LA MALADIE POLYKYSTIQUE DU CHAT PERSAN (PKD).

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LA MALADIE POLYKYSTIQUE DU CHAT PERSAN (PKD).
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Introduction.

• La maladie polykystique rénale (polycystic kidney
  disease ou PKD) touche différentes espèces de
  mammifères dont (outre le chat) lhomme, le
  chien, la souris, le lapin,
• Chez le chat, elle concerne surtout le chat
  persan, les races apparentées et différentes
  races exotiques.
• Décrite pour la première fois en 1967, cette
  pathologie ne fut réellement étudiée que depuis
  les années 1990.

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Pathogénie.

• Prolifération de lépithélium tubulaire, gênant
  lécoulement de lurine. Cette prolifération est
  due à une sensibilité accrue des cellules
  tubulaires à laction de lEGF et une sensibilité
  diminuée à laction des facteurs
  anti-prolifératifs (TGF a, ).
• De plus, il semble y avoir chez ces chats un
  défaut au niveau de la lame basale de tous les
  épithéliums, entraînant lapparition de kystes
  dans dautres organes également (foie, pancréas,
  péricarde, utérus, ).

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Pathogénie.

• Plus les kystes grossissent, plus ils compriment
  le parenchyme rénal et finissent par provoquer
  une insuffisance rénale.
• Dautres facteurs tels que ladministration de
  certains médicaments, la dialyse péritonéale,
  lhypertension artérielle, linflammation du
  tractus urinaire, une dysplasie ou une tumeur
  rénale favoriseraient lapparition et lévolution
  de kystes rénaux indépendamment de toute
  prédisposition génétique.

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Lésions.

• Les kystes apparaissent dans le cortex et la
  médulla des reins, de façon bilatérale. Selon
  leur nombre et leur taille, les reins peuvent
  apparaître volumineux et bosselés.
• Avec lâge, la taille des kystes augmente, leur
  nombre semblant rester constant. Une néphrite
  interstitielle chronique se développe avec
  laugmentation de taille des kystes.
• Parmi les autres organes atteints, le foie est le
  plus fréquemment concerné (chez 48 des chats).

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Lésions.
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Signes cliniques.

• Les persans porteurs de la maladie restent
  cliniquement sains jusquà lâge de 7-8 ans.
• Lorsque la maladie se déclare, les signes
  cliniques sont peu spécifiques (ceux de toute
  IRC) dépression, anorexie, PU/PD, perte de
  poids, hypertension artérielle (pouvant induire
  de la cécité, des troubles comportementaux, des
  anomalies à lauscultation cardiaque, etc.).
• Seuls les individus fortement atteints (taille et
  nombre de kystes élevés) présentent la maladie.

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Signes cliniques.

• Pas de symptomatologie associée aux lésions
  hépatiques (un cas rapporté dencéphalose
  hépatique dans ces conditions).

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Diagnostic.

• Les signes cliniques étant frustres, des examens
  complémentaires sont nécessaires.
• Radiographie peu sensible. La radio abdominale
  peut paraître normale en cas de faible extension
  de la maladie.
• Quand la maladie progresse néphromégalie
  bilatérale, les marges du rein devenant de plus
  en plus irrégulières.

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Diagnostic.

• Ni les examens cliniques, ni les analyses
  courantes de laboratoire ne permettent détablir
  ou décarter un diagnostic définitif et précoce
  de PKD. Donc, importance de léchographie pour un
  diagnostic précoce.
• Nécessite une sonde de haute fréquence (min.
  7,5 MHz) et de lexpérience. On observe de
  multiples cavités anéchogènes de diamètre
  variable (1mm à plus de 1cm). Le contenu dun
  kyste peut parfois paraître plus échogène
  lorsquil est surinfecté.
• Le foie et le pancréas sont également
  explorés.

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Diagnostic.
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Diagnostic.
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Pronostic.

• Mauvais pronostic vu lévolution vers lIRC.
• Nous avons toutefois vu que les individus
  porteurs de kystes petits et peu nombreux peuvent
  ne jamais souffrir de la maladie.

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Traitement.

• Pas de traitement spécifique.
• LIRC est traitée de façon symptomatique quand
  elle se développe.

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Traitement.

• Plusieurs voies de recherche à létude chez
  lhomme
• - lincorporation de protéines de soja dans
  la ration diminue la composante inflammatoire, la
  créatininémie et la taille des kystes chez le
  rat.
• - utilisation danti-EGF.
• - on a identifié des lipides présents dans le
  fluide kystique qui stimuleraient la sécrétion de
  liquide. La production de ces lipides pourrait
  être diminuée par utilisation de groupes cétones
  et/ou glycols (voie qui a probablement le plus
  davenir).

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Déterminisme génétique, dépistage et éradication.

• Maladie congénitale, héréditaire. La transmission
  de la maladie est autosomale dominante à
  pénétrance élevée (proche de 100).L'étude de
  croisements confirme cette transmission 
  Parents homozygotes Parents hétérozygotes Parent
  hétérozygote x Parent sain 100
  73
  42 Les loci impliqués ne sont
  pas encore connus. Les individus homozygotes ne
  sont pas viables.

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Déterminisme génétique, dépistage et éradication.
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Déterminisme génétique, dépistage et éradication.

• Chez lhomme, il existe deux formes une à
  transmission autosomale dominante (chromosome 16
  et 4) et une forme autosomale récessive infantile
  (chromosome 6).
• Deux publications décrivent la présence chez des
  chats persans de kystes de forme similaire à ceux
  présents chez lhomme en cas de forme autosomale
  récessive (fusiforme et en radian). Ce mode de
  transmission récessif na toutefois pas pu être
  prouvé chez le chat.

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Déterminisme génétique, dépistage et éradication.

• Fréquence lésions échographiques chez 38 des
  chats persans (variations entre pays).

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Déterminisme génétique, dépistage et éradication.

• Tous les porteurs de la tare présentent des
  kystes rénaux, détectables à léchographie à
  partir de 9 mois (sensibilité de 91 vs 75 à
  lâge de 4 mois). Les animaux sont retestés 6
  mois plus tard pour éviter les faux négatifs. La
  spécificité de la technique est de 100 quel que
  soit lâge (pathognomonique, et donc pas de
  faux-positifs).

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Déterminisme génétique, dépistage et éradication.

• Au USA, des tests sanguins de dépistage sont en
  cours de validation.
• Lidéal pour éradiquer la maladie serait
  décarter de la reproduction tous les persans
  porteurs. Mais certains élevages sont très
  atteints et ne peuvent se le permettre.
• Si un animal de grande valeur est porteur et si
  on souhaite le reproduire, il faut le croiser
  avec un animal sain. Les chatons issus du
  croisement sont testés à 9 mois et seuls les
  sains seront admis à la reproduction.

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Bibliographie.

• TESTAULT I. , La maladie polykystique du chat
  persan. Le Point Vétérinaire, Numéro spécial, 32,
  88-90.
• www.felinepkd.com/french.html
• www.mypage.bluewin.ch/anouchat/pkd.html
• www.vet-lyon.fr/ens/imagerie/
• www.les2a.com/astuce/index