Enfermedades sistmicas

1
Enfermedades sistémicas
Lupus eritematoso sistémico Esclerodermia Síndrome
de Sjögren Enfermedad mixta del tejido
conjuntivo y s. de solapamiento Síndrome
antifosfolipídico Vasculitis Fiebre mediterránea
familiar Amiloidosis Sarcoidosis
2
Enfermedades sistémicas
3
Enfermedades sistémicas

• Factores etiopatogénicos
• Genéticos como HLA
• Ambientales reacción cruzada con
  microorganismos, sustancias químicas
  (hidralazina, procainamida), tumores
• Hormonales
• Clasificación
• Sistémicas o no específicas de órgano
• Específicas de órgano

4
Lupus eritematoso sistémico

• Trastorno en la regulación de la inmunidad
• Agente infeccioso
• Influencia hormonal sexo femenino 91
• Contribución genética
• Radiaciones ultravioleta
• Fármacos hidralazina, procainamida
• Curso crónico, con exacerbaciones y remisiones
• Manifestaciones generales astenia, anorexia,
  fiebre, pérdida de peso, malestar general
  (síndrome constitucional)

5
Lupus eritematoso sistémico

• Artromialgias
• Artritis poliarticular y simétrica
• Mialgias
• Manifestaciones cutáneas
• Específicas
• Lupus cutáneo agudo, subagudo, crónico
• Inespecíficas
• Fotosensibilidad, alopecia

6
Lupus eritematoso sistémico
7
Lupus eritematoso sistémico

• Afectación pleuropulmonar
• Pleuritis
• Afectación cardiaca
• Pericarditis
• Afectación vascular
• Raynaud
• Hipertensión arterial
• Trombosis

8
Lupus eritematoso sistémico

• Manifestaciones neuropsiquiátricas
• Depresión
• Epilepsia
• Nefropatía
• Glomerulopatías
• Afectación hematológica
• Anemia, leucopenia, plaquetopenia

9
Lupus eritematoso sistémico
10
Lupus eritematoso sistémico

• Tratamiento
• AINEs
• Corticoides
• Antipalúdicos cloroquina
• Inmunosupresores azatioprina, metotrexato,
  ciclosporina, ciclofosfamida,
• Anticoagulantes

11
Esclerodermia

• Trastorno en la síntesis de colágeno
• Anomalías inmunológicas
• Alteraciones vasculares
• Predominio femenino
• Manifestaciones clínicas
• Afectación cutánea la más característica
• Fenómeno de Raynaud palidez, cianosis y rubor
• Esclerodactilia dedos en salchicha

12
Esclerodermia
13
Esclerodermia
14
Esclerodermia
15
Esclerodermia
16
Esclerodermia
17
Esclerodermia
18
Esclerodermia
19
Esclerodermia
20
Esclerodermia
21
Esclerodermia

• Clasificación
• Esclerosis sistémica
• Esclerodermia localizada
• Fascitis eosinofílica
• Alteraciones esclerodermiformes inducidas por
  sust químicas
• Síndromes seudoesclerodermiformes
• Porfiria cutánea tarda
• Amiloidosis
• Progeria

22
Esclerodermia

• Síndrome constitucional dolores generalizados,
  fatigabilidad, pérdida de peso
• Artropatía poliarticular, miopatía
• Afectación gastrointestinal disfunción esofágica
• Afección pulmonar restrictiva
• Renal desde proteinuria hasta insuficiencia
  renal rápidamente progresiva

23
Esclerodermia
C R E S T
24
Esclerodermia

• Tratamiento
• Sin mucho éxito
• D-penicilamina
• Sintomático para cada una de las afectaciones
• Omeprazol
• AINEs
• Bloqueantes del calcio
• ...

25
Síndrome de Sjögren

• Enf inflamatoria crónica de mecanismo
  inmunológico que afecta al sistema glandular
  exocrino
• Sequedad ocular queratoconjuntivitis seca
• Sequedad bucal queilitis, rágades, lengua
  depapilada
• Artralgias inespecíficas
• Respiratoria tos
• Digestiva gastritis crónica atrófica,
  insuficiencia pancreática exocrina
• Tratamiento sintomático lágrimas artificiales

26
Enfermedad mixta del tejido conjuntivo y s. de
solapamiento

• Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
• No cumplen criterios suficientes para ser
  etiquetados con las anteriores enfermedades
• Con frecuencia evolucionan hacia alguno de los
  diagnósticos anteriores, sobre todo,
  esclerodermia y lupus
• Síndromes de solapamiento
• Cumplen criterios de dos o más enfermedades
  autoinmune del tejido conjuntivo

27
Síndrome antifosfolipídico
Caracterizado por trombosis (venosas o
arteriales), abortos de repetición y
trombocitopenia junto a anticuerpos
antifosfolípido Se asocia habitualmente a otras
enfermedades autoinmunes (LES) si no es así, se
le llama primario Tratamiento Nada si no hay
eventos clínicos Si ha habido trombosis
anticoagulación Si ha habido abortos
antiagregación plaquetaria con AAS
28
Vasculitis
Sustrato común inflamación de los
vasos Mecanismos patogénicos
29
Vasculitis
Sustrato común inflamación de los vasos
30
Fiebre mediterránea familiar
Autosómica recesiva. Descendientes de judíos
sefarditas, askenazis, armenios, árabes y
turcos. Desregulación del proceso
inflamatorio Episodios breves y recurrentes de
fiebre, dolor abdominal y/o torácico e
inflamación de una o varias serosas Complicación
grave amiloidosis Tratamiento preventivo de las
crisis colchicina
31
Sarcoidosis
Acumulación de LTCD4 y monocitos en tejidos
afectos Etiopatogenia antígeno que induce una
respuesta inmunitaria exagerada en un individuo
predispuesto Granulomas no caseificantes Multisist
émica ganglios, pulmón, piel, ojos, hígado,
bazo Tratamiento corticoides, metotrexato,
cloroquina
32
Amiloidosis
Depósito extracelular de material proteico
33
Amiloidosis

• Manifestaciones clínicas
• Riñón desde proteinuria hasta IRC
• Corazón cardiomiopatía restrictiva
• Digestivo macroglosia
• Neurológico disfunción autonómica