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Bilan et traitement de locclusion de la veine
centrale de la rétine
M I S E A U P O I N T

• A. Glacet-Bernard, G. Soubrane, G. Coscas

L circulatoire aigu dans le compartiment veineux.
Ses méca-
e tableau clinique docclusion de la veine
centrale de la
rétine (OVCR) est la conséquence dun
ralentissement
Points f orts
nismes de survenue sont toujours sujets à
controverse et très pro- bablement
multifactoriels, faisant intervenir des anomalies
parié- tales souvent associées à des troubles de
la viscosité sanguine et/ou de la coagulation
(1-4). La présence dun thrombus dans la lumière
vasculaire a été observée sur le plan
anatomopatholo- gique sur des yeux énucléés en
raison de complications tardives sa présence
dès la phase initiale na pas été mise en
évidence, et les explorations angiographiques
récentes nont dailleurs jamais montré
dinterruption brutale du remplissage des veines
réti- niennes, mais plutôt un ralentissement
circulatoire plus ou moins important dans le
compartiment veineux. Cest pourquoi le terme
docclusion veineuse est souvent préféré au
terme de throm- bose, trop chargé de
signification pathogénique. Paradoxalement, les
OVCR sont la conséquence dune patholo- gie
artérielle, et leurs facteurs de risque sont ceux
de lartério- sclérose (hypertension artérielle,
tabagisme, hypercholestérolé- mie, diabète...).
Cela est lié aux particularités anatomiques du
trajet des vaisseaux rétiniens qui cheminent,
dans la lame criblée et au niveau des
croisements artério-veineux, dans une gaine
adventi- cielle commune. Lépaississement de la
paroi artérielle influence directement la
circulation sanguine dans la veine
correspondante. Le tableau clinique dOVCR se
manifeste par une sensation de brouillard
donnant une baisse progressive de lacuité
visuelle, souvent notée le matin au réveil (rôle
du ralentissement circula- toire pendant le
sommeil ?). Le diagnostic est généralement faci-
lement posé sur lexamen du fond dœil (figure
1), montrant une dilatation et une sinuosité
accrues de lensemble des veines réti- niennes,
des hémorragies rétiniennes disséminées, un œdème
papillo-rétinien et souvent des nodules
cotonneux. Langiogra- phie rétinienne à la
fluorescéine est essentielle (figure 2) elle
confirme le diagnostic en mettant en évidence le
retard circula- toire veineux, et permet den
évaluer la gravité par lanalyse du lit
capillaire. Laggravation progressive du tableau
dOVCR est une modalité évolutive courante, et
lon ne peut porter un pro- nostic sur le
résultat visuel final avant le quatrième mois. La
prise en charge du patient à la phase aiguë
consiste à faire rapidement le point des
facteurs étiologiques parfois intriqués et
denvisager en semi-urgence les possibilités du
traitement médi- cal, qui vise à améliorer les
conditions circulatoires dans les vais- seaux
rétiniens, pour restaurer au mieux une vision
normale ou

• Locclusion de la veine centrale de la rétine est
  le plus souvent le résultat dune pathologie
  artérielle par com- pression de la veine dans la
  gaine adventicielle com- mune. Lartériosclérose
  est incriminée dans la grande majorité des cas.
• Le pronostic des occlusions veineuses rétiniennes
  est imprévisible dans les premières semaines
  suivant lac- cident occlusif. Dans environ la
  moitié des cas, une aggravation progressive
  conduit à une vision finale infé- rieure ou
  égale à 1/10. Une prise en charge rapide est
  donc nécessaire pour limiter le risque
  daggravation secondaire.
• La survenue dune occlusion veineuse rétinienne
  chez un sujet jeune ou sans facteur de risque
  vasculaire doit faire rechercher des causes plus
  rares de thrombose.
• À la phase initiale de locclusion, le traitement
  médical a pour but de normaliser les conditions
  circulatoires, et doit être administré le plus
  tôt possible, en labsence de contre-indications
  (comme lhémodilution isovolé- mique, la
  fibrinolyse locale, les correcteurs rhéolo-
  giques, laspirine, les anticoagulants,
  principalement lorsque des anomalies spécifiques
  de la coagulation sont mises en évidence).
• Le traitement par photocoagulation au laser vise
  prin- cipalement à prévenir ou à combattre les
  complications. Lindication du traitement au
  laser repose sur le résul- tat des angiographies
  à la fluorescéine, qui doivent être répétées à
  plusieurs reprises.
• Mots-clés Occlusion de la veine centrale de la
  rétine - Thrombose de la veine centrale de la
  rétine - Œdème maculaire - Ischémie rétinienne -
  Hémodilution isovolé- mique - Viscosité sanguine
  - Troubles de la coagulation.

