FIBROSIS

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FIBROSIS RETROPERITONEAL
A PROPOSITO DE UN CASO
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HISTORIA CLINICA

• NERIA BAUTISTA GERMAN masculino de 72 años,
  natural de Oyotum, vive en Chiclayo, agricultor
  jubilado.
• ANTECEDENTES
• HTA 5 años, controlada.
• Asma bronquial 20 años, controlada.
• Prostatectomizado hace 3 años por HBP.
• Abril 2004 extirpación quirúrgica de tumoración
  palpebral derecha histología PSEUDOTUMOR
  INFLAMATORIO.

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HISTORIA CLINICA

• PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO
• Los cortes histológicos muestran células
  fusiformes con inserción de colágeno e infiltrado
  crónico difuso formando en algunas zonas cúmulos
  linfoides y folículos linfoides secundarios.
  Algunas arterias muestran esclerosis con
  calcificación distrófica.

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ENFERMEDAD ACTUAL

• Agosto 2003 dolor abdominal tipo hincada difuso,
  a predominio de flanco derecho. Evaluado en
  Emergencia d/ apendicitis.
• Eco hígado, bazo, páncreas normales, incremento
  difuso de ecogenicidad renal bilateral. No masas,
  no apendicitis. Creat 96.
• Persiste dolor leve esporádico.
• Junio 2004 Dolor abdominal difuso
• Endoscopía gastritis superficial.
• Ecografía aspecto normal de órganos. No masas,
  no adenopatías, no líquido.

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ENFERMEDAD ACTUAL

• Set 2004 persiste dolor abdominal, difuso,
  Emergencia, Ecografía RI 109x58 hidronefrosis
  leve a moderada. RD 93x43 sin alteraciones. Aorta
  abdominal de 20 mm de luz y 40 mm de diamétro, en
  un tramo de 14 cm. D/ aneurisma fusiforme. ALTA.
  Creat 77, urea 4, Hto 33.
• Persiste dolor esporádico, tipo pesadez, difuso.
• Nov 2004 Dolor abdominal difuso, hospitaliza en
  gastroenterología por 7 días parasitosis
  intestinal Blastocystes hominis. RX colon
  adecuado pasaje de contrste, ileon distal tiene
  aspecto aserrado D/ Enf Inflamat intes.

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ENFERMEDAD ACTUAL

• Nov 2004
• Ecografía riñones de aspecto y morfología
  conservada, hidronefrosis bilateral leve a
  moderada que adelgaza parénquima renal. A nivel
  aórtico distal incremento de calibre 35 mm, en su
  interior imagen hipoecogénica que rodea luz de
  vaso mide 17 mm. Sugiere trombo. Esclerosis de
  íntima.
• Retroperitoneo sin masas, ni adenopatías.
• Tomografía imagen hiperdensa en retroperitoneo
  de bordes parcialmente definidos en relación a
  probable masa de adenopatías. Pielectasia
  bilateral.
• Nov 2004 primera consulta en Nefrología por
  hidronefrosis de aparición progresiva. Deterioro
  estado general, hiporexia, náuseas.
• Creat 242, urea 10, depuración 28.

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ENFERMEDAD ACTUAL

• Dic 2004
• Tomografía hidronefrosis bilateral por
  compresión extrínseca. IC Cirugía general
  exploración Qx.
• RMN tejido sólido de contornos multilobulados,
  mal definidos, en retroperitoneo, se extiende
  desde hilios renales siguiendo la aorta hasta
  cadenas iliacas ocupando espacio aorto cava en
  íntimo contacto con ambos uréteres, involucrando
  al uréter izquierdo en su totalidad en su tercio
  distal.
• Evaluado por cirugía, urología, oncología.
• Feb 2005 BIPA presencia de células
  inflamatorias crónicas, no neoplasias, no
  contributorio.

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ENFERMEDAD ACTUAL

• Mar 2005 hospitalizado medicina interna
  náuseas, pérdida de peso 4 kg, dolor abdominal
  persiste.
• Creat 343, urea 18, mielograma reactiva,
  Proteinuria 24 horas 418, BT 14, Hto 29.
• Ecografía y TAC formación hipoecoica heterogénea
  que rodea los vasos del retroperitoneo con
  espesor de 9 mm, no formaciones nodulares,
  hidronefrosis bilateral, riñón izquierdo
  disminuido de tamaño signos compatibles con
  fibrosis retroperitoneal y uropatía ostructiva.
• Mayo 2005
• Renograma isotópico perfusión renal retardada
  hasta el 5 min en ambos riñones. RD con
  histograma retardado y onstructivo T1/2 76.
  RI histograma plano y sólo 7.5 función
  diferencial. Sin respuesta a estímulo diurético.

