La cirrhose du foie

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La cirrhose du foie
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Définition

• Du grec
• Kirroz orange ou fauve
• (par Laennec en 1826)
• Aujourdhui
• Un processus diffus caractérisé par la fibrose
  et laltération de larchitecture normale du foie
  dans des nodules ayant une structure anormale.

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Classification

• Cirrhose micronodulaire
• Cirrhose macronodulaire
• Cirrhose mixte

• Critères morphologiques
• Cause
• Stade évolutif
• Activité de la maladie
• Présence de complications

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• Cirrhose micronodulaire
• Taille de prèsque tous les nodules lt3mm de
  diamètre
• Taille des nodules doit être uniforme
• Nodules entourés par des septa fibreux épais et
  réguliers
• Taille du foie souvent normale ou augmentée

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• Cirrhose macronodulaire
• Taille des nodules gt 3mm de diamètre
• Septa fibreux peuvent être fins ou larges
• Taille du foie souvent normale ou diminuée

• Cirrhose mixte
• Avec des micro- et des macronodules (en
  proportion égale)

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Épidémiologie

• Prévalence 3.000 / 1.000.000
• n(hommes) 3n(femmes)
• Mortalité (corrigé en fonction de lâge)
• Hommes 400 / (1.000.000 x a)
• Femmes 150 / (1.000.000 x a)

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Étiologie
Causes établies Causes non prouvées Causes inconnues
Alcool Hépatites virales (B, C, BD) Hépatites auto-immune Maladies métaboliques Maladies biliaires Causes vasculaires Médicaments et toxiques Sarcoïdose Syphilis Diabète Mycotoxines Schistosomiase Malnutrition Obésité Cirrhose cryptogénétique Cirrhose de lenfant indien
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Maladies métaboliques

• Hémochromatose
• Maladie de Wilson
• Déficit en a1-antitrypsine
• Mucoviscidose
• Glycogénoses
• Galactosémie
• Tyrosinémie héréditaire
• Intolérance héréditaire au fructose
• Maladie de Rendu-Osler
• Maladie de Byler
• Abêtalipoprotéinémie
• Protoporphyrie

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Maladies biliaires

• Obstruction biliaire extra-hépatique
• Obstruction biliaire intra-hépatique
• Cirrhose biliaire primitive
• Cholangite sclérosante primitive

Causes vasculaires dobstruction au flux hépatique

• Maladie veino-occlusive
• Syndrome de Budd-Chiari
• Insuffisance cardiaque
• Péricardite constructive

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Pathobiochimique

• Latteinte des cellules parenchymateuses
• Linflammation
• La régénération hépatocellulaire
• La production de matrice extracellulaire (par
  interaction cellulaires via cytokines etc.)
• La désorganisation de larchitecture lobulaire

Formation de pseudo-lobules, laltération de
langio-architecture et la fibrose
périsinusoïdale
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Fibrose périsinusoïdale
Limitation de la diffusion des solutés
Limitation du courant sanguin sinusoïdale
Hypertension portale
Insuffisance hépatique
Clairance ?
Transport des produits hepato-cellulaires à
lintérieur de lespace sinusoïdale ?
Malnutrition des hépatocytes
Réduction de la clairance des composés toxiques
Voies de dérivation gastro- œsophagiennes
Facteurs de coagulation ? Protéines sériques ?
Élimination enzymatique ?
Formation des varices
Endotoxinémie
Nécrose persistante
Insuffisance métabolique
Ascite
Ictère
Encéphalopathie hépatique
Saignement
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Aspects cliniques

• Cirrhose compensée
• cliniquement latente
• découverte à loccasion dun examen clinique,
  biochimique systématique ou intervention
  abdominale
• sans aucune des complications
• Cirrhose décompensée

Ascite
Ictère
Encéphalopathie hépatique
Saignement
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Les complications

• 1. Ascite
• Développement progressif
• souvent associée à un œdème des membres
  inférieurs
• Indolore (sauf péritonite bactérienne)
• Dans 5 des cas associée à des épanchements
  pleuraux
• Ponction nécessaire (conc. protéines, culture)

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Les complications

• 2. Ictère
• dû à un défaut dexcrétion de la bilirubine
• à bilirubine mixte (prédominance de bili
  conjuguée)
• associé à des urines foncées avec bilirubinurie

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Les complications

• 3. Encéphalopathie hépatique
• due aux neurotoxine(s) provenant du lit sanguin
  splanchnique (ammoniaque, faux neurotransmetteurs,
  autres???)
• flapping tremor ou astérixis
• État mental de leuphorie au coma profond
• Classification de Child-Pugh

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Score de Child-Pugh
Calcul des points 1 2 3
Bilirubine(µmol/l) lt35 35-50 gt50
Albumine (g/l) gt35 28-35 lt28
Ascite - Facile à contrôler constante
Taux de prothrombine gt54 44-54 lt44
Encéphalopathie Absente Minime Coma

• A 5 à 6 points
• Espérance de vie 15 à 20 ans
• Mortalité péri-opératoire de la chirurgie
  abdominale 10
• B 7 à 9 points
• Indication d'évaluation pour la transplantation
  hépatique
• Mortalité péri-opératoire de la chirurgie
  abdominale 30
• C 10 à 15 points
• Espérance de vie 1 à 3 ans
• Mortalité péri-opératoire de la chirurgie
  abdominale 82