Clinique ophtalmologique universitaire de
Créteil, Centre hospitalier inter- communal,
94000 Créteil.
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La Lettre du Cardiologue - n 349 - novembre 2001
2
M I S E A U P O I N T
Figure 2. Langiographie à la fluorescéine montre
un retard du remplis- sage veineux (remplissage
veineux laminaire à 26,4 s) et la dilatation du
réseau veineux et des capillaires. Il nexiste
pas, dans ce cas, de terri- toires de
non-perfusion notables.
Figure 1. Fond dœil montrant une occlusion
récente de la veine centrale de la rétine, avec
une dilatation et une sinuosité accrues de
lensemble des veines rétiniennes, des
hémorragies en flammèche disséminées, un œdème
de la papille.
pour limiter les risques daggravation
secondaire. Le traitement par photocoagulation
au laser nintervient en règle que dans un
deuxième temps, pour prévenir ou traiter les
complications de locclusion.
Sujet jeune ou sans facteurs de risque, et
formes bilatérales Un bilan étiologique plus
complet est souvent utile chez les sujets jeunes
ne présentant apparemment aucun facteur de risque
vas- culaire ou en cas de formes bilatérales, à
la recherche de causes plus ou moins rares
docclusion veineuse rétinienne.
BILAN DES OVCR

• Les examens biologiques rechercheront dabord les
  facteurs de risque vasculaires classiques vus
  plus haut. Linterrogatoire recherche la notion
  de tabagisme, en précisant son intensité et son
  ancienneté (sans oublier le tabagisme passif), et
  de contra- ception hormonale, qui devra être
  interrompue (6). Le traitement hormonal
  substitutif de la ménopause, au contraire, semble
  avoir un effet protecteur, mais les doses et les
  voies dadministration doivent être
  particulièrement étudiées.
• Certaines maladies cardiovasculaires peuvent
  favoriser les OVCR par les modifications
  hémodynamiques quelles engen- drent,
  principalement le ralentissement du débit
  circulatoire (arythmie complète par fibrillation
  auriculaire, bradycardie, bloc de branche...).
  On a également décrit des valvulopathies (com-
  prenant la maladie de Barlow, réputée bénigne),
  associées à un risque accru daccident
  vasculaire occlusif rétinien, probablement par
  le biais daltérations plaquettaires (7).
• La recherche dun état dhypercoagulabilité
  sanguine, plus rare, est difficilement
  exhaustive étant donné le nombre croissant de
  facteurs jouant un rôle dans la cascade de la
  coagulation et incri- minés dans les pathologies
  occlusives. Elle portera principale- ment sur
• un déficit en protéine inhibitrice de la
  coagulation (protéines C, protéine S,
  antithrombine III, déficit en règle congénital à
  rechercher chez des sujets jeunes ayant des
  antécédents person- nels ou familiaux de
  thrombose)
• une résistance à la protéine C activée à la
  recherche du facteur de Leiden (mutation sur le
  gène du chromosome 5)