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ENFERMEDAD ACTUAL

• Mayo 2005
• Urografía excretoria exclusión funcional del
  riñón izquierdo y tenue opacificación del sistema
  colector derecho, que aparece dilatado. Pobre
  opacificación de vejiga.
• Creat 272, urea 7, No edemas. Mejor estado
  general.
• Ago 2005 Cistoscopia No se puede pasar catéter
  doble J.
• TAC Dilatación pélvica bilateral, predominio
  derecho, no se definen masas, retroperitoneo no
  se definen adenopatías.
• Oct 2005 asintomático, creat 168, urea 9. se
  programa pielografía anterógrada.

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ENFERMEDAD ACTUAL

• Nov 2005 asintomático, creat 168, urea 9. se
  programa pielografía anterógrada. Extravasación
  de sustancia de contraste, opacificación del
  sistema pielocalicial derecho, sin buena
  opacificación en tercio inferior, pero se ve
  pasaje de contraste a vejiga por lo que habría
  obstrución parcial.
• Ecografía RD 96x39 GP 14, pielectasia leve, a
  nivel parenquimal se proyectan sombras
  ecoacústicas compatibles con cálculos. RI
  hipotrófico, hepatizado.
• DIC 2005 Se intenta pasar catéter doble J, sólo
  pasa 2 cm.
• Feb 2006 se siente bien, diuresis 1500 ml. No
  hematuria, no edemas, orina con espuma leve. PA.
  120/50, buen estado general

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PROBLEMAS DE SALUD

• UROPATIA OBSTRUCTIVA
• MONORRENO FUNCIONAL
• INSUFICIENCIA RENAL CRONICA

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HIPOTESIS DIAGNOSTICA
INSUFICIENCIA RENAL CRONICA POR UROPATIA
OSTRUCTIVA POR FIBROSIS RETROPERITONEAL IDIOPATICA
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FIBROSIS RETROPERITONEAL
A PROPOSITO DE UN CASO
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DEFINICIÓN

• Inflamación crónica de los tejidos
  retroperitoneales.
• Afecta a las estructuras situadas por debajo de
  los vasos renales y por encima del promontorio
  sacro.

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DEFINICIÓN

• Se conoce desde 1905, cuando la describió el
  urólogo francés Albarran, sin embargo no fue sino
  hasta 1948 cuando Ormond la estableció como una
  entidad clínica reconocida.

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DEFINICIÓN

• Dos tercios de los casos son idiopáticos y esta
  variedad se llama Enfermedad de Ormond.
• El tercio restante se le relaciona con el uso de
  algunos fármacos, como respuesta a diversos
  procesos tumorales o a otros factores tales como
  hemorragias e infecciones.

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ETIOPATOGENIA

• Desconocida.
• Infiltrado fibrótico que se extiende desde la
  bifurcación aórtica, siguiendo fundamentalmente
  una distribución perivascular, englobando aorta,
  ejes ilíacos, arterias renales y ocasionalmente
  el tronco celíaco, arterias mesentéricas
  superiores y vasos testiculares. Con frecuencia
  tiene crecimiento lateral compromete uréteres o
  músculos psoas. Hacia arriba puede afectar
  estructuras supradiafragmáticas, produciendo
  fibrosis mediastínica, llegando a extenderse a lo
  largo de toda la aorta.

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ETIOPATOGENIA

• Se inicia probablemente en segmentos de la
  pared arterial, como la aorta, donde presenta
  placas de ateroma. Se produce un proceso
  inflamatorio de la pared aórtica, similar pero
  más intenso que un proceso ateromatoso, que
  precede a la fibrosis de la adventicia y que por
  sus características sugiere un problema de
  inmunidad celular.

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ETIOPATOGENIA

• El origen de este proceso estaría asociado a
  la existencia en la placa de ateroma de un
  polímero lipoprotéico llamado ceroide, que
  actuaría como inductor, como un antígeno,
  desencadenando una respuesta inflamatoria y
  fibrótica. El ceroide que se encuentra en la
  placa de ateroma se contactaría con la adventicia
  al romperse la capa media de la arteria,
  activándose la respuesta inmune.