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Les complications

• 4. Hémorragie digestive
• Rupture de varices oesophagiennes ou gastriques
• due à lhypertension portale
• Lendoscopie pour diagnostic et traitement

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Le système porte
V. porte
V. gastrique gauche
V. splénique
V. épiploïque gauche
V. mésentérique inférieure
V. épiploïque droite
V. mésentérique supérieure
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Les complications

• 5. Altération de létat général
• Anorexie
• Amaigrissement
• Asthénie
• Atrophie musculaire
• Fièvre (hepatite alcoolique ou infection associée)

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Des autres complications I

• 6. Complications hématologiques (anémie, troubles
  de la coagulation)
• 7. Complications endocriniennes (féminisation,
  hypogonadisme, diabète)
• 8. Complications pulmonaires (dyspnée,
  hypertension artérielle pulmonaire)
• 9. Complications cardiaques (tachycardie et
  diminution modérée de la pression artérielle
  diastolique)

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Des autres complications II

• 10. Carcinome hépatocellulaire (CHC)
• 10 à 25 des cirrhoses (en particuliers
  lesquelles dues aux VHB et VHC, hémochromatose,
  déficit en a1-antitrypsine et à lalcool)
• nodule typique à lécho et une c(a-fœtoprotéine)
  gt 300ng/ml est pratiquement pathognomique

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Diagnostic

1. Examen physique
2. Examens biochimiques
3. Techniques dimagerie
4. Endoscopie / Laparoscopie
5. Autres techniques

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Diagnostic

1. Examen physique
2. Examens biochimiques
3. Techniques dimagerie
4. Endoscopie / Laparoscopie
5. Autres techniques

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Examen physique I

• Taille du foie
• Splénomégalie
• Angiomes stellaires

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Examen physique II

• Érythrose palmaire
• Ongles blancs
• Hippocratisme digital

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Examen physique III

• Maladie de Dupuytren
• Crampes musculaires
• Fœtor hépatique
• Circulation collatérale abdominale

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Diagnostic

1. Examen physique
2. Examens biochimiques
3. Techniques dimagerie
4. Endoscopie / Laparoscopie
5. Autres techniques

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Examens biochimiques

• Aminotransférases (AST, ALT)
• ?-Glutamyl transférase
• Phosphatases alcalines
• Sérum albumine
• Globulines (bloc ß-? à lélectrophorèse)
• Taux de prothrombine

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Diagnostic

1. Examen physique
2. Examens biochimiques
3. Techniques dimagerie
4. Endoscopie / Laparoscopie
5. Autres techniques

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Techniques dimagerie

• Échotomographie
• utilité principale détection précoce du CHC
• tumeurs plus de 2cm
• par ailleurs taille et forme du foie, stéatose
  associée, ascite, hypertension portale

Diamètre de la veine porte gt 15mm
Présence de veines collatérales
Splénomégalie
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Une dilatation modérée de la veine porte
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Cirrhose hépatique
CHC une lésion hyperdense diamètre 3,5cm ne pas
limitée très bien
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Techniques dimagerie

• Scanographie
• seulement utile détection du CHC
• anomalies sont similaires à celles de
  léchographie

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sans injection
15 sec
45 sec
CHC
90 sec
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Caput medusae
Varices œsophagiennes
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Techniques dimagerie

• Artériographie
• létude des vaisseaux (transplantation)
• lévaluation de lextension dun CHC

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Diagnostic

1. Examen physique
2. Examens biochimiques
3. Techniques dimagerie
4. Endoscopie / Laparoscopie
5. Autres techniques

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Endoscopie

• Diagnostic de varices œsophagiennes

• taille, étendue, aspect
• risque hémorragique

Diagnostic de lestomac et du duodénum

• ulcère associée à lhypertension portale

Laparoscopie
si autres procédés ne sont pas suffisants
(biopsie)
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(No Transcript)
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Diagnostic

1. Examen physique
2. Examens biochimiques
3. Techniques dimagerie
4. Endoscopie / Laparoscopie
5. Autres techniques

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Autres techniques I

• Scintigraphie isotopique
• IRM
• diagnostic différentiel (nodule de régénération
  et CHC)
• hémochromatose génétique

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Autres techniques II

• Biopsie hépatique
• par voie latérale percutanée
• guidée par échotomographie ou scanographie

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Traitement

• Régime équilibré et labstinence dalcool
• Apport protéique quotidien de 1 g/kg poids
• Traitement anti-viral en cas de cirrhose virale
• Traitement immuno-suppresseur
• Médicaments antifibrosants ??? (IF-?, PG)
• Traitement des complications

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Ttt des complications

• Ascite
• repos au lit, régime hyposodé, diurétiques
• Encéphalopathie hépatique
• diète (protéines dorigine végétale, fibres)
• disaccharides non absorbables
• antibiotiques
• sulfate de zinc ou acétate de zinc
• diminution du calibre dun TIPS

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Ttt des complications

• Hypertension portale
• Prévention de la première hémorragie ß-bloquants
• Prévention des récidives ß-bloquants
  sclérothérapie/ligature élastique
• Anastomose portocave
• Shunt intra-hépatique porto-systémique par voie
  transjugulaire (TIPS)
• Transplantation du foie