Les OVCR surviennent le plus souvent chez des
sujets dâge mûr dans ce cas, le bilan
étiologique doit se limiter à la recherche des
facteurs de risque de lartériosclérose. À
linverse, les OVCR du sujet jeune, sans
antécédents particuliers ou en cas datteinte
bila- térale, doivent bénéficier dun bilan plus
complet de la coagula- tion, à la fois
rhéologique, immunologique et cardiovasculaire.
Sujet âgé Dans la grande majorité des cas (75 ),
les OVCR surviennent chez des sujets dâge
supérieur à 60 ans, atteints daffections car-
diovasculaires ou ayant un ou plusieurs des
facteurs de risque de lartériosclérose
hypertension artérielle, diabète, hyperlipidé-
mie, tabagisme. Le bilan doit donc être limité,
et il convient de rechercher principalement ces
facteurs de risque (5). Après un interrogatoire
minutieux, le patient sera adressé à son médecin
généraliste ou à son cardiologue afin de
rechercher une hypertension artérielle ou une
anomalie cardiovasculaire et den évaluer les
conséquences. Lélectrocardiogramme, le doppler
carotidien et léchocardiogramme seront demandés
en fonction du résultat de lexamen clinique. Un
bilan biologique compren- dra principalement la
numération de la formule sanguine, avec dosage
des plaquettes, fibrinogène, bilan lipidique et
glucidique ainsi que lévaluation de la fonction
rénale. La recherche dun glaucome chronique
sous-jacent doit être faite avec soin, car il
représente un facteur de risque important des
OVCR. Il est retrouvé dans environ un tiers des
cas.
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La Lettre du Cardiologue - n 349 - novembre 2001
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• la présence danticoagulants circulants ou
  danticorps anticar- diolipine dans le cadre du
  syndrome des antiphospholipides
• un élévation de la lipoprotéine (a), qui pourrait
  diminuer la fibri- nolyse par compétition
  inhibitrice avec le plasminogène, au moyen dun
  dosage radio-immunologique sans isotopes
• un dosage de lhomocystéine.
• La recherche dun état dhyperviscosité retrouve
  des anomalies beaucoup plus fréquentes, dans la
  moitié des cas environ, mais ces mesures sont
  difficiles à obtenir. On pourra rechercher une
  élévation de la viscosité sanguine et
  plasmatique, du taux dhé- matocrite et du
  fibrinogène.
• Lagrégation érythrocytaire, qui permet de
  mesurer laffinité avec laquelle les globules
  rouges forment des agrégats (comme lin- dex
  dagrégation à 10 secondes) et la facilité avec
  laquelle les agrégats ont tendance à se
  dissocier (comme le seuil de disso- ciation
  partielle), semble être un élément important dans
  la patho- génie des OVCR, mais elle est
  malheureusement plus difficile à obtenir en
  laboratoire à lheure actuelle.
• Dautres étiologies plus rares peuvent être
  incriminées dans lOVCR leur diagnostic se
  fera essentiellement sur le contexte clinique.
  On pourra retrouver des maladies comme le sida,
  la sar- coïdose, la maladie de Behçet, la
  maladie de Crohn, les collagé- noses, les drusen
  de la papille, la maladie de Basedow, la mala-
  die de Wegener... Une OVCR a aussi été constatée
  lors de certaines manifestations comme la
  mucoviscidose, le ménin- giome, la migraine, le
  stress, la déshydratation, le jeûne, le séjour
  en haute altitude (supérieure à 5 000 mètres).
  Parfois, on pourra suspecter une malformation
  anatomique de la veine centrale en arrière de la
  lame criblée, avec, par exemple, un trajet
  anormale- ment sinueux cette hypothèse reste
  néanmoins un diagnostic délimination.
• Le bilan peut rester négatif. Laccident veineux
  rétinien pourrait alors être considéré comme un
  accident inaugural de la maladie vasculaire,
  dont les autres manifestations apparaîtraient
  plus tard dans la vie.

