Presentazione di PowerPoint

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TUMORI IPOFISARI GH-SECERNENTI
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ECCESSO DI GH NON SOLO ACROMEGALIA
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CLONALITA DEI TUMORI IPOFISARI
- Un tumore può avere una origine MONOCLONALE,
che implica il suo sviluppo a partire da una
singola cellula geneticamente alterata.
- Un tumore può avere una origine POLICLONALE,
ossia può originare da un gruppo di cellule
stimolate da fattori che ne promuovono la
crescita.
Tumori ipofisi
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Voice deepening
Headache
Snoring
, lip, tongue
Joint pain
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Diagnosi
Inizio della malattia
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MORTALITA NELLACROMEGALIA
La mortalità nel paziente acromegalico è circa il
doppio rispetto a quella attesa nella popolazione
sana. La mortalità è legata soprattutto
a Malattie cardio-vascolari Malattie
respiratorie Malattie cerebro-vascolari Malattie
neoplastiche
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TERAPIA DELLACROMEGALIA
La terapia degli adenomi ipofisari GH-secernenti
può essere chirurgica, radioterapica o medica.
Essa è finalizzata a a) rimuovere la neoplasia
o ridurne il volume b) sopprimere
l'ipersecrezione ormonale c) risolvere o
almeno limitare insorgenza e progressione delle
complicanze d) correggere eventuali deficit
ipofisari associati mediante adeguato trattamento
sostitutivo.
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TERAPIA CHIRURGICA
Rappresenta tuttora il trattamento di prima
scelta.
Approccio per via trans-sfenoidale. Guarigione gt
80 dei casi se microadenoma (lt 1 cm diametro), lt
50 se macroadenoma (gt 1 cm diametro)
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- La radioterapia è stata per lungo tempo
considerata lopzione terapeutica di seconda
scelta e generalmente proposta nelle situazioni
in cui le condizioni del paziente non consentano
lintervento o se il tumore è profondamente
infiltrato a livello della regione ipotalamica.
- La radioterapia può essere effettuata con
metodica convenzionale, frazionata a campi
contrapposti o stereotassica. - Il limite
principale di questopzione terapeutica è
rappresentato dallefficacia assai tardiva (anche
10 anni o più) e dalle possibili complicanze (es.
frequente ipopituitarismo). - Oggi è spesso
opzione di terza scelta.
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Utilizzata come trattamento di seconda linea
(dopo chirurgia o in attesa di risultato della
radioterapia).

• Tre classi di farmaci disponibili
• Analoghi della somatostatina (octreotide,
  lanreotide) (successo 60/70 pz.)
• Dopamino-agonisti (successo lt 10 pz).
• Antagonisti recettore GH (pegvisomant).
  Questultimo indicato per pazienti resistenti
  agli altri trattamenti (circa 30).

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La terapia medica può essere trattamento di
scelta in casi in cui le dimensioni e
lestensione sia tale da non rendere possibile un
successo chirurgico o in presenza di
controindicazioni alla chirurgia legate ad età
e/o comorbidità del paziente.