalias nos MMII, 7 de escoliose e
  retardo mental, 3 da síndrome Nail Patella
  múltiplas anomalias congênitas em outros 3 casos,
  7 casos de displasia esquelética, 2 casos de
  anemia de Fanconi e1 caso cada de síndrome de
  Klippel-Feil, síndrome de pterígio múltiplo,
  síndrome de Larsen, hemiatrofia e nanismo
  genético.
• Tratmento observação nos casos cirurgicos é
  indicada a ressecção (mais indicada na
  adolecência por dor) ou redução aberta

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(No Transcript)
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(No Transcript)
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Pseudoartrose congênita da Clavícula

• Descrita por Fitzwilliams 1910, como uma
  patologia rara, não relacionada ao trauma, à
  neurofibromatose, ou à disostose cleidocraniana,
  tendo menos 100 casos descritos na literatura.
• Etiologia causa exata desconhecida, sendo a
  teoria mais aceita a de Lloyd-Roberts, que diz
  que a disposição mais alta da artéria subclávia
  direita, com sua pulsação, impediria a união dos
  dois centros de ossificação primários da
  clavícula por volta da 7 semana de gestação.
• Prevalência no lado esquerdo e unilateral,
  quando presente no lado esquerdo, está associada
  à dextrocardia e não há relato de transmissão
  genética.

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• Clínica a apresentação mais freqüente é de uma
  massa rígida, indolor e unilateral no terço médio
  da clavícula, com fragmento esternal deslocado
  ântero-superiormente e o acromial
  ínfero-posteriormente.
• Com a evolução essa massa pode tornar-se
  proeminente e promover o adelgaçamento da pele no
  local, algumas crianças se queixam de falta de
  força no braço e limitação da abdução no ombro,
  porém, na maioria das vezes, a descoberta dessa
  patologia é um achado clínico ou radiológico
  acidental.
• Anatomopatologia o defeito lateral no terço
  médio da clavícula é liso com pequeno
  alargamento, e coberto por cartilagem hialina.

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• Diagnóstico diferencial difere de uma
  pseudoartrose pós-traumática, por não apresentar
  história de trauma, não ter dor local e
  radiograficamente não mostrar calo exuberante nem
  sinais de consolidação, ao contrário da Disostose
  cleidocraniana que apresenta deformidades
  associadas em outros ossos e defeitos de
  formação maiores na clavícula ou união fibrosa
  entre os fragmentos.
• Tratamento o tratamento de escolha pra diversos
  autores é a ressecção da pseudoartrose seguida de
  fixação interna e utilização de enxerto ósseo
  autógeno esponjoso, em pacientes que apresentam
  alteração funcional.
• Wood e Matchinski sugerem que tal procedimento é
  bem recomendado para defeitos inferiores a 4cm
  nos maiores que 4cm, eles sugerem apenas
  ressecção da pseudoartrose e alertam para a perda
  funcional que pode advir.
• Não há uma idade correta para realização do
  tratamento, alguns autores sugerem entre 3 a 8
  anos de idade, porém, outros relatam não verem
  vantagem em postergar tal procedimento, indicando
  a cirurgia já no 1 ano de vida.

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(No Transcript)
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Os Acromiale

• Conceituada por falha de fusão normal dos centros
  de ossificação do acrômio.
• Patologia o acrômio apresenta três centros de
  ossificação, que são cartilaginosos ao
  nascimento, se ossificam na puberdade e se fundem
  por volta dos 25 anos de idade, variando de
  acordo com a localização, a não-união desses
  centros pode ser chamada de pré, meso, meta ou
  basoacrômio, nomeando-se respectivamente de
  anterior para posterior, sendo mais freqüente o
  defeito de fusão entre o meso e o metacrômio.
• Clínica sua incidência varia na literatura entre
  1,4 a 8 em indivíduos com mais de 30 anos de
  idade, sendo bilateral em 62 dos casos, é
  assintomático, sendo achado ocasionalmente em
  radiografias do ombro em incidências axilares.
• Neer descreveu que em muitos casos essa
  não-fusão pode determinar dor e desconforto no
  ombro, mimetizando o sinais e sintomas da
  síndrome do impacto subcromial.

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• Durante a contração do deltóide o fragmento
  anterior e móvel seria tracionado inferiormente e
  impactando de encontro com as estruturas
  subacromiais, levando a danos ao manguito
  rotador, desde tendinite, ruptura maciça e
  irreparável.
• Tratamento cirúrgico nos casos sintomáticos
  variando de acordo com a localização.
• Para as localizações mais anteriores
  (pré-acrômio), na qual o fragmento é muito
  pequeno, indica-se a ressecção simples, seja por
  via artoscópica ou miniincisão.
• No caso do fragmento ser grande, a ressecção do
  acrômio se constitui num ato iatrogênico a ser
  evitado, pois determinará a impossibilidade de
  elevação ativa do membro superior, já que o
  acrômio funciona biomecanicamente como um
  contensor da cabeça do úmero, com a sua retirada,
  a cabeça subluxa superiormente.
• Para as localizações mais posteriores (meta,
  meso, ou basoacrômio), onde o fragmento é grande,
  indica-se a clássica curetagem dos bordos,
  colocação de enxerto ósseo e fixação interna
  rígida pelo método de cerclagem ou parafuso de
  interferência.

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(No Transcript)