?Le traitement anticoagulant. Dans les cas où il
existe une ano- malie de la coagulation, le
traitement anticoagulant semble simpo- ser en
premier choix cest le cas en présence
danticoagulants cir- culants, dune résistance
à la protéine C activée... Dans ces cas, le
traitement doit être institué après avis
hématologique, car la conduite thérapeutique
dans ces étiologies nest pas parfaitement
codifiée pour linstant. En dehors de ces cas
particuliers, lefficacité du traitement
anticoagulant na pas été démontrée, que ce soit
à titre curatif ou pré- ventif. Les patients
présentant un risque majeur (chirurgie récente,
accidents vasculaires cérébraux, hypertension
maligne) seront éli- minés le traitement sera
également interrompu en cas de néovas-
cularisation oculaire, en raison du risque
hémorragique. ? Les antiagrégants plaquettaires.
Ils sont dutilisation aisée, peu contraignants
et peu coûteux. Ils nont pas prouvé leur effi-
cacité dans les OVCR au cours détudes
rétrospectives mais peu- vent avoir un rôle dans
le traitement de lartériosclérose. Ce trai-
tement est particulièrement indiqué en cas
danomalie des fonctions plaquettaires. ? Les
fibrinolytiques. Outre leur action de lyse du
caillot, ils ont un rôle rhéologique, car ils
diminuent la viscosité sanguine en cou- pant les
ponts de fibrine. Lutilisation de ces
traitements par voie générale (urokinase,
streptokinase, rt-PA) a montré des résultats
intéressants, mais ils ne sont pas recommandés,
du fait du risque hémorragique parfois fatal
quils induisent. Ladministration locale permet
déviter les complications systémiques des
fibrino- lytiques. Linjection intravitréenne
est simple, sans complications ni
contre-indications, mais ses résultats restent
discutés. ?Les correcteurs rhéologiques. À
lopposé des fibrinolytiques, ils sont en
général bien supportés, et de prescription aisée.
Le trai- tement par troxérutine (Veinamitol)
joue un rôle dans linhibi- tion de lagrégation
érythrocytaire et plaquettaire, et dans laug-
mentation de la déformabilité érythrocytaire. Ce
traitement a montré des résultats encourageants
à loccasion dune étude pilote randomisée (8).
Le traitement par pentoxifylline (Torental) joue
également un rôle rhéologique par augmentation
de la déforma- bilité érythrocytaire. ?Lhémodilu
tion isovolémique. Lhémodilution est également
un traitement rhéologique qui permet dabaisser
de manière radi- cale et transitoire la
viscosité sanguine en abaissant le taux dhé-
matocrite entre 30 et 38 selon les protocoles
(par soustraction dune certaine quantité de
sang, compensée par la perfusion iso- volémique
de plasma autologue ou de substitut plasmatique).
Ce traitement médical est le seul à avoir montré
son efficacité dans les occlusions veineuses
rétiniennes par une amélioration de lacuité
visuelle se maintenant à long terme, une
accélération des temps circulatoires et la
prévention des complications isché- miques (9,
10). Ce traitement est bien supporté, simple, et
il ne présente pas deffets secondaires dans le
respect de ses contre- indications (diabète,
anémie, insuffisance coronarienne, antécé- dent
récent dinfarctus du myocarde, trouble du rythme
cardiaque, insuffisance respiratoire,
drépanocytose, syndrome infectieux, allergie aux
substituts plasmatiques, âge supérieur à 70 ans
envi- ron, etc.). Il doit être proposé le plus
rapidement possible après le début de toute
OVCR, car la précocité du traitement est un fac-
teur important du pronostic visuel (11).
TRAITEMENT DES OVCR
Au stade initial urgence du traitement médical
Toute occlusion veineuse rétinienne vue
précocement doit être considérée comme une
urgence et adressée dans un centre spé- cialisé
pour la mise en route, dans les meilleurs délais,
dun trai- tement adapté apportant au patient le
plus de chances possible de conserver sa vision.
Le traitement médical a plusieurs buts trai-
ter et équilibrer les facteurs de risque,
améliorer les conditions circulatoires, lutter
si possible contre lobstacle veineux, et trai-
ter spécifiquement certains symptômes. Le
traitement du terrain semble avoir peu
dinfluence sur lévo- lution de locclusion
veineuse rétinienne à partir du moment où elle
est constituée. Cependant, il peut être bénéfique
dans la pré- vention des rechutes ou dune
éventuelle bilatéralisation. Larrêt dun
traitement contraceptif estroprogestatif fait
partie intégrante du traitement de locclusion
(5). Le traitement dun glaucome sous-jacent est
également fondamental.
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La Lettre du Cardiologue - n 349 - novembre 2001
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Les corticoïdes Par voie locale ou générale, ils
entraînent une diminution de lœdème maculaire
et papillaire et une amélioration de lacuité
visuelle, mais larrêt du traitement est suivi
dun effet rebond inévitable. Du fait des effets
vasculaires néfastes de la cortico- thérapie, ce
traitement nest pas recommandé chez les
personnes âgées. La corticothérapie par voie
générale ou locale peut néan- moins être
administrée chez les sujets jeunes au lit
vasculaire sain, surtout en cas de suspicion
dune étiologie inflammatoire.
CONCLUSION
Les occlusions veineuses rétiniennes constituent
une réelle menace pour la fonction visuelle, et
nécessitent une prise en charge précoce évaluant
les causes de locclusion et les possibi- lités
dun traitement médical administré très
rapidement. Seul le traitement rhéologique par
hémodilution isovolémique a montré son
efficacité sur le pronostic visuel, surtout
lorsquil est admi- nistré précocement. Cette
prise en charge est en constante évo- lution, et
dautres possibilités thérapeutiques seront
probablement
Traitement par photocoagulation au laser Le
traitement laser a pour but de prévenir ou de
traiter certaines complications des
OVCR. Lefficacité de la photocoagulation
panrétinienne (PPR) a été démontrée depuis plus
de 20 ans par plusieurs études randomi- sées,
notamment sur la prévention du risque de glaucome
néo- vasculaire et sur la prévention ou la
régression de la néovascu- larisation des
segments antérieur et postérieur de lœil. Ce
traitement peut parfois être réalisé en urgence
devant une aggra- vation rapide de locclusion,
qui peut se compliquer dune néo-
vascularisation du segment antérieur à la fin du
premier trimestre dévolution. La surveillance
clinique et angiographique doit donc être
régulière pour déceler lextension de lischémie
réti- nienne ou les premiers signes de la
néovascularisation. En ce qui concerne les
occlusions de la veine centrale de la rétine,
lefficacité de la photocoagulation en grille
maculaire pour œdème maculaire cystoïde
persistant reste discutée. Elle pourrait être
proposée chez les patients jeunes.
à notre disposition dans un avenir proche.