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ETIOPATOGENIA

• Su origen inmunológico se fundamenta en
  hallazgos como inflamación activa en sus fases
  iniciales hasta una fibrosis acelular en los
  estadios avanzados, similar a otras enfermedades
  autoinmunes.
• Elevación VSG, aumento de las gammaglobulinas,
  asociación al complejo mayor de
  histocompatibilidad HLA B27.
• Por último la regresión de la enfermedad con
  tratamiento esteroide e inmunosupresor.

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ETIOPATOGENIA

• La FRI en un 15 se presenta simultáneamente
  con compromiso de otros órganos o sistemas, como
  la fibrosis mediastínica, la tiroiditis de
  Riedel, el seudotumor orbitario y la cirrosis
  biliar primaria.

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FORMAS SECUNDARIAS

• Malignancy Cancer metastases (breast, lung,
  gastrointestinal, genitourinary, thyroid)
  Lymphoma Sarcoma, Carcinoid.
• Inflammatory periaortitis Abdominal aortic
  aneurysm
• Drugs Methysergide, Bromocriptine,
  Beta-blockers, Methyldopa, Hydralazine
• Retroperitoneal injury Hemorrhage, Radiation,
  Ruptured abdominal organ, Urinary extravasation,
  Instrumentation
• Infection Histoplasmosis, Tuberculosis,
  Actinomycosis
• Miscellaneous Mesenteric panniculitis,
  Weber-Christian panniculitis.

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FORMAS SECUNDARIAS

• En el 8 a 10 se asocian a patologías
  malignas, como los linfomas, sarcomas,
  carcinoides y numerosos carcinomas.
• También se han descrito algunas infecciones
  específicas, como TBC, sífilis, actinomicosis,
  histoplasmosis y varias infecciones por hongos y
  otras infecciones no específicas como apendicitis
  aguda, enfermedad diverticular, pielonefritis y
  linfangitis.

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INCIDENCIA

• La FRI es una entidad rara.
• Se estima alrededor 1/200.000 habitantes.
• La edad media es de 50-70 años y es inusual
  bajo los 20 y por encima de los 80 años, aunque
  se han descrito casos en niños. Predomina en
  hombres, sin embargo en su forma secundaria se
  invierte por el uso de antijaquecosos.

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CLINICA

• Dolor (92), que ocurre en la región lumbar en
  42, región lumbar baja 32, escroto en 8 y en
  el abdomen bajo en el 28 fiebre pérdida de
  peso (38) náuseas y vómitos (32) malestar
  general (18) poliuria (18) polidipsia (18)
  anorexia (15) nocturna (13) oliguria (10)
  frecuencia urinaria (8) y hematuria (2). Como
  resultado de las complicaciones, el paciente
  puede manifestar insuficiencia renal por
  atrapamiento de los ureteres, y la obstrucción
  venosa y linfática puede causar edema de miembros
  inferiores. Puede haber claudicación por
  insuficiencia arterial. Se ha reportado también
  obstrucción intestinal e ictericia.

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DIAGNOSTICO

• El diagnóstico se realiza mediante estudios
  imagenológicos y se confirma con el estudio
  histopatológico.
• En los estudios de imágenes se ha descrito una
  tríada retraso de la eliminación del medio de
  contraste, con hidronefrosis uni o bilateral,
  desviación medial de los uréteres y
  estrechamiento de ellos a nivel 4ª o 5ª vértebra
  lumbar.
• Estos hallazgos no son patognomónicos.

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DIAGNOSTICO

• El compromiso ureteral habitualmente no es
  obstructivo y el compromiso funcional se explica
  por la fibrosis periureteral y la alteración
  consiguiente de su motilidad.

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DIAGNOSTICO

• TAC y RMN permiten una mejor aproximación
  diagnóstica. Se visualiza una masa de partes
  blandas, periaórtica, en relación con L4 y L5,
  que se puede extender hacia cefálica
  comprometiendo los hilios renales, o hacia caudal
  comprometiendo estructuras pélvicas y
  lateralmente engloba los uréteres y produciendo
  diversos grados de hidronefrosis e incluso puede
  comprometer el músculo psoas.

