PRIONES Y LA ENFERMEDAD DE LAS VACAS LOCAS

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PRIONES Y LA ENFERMEDAD DE LAS VACAS LOCAS
http//svneurologia.org/congreso/priones.html
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PARA BARBACOA...
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DATOS INTRODUCTORIOS

• Las enfermedades por PRIONES ocupan la primera
  plana de actualidad debido a la aparición de la
  Encefalopatía Espongiforme Bovina (BSE) y la
  nueva variante de la Enfermedad de
  Creutzfeld-Jakob (nvCJD)

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ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES (TSE)

• Son enfermedades neurodegenerativas
• Se producen tanto en animales como en el hombre
• Pueden transmitirse de unos animales a otros
• La etiología de las TSE naturales suele ser
  desconocida
• Pueden existir factores genéticos

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EJEMPLOS DE TSE EN ANIMALES Y HUMANOS

• Scrapie (Ovejas y Cabras)
• BSE (Bóvidos)
• Kuru (Humanos)
• Creutzfeld-Jakob (Humanos)
• Gerstmann-Straussler-Scheinker (Hu)
• Insomnio Familiar Fatal (Humanos)

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KURU

• Se describió en la población de las tribus Fore
  en Papua-Guinea
• Relacionado con rituales de canibalismo
• Predominio en mujeres jóvenes y niños
• Una vez manifestada, la enfermedad termina en
  muerte antes de un año...

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(No Transcript)
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SCRAPIE
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SCRAPIE

• Se conoce en Europa desde hace unos 250 años
• En 1936 la patología se pudo reproducir
  experimentalmente en Francia
• El tiempo de incubación va de los 14-22 meses
• Se observó una resistencia extraordinaria a
  agentes que normalmente inactivan virus

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SCRAPIE

• En 1982 se propuso la hipótesis del PRION como
  partícula infecciosa de naturaleza proteica
  responsable del scrapie (Prusiner)
• PRION Partícula infectiva proteica

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SCRAPIE. Sintomatología

• Varía en cada animal según la región del cerebro
  afectada
• Produce cambios en el comportamiento
• Tendencia del animal a rascarse y frotarse contra
  objetos fijos
• Pérdida de coordinación, excesiva ingesta de
  líquidos, pérdida de peso, mordeduras en las
  patas, chasqueo de labios, tamblores...

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SCRAPIE. Sintomatología

• Las ovejas pueden vivir entre 1 y 6 meses tras la
  aparición de los síntomas clínicos
• La muerte es inevitable

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ENCEFALOPATÍA ESPONGIFORME BOVINA (BSE)

• Abril 1985 Se observó, en una granja del sur de
  Inglaterra, una vaca frisona con un Síndrome
  Neurológico (hipersensibilidad crónica con
  síndrome de descoordinación)
• 7 meses después 9 casos más
• 1997 170.000 casos en Gran Bretaña

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BSE

• La BSE se pudo originar por la transmisión del
  agente de scrapie desde la oveja hasta la vaca
• Durante 1981-2 se pudo producir una exposición
  brusca de vacas a un agente scrapie que
  contaminaba las harinas de engorde
• Esta contaminación podría estar propiciada por un
  cambio brusco en el proceso de elaboración de
  dichas harinas

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BSE Posibles causas directas

• Reducción en el uso de disolventes
  hidrocarbonados para la extracción de las grasas
  de la masa inicial de los restos animales en la
  fabricación de las harinas
• Reducción de la temperatura de cocción que se
  aplicaba al material resultante anterior

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BSE Posibles causas directas

• La política de subvenciones de la UE que, al
  pagar a los ganaderos por cabeza de ganado, se
  mantenían con vida corderos hasta edades
  avanzadas...

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De la BSE a la nvCJD

• Aunque no existe consenso, se considera que el
  riesgo potencial del contagio de HUMANOS a partir
  de ganado con BSE es remoto
• No obstante, en 1995 dos adolescentes murieron en
  Inglaterra por nvCJD
• Desde entonces, más de 30 casos han sido
  documentados

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De la BSE a la nvCJD

• Mientras que en animales suele producir ataxia
  como síntoma principal,
• En HUMANOS se produce demencia progresiva y
  debilitamiento general hasta la muerte (1-6
  meses después de los primeros síntomas)...

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De la BSE a la nvCJD

• El Gobierno Británico cometió un error al
  considerar equivalente ausencia de evidencias de
  riesgo con riesgo bajo
• En 1988 Gran Bretaña y, posteriormente, otros
  países prohibieron la alimentación de rumiantes
  con piensos suplementados con proteínas de
  rumiantes

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LOS PRIONES Y SU BIOLOGÍA

• Son los causantes de las TSE
• De origen proteico PrPSc, sin ácido nucleico
  específico (Prusiner 1982)
• El prion es una forma alterada de una proteína
  celular funcional (PrPc)

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LOS PRIONES Y SU BIOLOGÍA

• Los niveles más altos de PrP se encuentran en
  CEREBRO (Hipocampo), corazón, músculo
  esquelético
• Como los virus, los priones se perpetúan y causan
  enfermedad
• Al contrario que los virus, NO son INMUNOGÉNICOS,
  y formas purificadas (varillas) no transmiten la
  enfermedad...

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LOS PRIONES Y SU BIOLOGÍA

• La Patología se produce cuando PrPSc transforma
  PrPc en más PrPSc
• Los priones resisten tratamientos con nucleasas,
  proteasas, variación de pH, UV
• Pierden infectividad a 132ºC, 2 horas con SDS

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Transformación de la proteína celular PrPc a la
priónica PrPsc
PrPc
X
PrPsc
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A pesar de todo...

• Sigue sin conocerse con precisión el mecanismo de
  propagación (Alimentos? Derivados
  farmacológicos?)
• Muchos casos pasan desapercibidos diagnosticados
  como Alzheimer...

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Mientras tanto Qué hacer??

• Simplemente seguir las recomendaciones puntuales
  de las autoridades
• No ingerir material de riesgo
• Informar de cualquier síntoma o incidencia en
  familiares o conocidos
• Y si no consigue fiarse de las informaciones...

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VIGILANCIA EPIDEMIOLÓGICA

• Existe una forma natural de CJD que puede tener
  componentes genéticos y se diferencia de la nvCJD
  en
• Manifestación a edades mucho más tardías
• Desarrollo más lento
• No puede transferirse a otras personas
• Hemoderivados no sospechosos de contaminantes...
• No obstante, hay que estar alerta ante cualquier
  manifestación neurodegenerativa susceptible de
  implicar priones...

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VIGILANCIA EPIDEMIOLÓGICA

• Se actualizan y revisan los aspectos de la
  transmisibilidad hospitalaria.
• Se establecen medidas de prevención y
  seguridad
• Atención a los pacientes
• Desinfección y esterilización de materiales
• Eliminación de residuos

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(No Transcript)
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La Organización Mundial de la Salud (OMS)

• Clasifica los órganos, tejidos y/o fluidos según
  el grado de infectividad encontrado.
• Se dividen, estos residuos, en diferentes
  categorías.
• El Real Decreto 664/1997 impone al Estado Español
  el contenido de las DIRECTIVAS EUROPEAS

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COME PESCADO...
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El MAL De las vacas locas?