B ibliographie

1. Coscas G, Dhermy P. Occlusions veineuses
   rétiniennes. Rapport de la Société française
   dophtalmologie. Paris Masson, 1978.
2. Glacet-Bernard A, Coscas G, Soubrane G.
   Occlusions veineuses rétiniennes. Encycl Med
   Chir. Paris Elsevier, 1998. Ophtalmologie
   21-240-E-15, 13 p.
3. Vine AK, Samama MM. The role of abnormalities in
   the anticoagulant and fibrinolytic systems in
   retinal vascular occlusions. Surv Ophthalmol 1993
   37 283-92.
4. Chabanel A, Glacet-Bernard A, Lelong F, Taccoen
   A, Coscas G, Samama M. Increased red blood cell
   aggregation in retinal vein occlusion. Br J
   Haematol 1990 75 127-31.
5. The Eye Disease Case-control Study group. Risk
   factors for central retinal vein occlusion. Arch
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6. Glacet-Bernard A, Kuhn D, Soubrane G.
   Complications oculaires des traite- ments
   hormonaux contraception orale et traitement
   hormonal substitutif de la ménopause. Contracept
   Fertil Sex 1999 27 285-90.
7. Gonder JR, Magargal LE, Walsh PN, Rao K,
   Denenberg BE. Central retinal vein obstruction
   associated with mitral valve prolapse. Can J
   Ophthalmol 1983 18 220-2.
8. Glacet-Bernard A, Coscas G, Chabanel A, Zourdani
   A, Lelong F, Samama MM. A randomized,
   double-masked study on the treatment of retinal
   vein occlu- sion with troxerutin. Am J
   Ophthalmol 1994 118 421-9.
9. Hansen LL, Wiek J, Wiederholt M. A randomised
   prospective study of treat- ment of
   non-ischaemic central retinal vein occlusion by
   isovolaemic haemodilu-