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Cateter doble J en ureter derecho, afilamiento y
medialización del uréter izquierdo - Ureterocele
asociado en lado izquierdo 
PIELOGRAFIA ANTEROGRADA
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Afilamiento y medialización del uréter a nivel
del L4-L5
PIELOGRAFIA ANTEROGRADA
31
Se aprecia la masa central que engloba a los
grandes vasos - Dilatación de uréter derecho -
Deterioro intenso de la función del riñón
izquierdo
TOMOGRAFIA
32
Se aprecia que la masa central afecta
lateralmente al uréter derecho
TOMOGRAFIA
33
Placa fibrosa a centrada simétricamente a ambos
lados de la línea media que engloba a los grandes
vasos y obstruye ambos uréteres
TOMOGRAFIA
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Tomografía computarizada antes (A) y después (B)
de ureterolisis laparoscópicay tratamiento
corticoideo. Obsérvese en B el uréter (con doble
J en su interior) desplazadode la fibrosis
periaórtica residual (u uréter, g vena
gonadal, dj catéterdoble J, c colon).
URETEROLISIS LAPAROSCOPICA
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PRONOSTICO

• NO se conoce la historia natural.
• Diferentes modos de progresión.
• ES rara la resolución completa sin terapia.
• La IR mejora con terapia médica o Qx.
• Es común la recurrencia.
• La fibrosis retroperitoneal en si misma no reduce
  la esperanza de vida.

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TRATAMIENTO

• Los objetivos del tratamiento son la
  recuperación de la función renal y la detención
  del proceso fibrótico.

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TRATAMIENTO

• La cirugía permite obtener biopsias adecuadas,
  la liberación del o de los uréteres comprometidos
  y su aislamiento del proceso inflamatorio
  fibrótico, interponiendo epiplón u otros
  elementos biológicos o protésicos o reubicación
  del uréter colocándolo intraperitoneal. Cuando el
  compromiso fibrótico infiltra el uréter se reseca
  el segmento afectado y si esto tampoco es posible
  se puede realizar un autotrasplante renal. Se ha
  descrito en algunos casos regresión espontánea de
  la masa fibrótica después de la cirugía y en un
  22 se produce recidiva del compromiso del uréter
  cuando se ha realizado ureterolisis.

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TRATAMIENTO

• El tratamiento con corticoides es por su
  actividad antiinflamatoria y su capacidad de
  inhibir la proliferación de tejido fibrótico.

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CORTICOIDE

• Se han descrito casos de rápida regresión de la
  masa y la recuperación de la función renal. Esto
  sucede en etapas iniciales del proceso de FRI,
  pero no en casos que se ha establecido la
  fibrosis. Sin embargo, el uso de corticoides
  sigue siendo controvertido y hoy día no se acepta
  su uso como tratamiento único sin la cirugía,
  salvo casos en que la condición física del
  paciente la contraindique.

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INMUNOSUPRESORES

• Azatioprina y ciclofosfamida, sobre la base del
  posible origen autoinmume. Recientemente se ha
  descrito el uso de inmunosupresores como el
  mycophenolate mofetil asociado a corticoides sin
  utilizar cirugía, con buen resultado en casos en
  que el diagnóstico histopatológico se hizo por
  punción, un caso

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TAMOXIFENO

• El uso de tamoxifeno, fue descrito por primera
  vez en 1991 por Clark y actuaría aumentando la
  síntesis y secreción de un factor inhibidor del
  crecimiento de los fibroblastos. Se han descrito
  varios casos en la literatura con buen resultado,
  algunos como tratamiento médico único y otros
  como complemento de la cirugía. Representa
  ventajas sobre las otras drogas utilizadas,
  fundamentalmente por la simplicidad en su uso y
  escasos efectos colaterales.

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TAMOXIFENO

• A number of these cases have been reported and
  two series were reported as abstracts.
• In the larger of the two, nine patients on
  tamoxifen alone improved, and two of three
  patients on a combination of
• tamoxifen and corticosteroids improved.
• Only 1 of 13 patients worsened and one remained
  stable.

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ALGORITMO DE TERAPIA MEDICA
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ALGORITMO DE TERAPIA MEDICA
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ALGORITMO DE TERAPIA MEDICA
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URETEROLISIS
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URETEROLISIS
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(No Transcript)