Tumores Sуlidos Pediбtricos Parte 1 de 3

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Tumores Sólidos PediátricosParte 1 de 3
Nora Donahue RN, BS International Outreach
Carlos, Rodriguez-Galindo MD
www.cure4kids.org
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Cáncer en Niños

• Incidencia 1/333 lt 20 y.
• Edad mediana 6 y.
• 1945-1990 165,000 muertes en los Estados UNidos

3
Tasa De la Supervivencia
4
Sobrevivientes del Cáncer de la Niñez

• 1990 1/1000 personas
• 2000 1/900 personas
• 2010 1/250 personas

5
Cancer Distribution in Adults

• Neoplasma Incidencia ()
• Próstata 16.5 (32)
• Mama 15 (32)
• Pulmón 14.2
• Recto/colon 12.4
• Vejiga 4.2
• Linfoma 4.2
• Utero 3.5 (8)
• Melanoma 2.6
• Oral 2.4
• Leucemia 2.3
• Riñón 2.2
• Ovario 2 (4)
• Otros 18.5

6
El Cáncer en Niños Los Niños son Niños
7
El Cáncer en NiñosIncidencia por edad ()
8
El Cáncer en Niños
Tumor Abdominal
Tumores de tejido fino
Tumor de hueso
Tumor de los ojos
9
NEUROBLASTOMAOrigen

• Neuroblastomas simpáticos
• Pos-gangliónicos (primitivo, pluripotencial)
• Células Cromaffin
• Para-espinal sympatetica Adrenal
• ganglia

10
Localización anatómica esquemática del sistema
nervioso simpátetico
11
(No Transcript)
12
(No Transcript)
13
NeuroblastomaLocalización por Edad
14
NeuroblastomaEstadío al diagnosis
15
(No Transcript)
16
Large Mass
17
NeuroblastomaPresentación Clinica
18
Neuroblastoma Metastásico Muestras y síntomas
clásicos

• Propotosis y equimosis periorbital Retrobulbar e
  infiltración orbital
• Síndrome de Hutchinson cojear, dolor,
  irritabilidad
• Metástasis del hueso y de la médula
• Estadío IV-S / Síndrome Pepper

19
Manifestaciones Clinicas Metástasis del
hueso Orbita esqueleto
20
Células De Neuroblastoma
21
(No Transcript)
22
Neuroblastoma IV-S

• Infantes con los tumores primarios pequeños
  (etapa I o II)
• Metástasis distantes
• Hígado
• Piel (blueberry muffin)
• Médula Osea
• Ausencia de las metástasis del hueso
• Pronóstico excelente con mínimo o ninguna terapia

23
NeuroblastomaBiología
24
Caso No. 1
25
Caso No.2
26
(No Transcript)
27
(No Transcript)
28
NeuroblastomaDiagnosis

• Sospecha clínica
• Estudios de imagen CT, MRI, Bone Scan
• Catecolaminas urinaria
• Aspiración de la Médula osea/Biopsia
• Biopsia

29
Factores pronósticos en Neuroblastoma

• Edad
• Estadía
• Características Biológicas
• N-MYC amplificación
• DNA index (ploidy)
• 1p-, 17q
• Expresión del receptor TRK-A,B,C
• Características Histologicas

30
Tratamiento De Neuroblastoma
31
Liver
Tumor
Left Kidney
Right Kidney
32
Cáncer en Niños
Tumor abdominal
Tumor de tejido finos
Tumor del hueso
Tumores del ojo
33
Tumores Renales de la Niñez
34
Wilms Tumor

• Primitivo Metanefro Blastema
• Trifasic histología
• Blastemal
• Stromal
• Epitelial

35
Tumor de wilmsPresentación Clinica

• Edad mediana 3 años
• Presentación
• Asintomática, Hinchazón abdominal gt 50
• Dolor abdominal 40-50
• Hematuria 10-25
• Examen Físico
• Suave, firme, masa ballotable, raramente cruza
  la sección media
• HTN (30-50)
• Anormalidades congénitas !!