La chirurgie La chirurgie a pour linstant une
place marginale dans les cas déchec ou
dimpossibilité de traitement au laser. Plusieurs
solu- tions chirurgicales, actuellement en cours
dévaluation, pourraient être proposées dès la
phase initiale de locclusion veineuse dans le
but de rétablir au mieux le débit circulatoire
par exemple, dis- section de la gaine
adventicielle commune au niveau du croise- ment
artérioveineux pathologique dans les occlusions
de branche veineuse, injection de fibrinolytique
dans une veine rétinienne à laide dune
microcanule par voie de vitrectomie, création
dune anastomose rétino-choroïdienne...
t i o n .
Br J Ophthalmol 1989 73 895-9.

1. Wolf S, Arend O, Bertram B, Remky A, Schulte K,
   Wald KJ et al. Hemodilution therapy in central
   retinal vein occlusion. Graefes Arch Clin Exp
   Ophtalmol 1994 232 33-8.
2. Dhalluin JF, Glacet-Bernard A, Lelong F, Coscas
   G, Soubrane G. Traitement par hémodilution
   isovolémique des occlusions de la veine centrale
   de la rétine

AAUUTTOOQQUUEESSTTIIOONNNNAAIIRREE 1. Monsieur
X., âgé de 62 anset traité pour HTA, présente
une baisse de la vision de son œil droit à 6/10
depuis quelques jours. Il ny a pas dautres
pathologies oculaires associées, en particulier
pas de glaucome. Quelles sont les bonnes
affirmations ? a. cette occlusion veineuse est
encore compatible avec une relativement bonne
acuité visuelle, et on peut rassurer le patient
sur son pronostic visuel La Lettre du Cardiologue
- n 349 - novembre 2001
FMC
b. le bilan étiologique doit dans un premier
temps recher- cher les différents facteurs de
risque vasculaires et les équilibrer c. le bilan
étiologique doit inclure un bilan exhaustif de la
coagulation et un bilan rhéologique, comprenant
la recherche du facteur de Leiden, danticorps
antiphos- pholipidiques, le dosage de
lhomocystéine, de la Lp(a), etc. 53
5
M I S E A U P O I N T
d. un traitement par hémodilution doit être
proposé rapi- dement, en labsence de
contre-indications e. un traitement par
photocoagulation au laser doit être entrepris en
urgence

1. occlusion de la veine centrale de la rétine
   datant de 3 mois chez une femme de 56 ans
   hypertendue et glau- comateuse avec baisse de la
   vision à 1/10
2. occlusion veineuse rétinienne datant dune
   semaine chez un homme de 65 ans ayant une
   hypertension arté- rielle bien équilibrée sous
   traitement, avec baisse de la vision à 3/10
3. occlusion de la veine centrale de la rétine
   datant de 10 jours chez une femme de 86 ans
   hypertendue et glaucomateuse avec baisse de la
   vision à 1/10

• 2. Dans quelles situations pouvez-vous proposer
  un trai- tement par hémodilution ?
• occlusion de la veine centrale de la rétine
  datant de 10 jours chez une femme jeune sous
  contraception estroprogestative avec baisse de
  la vision à 5/10
• occlusion de branche veineuse rétinienne datant
  de 15 jours chez un homme diabétique de 55 ans,
  avec baisse de la vision à 2/10

RÉPONSES
FMC
1. b, d 2. a, d pour les autres propositions,
les contre-indica- tionssont le diabète,
lancienneté de locclusion et lâge avancé.
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La Lettre du Cardiologue - n 349 - novembre 2001