MITOCONDRIAS

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MITOCONDRIAS

• MG. SOLEDAD VALDIVIA P-S.

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• ESTRUCTURA
• CILINDRICAS. MIDEN 3 UM DE LARGO Y O,5
• UM DE DIAM.
• EN LOS HEPATOCITOS PUEDEN HABER
• 1000 A 2000 MIT.
• PRESENTA DESPLAZAMIENTO EN LA CEL.
• PRESENTA MEMB. EXTERNAPORINAS Y
• ENZIMAS QUE MODIFICAN LOS ACIDOS
• GRASOS A GRUPOS ACETILO.
• MEMB. INTERNA CRESTAS MITOCOND.
• AUMENTA LA SUPERFICIE MEMBRANOSA.

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• SE LOCALIZAN LAS SIGUIENTES MOLECULAS
• CARDIOLIPINA IMPIDE EL PASAJE DE SOLUTOS
• A CUALQUIER DIRECCION.
• PROTEINAS TRANSPORTADORAS
• PERMITE EL PASAJE SELECTIVO DESDE EL ESPACIO
• INTERMEMBRANOSO A LA MATRIZ Y VICECERSA.
• MOLECULAS QUE COMPONEN LA CADENA RESPI-
• RATORIA NADH DESHIDROGENASA, CITOCROMO
• OXIDASA .
• LA ATP SINTETASA EN LA CADENA TRANSPORTA-
• DORA DE ELECTRONES .

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This micrograph shows the DNA and ribosomes in a
close-up view. Note that the circular structure
of the DNA is not evident. It is noted by an
arrow. There are two sets of ribosomes seen, each
is circled
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• MATRIZ MITOCONDRIAL CONTIENE
• COMPLEJO ENZIMATICO PIRUVATO DESHIDROGE-
• NASA, CONVIERTE EL PIRUVATO EN ACETIL COA.
• ENZIMAS DEL CICLO DE KREBS
• O2, ADP, FOSFATO
• LAS COENZIMAS A (CoA) NAD .
• ENZIMAS QUE ROMPEN AC. GRASOS.
• VARIAS COPIAS DE UNA MOLECULA DE ADN
• 13 TIPOS DE ARN m
• 02 TIPOS DE ARN r.
• 22 TIPOS DE ARN t

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FUNCIONES DE LAS MITOCONDRIAS

• GENERACION DE ATP EN PRESENCIA DE O2
• MEDIANTE LA DESCARBOXILACION OXIDA-
• TIVA , EL CICLO DE KREBS, LA FOSFORILA-
• CION OXIDATIVA, SE FORMA EL ATP.
• LA DESCARBOXILACION OXIDATIVA SE
• PRODUCE EN LA MATRIZ MITOCONDRIAL.
• EL PIRUVATO INGRESA Y SE CONVIERTE
• EN ACETIL CoA POR LA ENZIMA PIRUVATO
• DESHIDROGENASA, SE LOGRA NADH.

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• CICLO DE KREBS
• CONSISTE EN 9 REACCIONES QUE ACTUAN
• SECUENCIALMENTE . SE LOGRA 02 ATP, 06
• NADH, 02 FADH.
• CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRO-
• NES LOS e- DEL NADH Y FADH INGRESAN
• A LA CADENA TRANSPORTADORA POR LA
• NADH DESHIDROGENASA---UBIQUINONA---
• COMPLEJO B-C---CITOCROMO C---CITOCRO-
• MO OXIDASA--RECIBE O2 FORMA H2O.

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• LA FOSFORILACION DEL ADP ES GRACIAS A LA ATP
  SINTETAZA. SE SITETIZA ATP A PARTIR DEL ADP Y P.
• POR CADA MOLECULA DE GLUCOSA SE GENERA 36 ATP EN
  LA MITOCONDRIA.
• SE COMPARA ESTE RESULTADO CON 02 ATP GENERADOS EN
  EL CITOSOL.
• OTRAS FUNCIONES
• REMOCION DE CA.
• SINTESIS DE AA
• SINTESIS DE ESTEROIDES

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La alteración morfológica más característica es
la presencia de fibras "rojo-rotas" (ragged-red)
en el músculo esquelético, si bien no se
encuentran en todas las enfermedades
mitocondriales. Estas fibras se ponen de
manifiesto con tincion tricromica modificada de
gomori
Aumento del número de mitocondrias con
inclusiones cristalinas junto a cuerpos de
lipofuscina. Imagen ultraestructural
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• La enfermedad conocida como MELAS (miopatía
  mitocondrial con encefalopatía ) es un desorden
  degerativo progresivo. Muchos de los casos son
  esporádicos, pero en ocasiones se observan en los
  miembros de una misma familia.

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• Alzheimers disease is the most common cause of
  dementia. The disease is age-sensitive,
  afflicting about 3 of people between 65 to 74
  years of age, and rising to an incidence of
  nearly 50 in those over age 85.

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• The classification of diabetes mellitus as Type 1
  and 2 was changed in 1997 from the old
  classification of Insulin-dependent diabetes
  mellitus (IDDM) and Non-insulin-dependent
  diabetes mellitus (NIDDM).

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• Leber's hereditary optic neuropathy is a rare
  disorder of the optic nerve which causes legal
  blindness in most patients that it affects .

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REPRODUCION DE LAS MITOCONDRIAS

• SE REPRODUCEN PARA REEMPLAZAR A
• QUE DESAPARECEN Y SU NUEMRO SE
• DUPLICA ANTES DE CADA DIVISION CE-
• LULAR.
• SE REALIZA MEDIANTE DIVISION BINARIA
• DE MITOCONDRIAS PREEXISTENTE, LAS
• QUE DEBEN MULTIPLICAR SU TAMANO.
• EL ADNm ES DIFERENTE AL ADN NUCLEAR

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