36
Hemihipertrofia
37
Tumor de Wilms y Defectos CongénitosIncidencia
por 1000
38
Cáncer y Defectos Congénitos

• Ocurrencia simultánea del mongolismo y de la
  leucemia.
• Krivit W. Am J Dis Child 1957
• Asociación del tumor de Wilms con aniridia,
  hemihipertrofia y otras malformaciones
  congénitas..
• Miller RW. N Engl J Med 1964

39
Cáncer y Defectos Congénitos

• Cuando enfermedades se encuentran con más
  frecuencia de la que se puede atribuir a
  coincidencia, cada una puede ser estudiada
  teniendo en cuenta lo que se conoce de la otra
  para obtener ideas sobre la etiología
• Miller RW Relation between cancer and
  congenital defects in man
• (New England Journal of Medicine 1966)

40
Cáncer y Defectos Congénitos

• 11p15 (WT2) Sindrome de Beckwith-Wiedemann
• Tumor de Wilms, hepatoblastoma (Risk
  5-10)
• Hemihipertrofia (Risk 40)
• 11p13 (WT1) Aniridi
• Sindrome WAGR (WT, Aniridia, GU abn, Mental
  .30retardación) Sindrome Denis-Drash Riesgo
  30-40

41

• Final de la Parte 1 de 3

Rodriguez-Galindo,Carlos MD carlos.rodriguez_at_stjud
e.org Nora Donahue RN, BS nora.donahue_at_stjude.org
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Más materiales de educación médica están
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Tumores Sólidos Pediátricos Parte 2 de 3
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• Carlos, Rodriguez-Galindo MD

43
Sindrome de Beckwith-Weidemann
44
Tumor de WilmsPatrón de Diseminación

• Linfatico (loco-regional)
• Hematogenous
• Renal vein trombosis /vena cava inferior
• Metástasis del pulmón

45
large lung metastases
46
large clot
47
Tumor de WilmsDiagnosis y Estadío

• Sospecha clínica
• Proyección de imagen de diagnóstico
• CT scan del abdomen
• CT scan del pecho
• US/Doppler Vena renal
• Nefrectomia/Biopsi

Lung Metastases
Renal Vein Thrombosis
48
tumor
49
Tumores Renales de la NiñezDistribución de
Histologias en NWTS-3
50
Tumor Rhabdoid Maligno del Riñón
51
Tumor de Wilms
52
Tumor de WilmsTratamiento
53
liver
large mass (Wilms tumor)
kidney
54
Neuroblastoma
55
Sarcoma del Tejido Blando
56
Cáncer en Niños
Tumor abdominal
Tumor de tejido finos
Tumor del hueso
Tumores del ojo
57
Sarcoma de Tejido Blandos

• Sarcoma Tumor maligno de origen de la célula
  mesenchymal
• Rhabdomiosarcoma Surge de las células
  mesenchymal no maduras que están cometidas al
  linaje del músculo esquelético
• (55-60)
• No-RMS STS Histología a parte de RMS
• (40-45)

58
Rhabdomiosarcoma

• Histología
• Embrional 55-60
• Botryoidal 6
• Alveolar 15-20
• Undiff. 20

• Sitio
• Genitourinaria 20-25
• Cabeza-Cuello 10
• Parameningeal 15
• Orbita 9
• Extremidad 15-20

35
59
(No Transcript)
60
(No Transcript)
61
(No Transcript)
62
(No Transcript)
63
(No Transcript)
64
IRS-III
65
RhabdomiosarcomaPresentación Clinica
66
RhabdomiosarcomaDiagnosis y Estadío

• Sospecha clinica
• Proyección de imagen de diagnóstico
• CT/MRI de primario
• CT Pecho
• Scan del hueso
• Medula osea asp/bx
• Biopsi

Metástasis Del Pulmón
Metástasis del hueso
Metástasis de la medula osea
67
RhabdomiosarcomaTratamiento

• Riesgo de estratificación
• Edad
• Histología
• Sitio
• Estadía
• Tratamiento
• Terapia de Quimioterapia, Cirugia Radiación

Riesgo-bajo
Riesgo-intermedio
Riesgo-alto
68
RMS vs NRMS
69
Sarcoma de Tejido Blando Non-RMS Histología

• Adultos
• 1. Liposarcoma 29
• 2. MFH 25
• 3. Sarc. Sinovial. 12
• 4. Fibrosarcoma 10
• 5. Leiomiosarcoma 8
• 6. MPNST 5

• Niños
• 1. Sarc. Synovial. 24
• 2. MPNST 15
• 3. MFH 11
• 4. Fibrosarcoma 8
• 5. Alveolar SPS 7
• 6. HPC 5

70
Sarcoma de Tejido Blando en Infantes
71
(No Transcript)
72
(No Transcript)
73
(No Transcript)
74
(No Transcript)
75
El Cáncer en Niños
Tumor Abdominal
Tumores de tejido fino
Tumor de hueso
Tumor de los ojos
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• Final de Parte 2 de 3

