Bilirrubina

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BILIRRUBINA
UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD ESCUELA
PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA

• CURSO BIOQUÍMICA Y NUTRICIÓN
• ALUMNOS
• CARBONEL YALÁN CARLOS
• CHUQUILLANQUI ESPINOZA RUDY
• QUINTANA BLANCAS OSCAR
• YNGA BUCALO DIEGO
• CICLO IIl
• AÑO 2015

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DEFINICIÓN
La bilirrubina  es un pigmento biliar de color
amarillo anaranjado que resulta de la degradación
de la hemoglobina de los glóbulos rojos
reciclados.
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• En condiciones funcionales, en el adulto humano
  se destruye 1 a 2 x10 elevado a la 8, eritrocitos
  cada hora.

• En un humano de 70kg recambia 6gr de hemoglobina

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El anillo "heme" de las proteínas que lo
contienen se oxida a biliverdina en las células
del sistema retículo endotelial, liberando en la
reacción monóxido de carbono (CO). La biliverdina
se reduce a bilirrubina-indirecta (no conjugada)
por el enzima biliverdina reductasa.
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Proviene en un 75 de le degradación de la
hemoglobina. El 20-25 viene de otras prot. Que
tengan el grupo hemo (citocromos y catalasa).
Precursores marcados del grupo hemo (glicocola
y gamma-aminolevulínico),aparecen dos alzas de
bilirrubina Degr. Citocromo P-450 temprano a
las 24 hrs. Degr. Hemo de med. Osea. Tardío
vida glob. Rojos.
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La bilirrubina, compuesto de degradación de la
hemoglobina, es captada por el hígado para su
conjugación y excreción en la bilis. Las
alteraciones hepatocelulares u obstrucciones
biliares pueden provocar hiperbilirrubinemias.
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Cuando la hemoglobina es catabolizada, la porción
proteínica globina puede ser usada nuevamente
como tal o bajo la forma de sus aminoácidos
constituyentes. El hierro del grupo hemo entra a
la fuente común de hierro para también ser
reutilizado. Sin embargo, la porción porfirinica
es degradada y eliminada.
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CATABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
Al envejecer, los sistemas metabólicos de los
hematíes se hacen menos activos y más frágiles
en este momento la célula se rompe al pasar a
través de un punto estrecho de la circulación, lo
que ocurre principalmente en el bazo. La
hemoglobina liberada es fagocitada casi de
inmediato por los macrófagos en muchas partes del
organismo, especialmente en las células de
kupffer hepáticas, en el bazo y medula ósea.
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La hemo-oxigenasa actúa sobre la hemoglobina
formando cantidades equimolares de monóxido de
carbono, hierro y biliverdina. El hierro
resultante es liberado a la sangre y es
transportado por la transferrina a la medula ósea
para la formación de nueva hemoglobina y
producción de nuevos hematíes, o al hígado y
otros tejidos para almacenarlo unido a ferritina
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El otro producto de la desintegración de la
hemoglobina es la biliverdina la cual es
convertida en bilirrubina no conjugada por acción
de la enzima biliverdina reductasa. Se calcula
que 1 g de hemoglobina rinde 35 mg de
bilirrubina. La formación diaria de bilirrubina
en el ser humano adulto es aproximadamente de
250-350 mg.
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TRANSPORTE
La bilirrubina indirecta así producida, es no
polar e insoluble en agua y se transporta al
hígado unida a la albúmina. La bilirrubina unida
a la albúmina se considera que no puede pasar al
sistema nervioso central y por lo tanto se
considera no tóxica. Los compuestos (sulfamidas,
ácidos grasos libres) que desplazan a la
bilirrubina de la albúmina pueden incrementar la
toxicidad cerebral.
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CAPTACIÓN
La bilirrubina indirecta libre (disociada de la
albúmina) cruza la membrana del hepatocito y se
une a una proteína citoplasmática (ligandina Y)
que la transporta al retículo endoplasmático. El
fenobarbital aumenta las concentraciones de
ligandina.
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CONJUGACIÓN
La bilirrubina no conjugada pasa a bilirrubina
conjugada o directa (soluble en agua) en el
retículo endoplasmático gracias a la acción del
enzima glucoronil transferasa (este enzima es
inducido por el fenobarbital). La bilirrubina
conjugada se excreta a los canalículos biliares.
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EXCRECIÓN
La bilirrubina directa llega al intestino a
través del árbol biliar y es eliminada por las
heces. La bilirrubina puede desconjugarse y
reabsorberse en el intestino, volver al hígado
para una nueva conjugación. A este proceso es a
lo que se llama circulación enterohepática.
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B. total 0.3 1.3mg/dl
B. directa 0 0.3mg/dl
B. indirecta 0 1mg/dl
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ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
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Síndrome de Dubin Johnson
El síndrome interfiere con la capacidad del
cuerpo de procesar de manera apropiada la
bilirrubina, lo que causa un aumento de la
concentración de bilirrubina en el torrente
sanguíneo, y hace que la piel y la esclerótica se
tornen de color amarillo (ictericia) presentan
ictericia leve de por vida, la cual puede
empeorar por Alcohol, Anticonceptivos orales,
factores ambientales que afectan al hígado,
Infección, embarazo. El hígado tiende a
volverse rosado oscuro o marrón por la
acumulación de pigmentos metabolitos de
polímeros de epinefrina en los hepatocitos.
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Síndrome de Rotor
Tiene muchos elementos similares con el
síndrome de Dubin-Johnson, con la excepción de
que las células del hígado no resultan
pigmentadas. El síntoma principal es la
ictericia por razón del fallo en el procesamiento
y almacenamiento de bilirrubina, generalmente sin
prurito (picazón). Es una alteración rara
familiar benigna, crónica con Hiperbilirrubinemia
conjugada fluctuante en intensidad que va entre
los 4-5 mg por decilitro pero es menor de 10.
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Síndrome de Gilbert
Se manifiesta por niveles elevados de
bilirrubina no conjugada o indirecta en sangre
provocada por una deficiencia parcial de la
enzima glucuroniltransferasa. Por lo general no
presenta síntomas, aunque una leve ictericia
puede aparecer en condiciones de esfuerzo
excesivo, estrés, insomnio, ayuno, infecciones o
tras la ingesta de algunos medicamentos como el
paracetamol, ya que la concentración de
bilirrubina en la sangre aumenta en estas
situaciones.
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Síndrome de Criegler-Najjar
Llamado también deficiencia de glucuronil
transferasa es un trastorno muy poco frecuente
del metabolismo de la bilirrubina. La
enfermedad resulta en una forma heredada de
ictericia no-hemolítica a predominio indirecto
que a menudo puede llevar a daño cerebral en
infantes. El síndrome está dividido en dos
tipos TIPO I letal por ausencia total de la
enzima glucuroniltransferasa y TIPO II menos
severa que la anterior con deficiencia parcial de
la glucuroniltransferasa