Les valvulopathies

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Les valvulopathies

• Fred T. Bosman
• Institut Universitaire de Pathologie, Lausanne

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Valve aortique normale
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Valve tricuspide normale
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Sequelles fonctionelles des valvulopathies
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Valvulopathies congénitales

• Bicuspidie aortique (sténose /- marquée)
• Unicuspidie aortique (toujours sténotique)
• Quadricuspidie de la valve pulmonaire (pas de
  conséquences fonctionnelles)
• Atrésies valvulaires (aortique, tricuspide)
• Sténose pulmonaire / sténose sous-aortique
• parfois associée à une coarctation de laorte

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Valve aortique bicuspide
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Valve aortique bicuspide avec calcifications
dégénératives (C)
C
C
C
8
Valve pulmonaire quadricuspide
4
1
3
2
9
Sténose sous-aortique chez un adolescent de 14
ans (mort subite)
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Sténose sous-aortique
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Valvulopathies acquises Sténoses

• Sténose aortique - Status après RAA -
  Calcifications dégénératives
• Sténose mitrale - Status après RAA -
  Calcification massive de lanneau mitral
• Les sténoses sont beaucoup plus fréquentes que
  les insuffisances
• RAA rhumatisme articulaire aigü

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Valvulopathies acquisesInsuffisance aortique

• Causes
• Status après RAA
• Endocardite infectieuse (perforation)
• Dilatation dégénérative de lanneau aortique
• Syndrome de Marfan
• Maladie héréditaire (mutation ponctuelle du
  gène fibrilline composant des fibres élastiques)
  du tissu conjonctif se manifestant par un habitus
  leptosome, des luxations du cristallin, une
  arachnodactylie et une dilatation voire une
  dissection de laorte.

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Valvulopathies acquisesInsuffisance mitrale

• Causes
• Status après RAA
• Endocardite infectieuse (perforation)
• Prolapsus mitral (Maladie de Barlow)
• Rupture de cordage ou dun muscle papillaire
• Infarctus myocardique
• Dilatation de lanneau mitral
• Insuffisence de la ventricule gauche
• Calcification de lanneau mitral

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Maladie de Barlow (prolapsus mitral)

• Causes
• dégénérescence myxoïde du squelette fibreux des
  feuillets valvulaires et des cordages
• conséquences morphologiques et fonctionnelle
• déformation en parachute des feuillets
  valvulaires
• insuffisance mitrale progressive
• rupture de cordages tendineux avec apparition
  brusque dune insuffisance mitrale

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Valve mitrale prolapsus
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Déformation en parachute des feuillets
Insertion anormale des cordages
17
Maladie de Barlow Feuillet antérieur de la valve
mitrale (Bleu Alcian)
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Les endocardites

• Non-infectieuses - Rhumatisme articulaire
  aigü (RAA) - Simple ou marantique -
  Verruqueuse atypique (Liebman-Sachs)
• Infectieuses (ulcéro-végétantes) - Bactérienne
  (staphylo- ou streptocoques) - Fungique
  (aspergillus ou candida) - Autres rickettsia,
  virus (?)

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Endocardite simple (marantique)
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Fibrine
Aucune réaction inflammatoire
Endocardite simple (marantique)
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Pathogénèse du rhumatisme articulaire aigu
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Lendocardite rhumatismale (RAA)

• Pancardite
• Pericardite
• Myocardite
• Endocardite
• Conséquences morphologiques et fonctionnelles
• Fusions commissurales (sténoses)
• Fusion et raccourcissement des cordages de la
  valve mitrale (insuffisance)
• Rétraction cicatricielle desvalvules
  (insuffisance)
• Néovascularisation des feuillets de la mitrale

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Myocardite rhumatoide
Corps de Virchow forme particulière des
granulomes
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Pericardite fibrineuse
25
Endocardite rhumatoide aigue
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Sténose aortique post RAA (fusion des
commissures)
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Sténose massive de la valve aortique post RAA
28
Sténose mitrale raccourcissement et fusion des
cordages post RAA
29
Fusions commissurales et calcifications
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Néovascularisation post RAA
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Séquelles de RAA néovascularisation
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Les endocardites infectieusesulcéro-végétantes

• Complications
• Insuffisance valvulaire (perforation),
• Embolies septiques dans la grande circulation
  avec formation dabcès (myocarde, cerveau, rein,
  etc).
• Ces endocardites se développent le plus
  souvent sur des valves mécaniquement imparfaites
  ou prosthétiques!
• Les endocardites du coeur droit sont rares,
  le plus souvent chez les toxicomanes!

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Endocardites infectieuses

• Aigues
• Bactéries virulentes (staphylocoque doré)
• Valves normales
• Evolution rapide
• Processus destructif vegetations volumineuses,
  perforations
• Subaigues
• Bactéries moins virulents (streptocoque viridans)
• Valves pathologiques
• Evolution lente
• Processus moins dectructif

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Pathogénèse de lendocardite infectieuse
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Perforation dune valvule sigmoïde aortique
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Perforation dune valvule sigmoïde aortique
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Endocardite mitrale (aspergillus)
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Endocardite mitrale (staphylocoque)
Fibrine et bactéries
Ulcère avec nécrose et bactéries
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Ulcère avec nécrose, fibrine, bactéries et
granulocytes
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Perforations après endocardite infectieuse
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Manifestations de lendocardite infectieuse
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Emboles septiqueshémorragies sous-ongulaires
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Aorte bioprothèse
44
Mitrale valve mécanique
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Complications des prothèses valvulaires

• Défaillence mécanique
• Trombose
• Endocardite infectieuse