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Tumores Sólidos Pediátricos Parte 3 de 3
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78
Tumores Pediátricos Del Hueso
Lesión del hueso en XR
Dolor De la Extremidad
Un Simple quiste del Hueso
Osteosarcoma
Fibroma
Ansiedad
Sarcoma de Ewings
Fiberous Displasia
Tumor de célula gigante
Eosinophilic Granuloma
Ostcoid Ostcoma
Ancurysmal quiste del hueso
79
(No Transcript)
80
(No Transcript)
81
Tumores del Hueso en Niños
82
(No Transcript)
83
(No Transcript)
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tumor
85
tumor
86
(No Transcript)
87
(No Transcript)
88
Tumores del Hueso en Niños
89
Tratamiento De los Tumores Del Hueso

• OSTEOSARCOMA
• Quimioterapia Sistemica
• Adriamicina
• Cisplatin/Carboplatin
• Methotrexate
• Ifosfamida
• Control local
• Cirugia

• Sarcoma de EWING Quimioterapia Sistemica
• Adriamycina
• Ifosfamida, cyclophos.
• Etoposide
• Vincristina
• Control local
• Cirugia
• Terapia de radiación

90
(No Transcript)
91
(No Transcript)
92
(No Transcript)
93
tumor
94
Sarcoma de Ewing Familia de Tumores

• Sarcoma de Ewing del hueso
• Sarcoma Ewing Extraosseous
• Tumor Askins
• Neuroepitelioma Periferal
• Tumor Neuroectodermal Primitivo

95
Sarcoma de Ewing Biologia

• Karyotype Fusion
• t(1122)(q24q12) EWS/FL11
• t(2122)(q22q12) EWS/ERG
• t(722)(p22q12) EWS/ETV1
• t(22122)(q33q22q12) EWS/FEV
• t(1722)(q12q12) EWS/EIAF

96
tumor
97
(No Transcript)
98
Riesgo en Diagnosis

• Tumores de célula pequeña azul redonda
• Rhabdomiosarcoma
• Sarcoma de Ewing
• Neuroblastoma
• Linfoma

99
Activation of Oncogenes with Transcritional
Control in Sarcomas Sarcoma Chromosomal
Abnormality Activated Genes Rhabdomyosarc
t(213)(q35q14) PAX3FKHR (Alveolar) PA
X7FKHR Ewings Sarcoma t(1122)(q22q12) EWSFL
11 t(2122)(q22q12) EWSERG Desmoplastic
Small t(1122)(p13q12) EWSWTT Round Cell
Sarc Synovial Sarcoma t(x18)(p11 2 q 11
2) STTSSX
100
(No Transcript)
101
El Cáncer en Niños
Tumor Abdominal
Tumores de tejido fino
Tumor de hueso
Tumor de los ojos
102
(No Transcript)
103
(No Transcript)
104
(No Transcript)
105
(No Transcript)
106
(No Transcript)
107
(No Transcript)
108
Mutación y cáncer Estudio estadístico de
Retinoblastoma AG. Knudson, 1971

• y la incidencia de casos hereditarios es así
• µg s.ƒh.i / 2(1 - e-m) ...
• y la probabilidad de un segundo acontecimiento
  es µs ƒh.i /2m ...
• la incidencia de mutaciones germinales puede
  ser calculada µg ƒh.i.s / 2(1 - e-m) (0.4)
  (5 x 10-
• 5) (0.5)/(2)(0.95) 5 x 10-6 for each
  generation

109
Two-hit Hypothesis
110
Rb1 y ciclo célular
E2F
M
rb
G1
G2
Rb inactivación Fosforilación
rb
rb
S
111
RetinoblastomaDos Formas Clínicas

• Hereditario, bilateral, multifocal (40)
• Mutación Germline de RB1
• 25 casos heredado de un padre portador
• 75 casos de novo mutación temprana en
  embriogenesis
• Tiempo mediano de diagnosis 14-16 meses
• No-heredado, unilateral o unifocal (60)
• Mutación de ambas alleles en una célula somatic
  Tiempo mediano a diagnosis 29-30 meses

112
Tumores Sólidos en Niños

• Diverso espectro de enfermedades
• Comportamiento biológico
• Incorporación de características biológicas en
  decisiones del manejo
• Curable con terapia multimodal
• Meta importante estrategias del tratamiento que
  reducen al mínimo toxicidad del tratamiento

113
Preguntas y Respuestas

• La pregunta fue hecha sin un micrófono cerca,
  pero la respuesta se presenta aquí.

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• Final de Parte 3 de 3

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