Prise en charge initiale dune sclrodermie systmique

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Prise en charge initiale dune sclérodermie
systémique

• J. Cabane
• Service de médecine interne
• Hôpital Saint Antoine, AP-HP
• 75012 PARIS
• jean.cabane_at_sat.aphp.fr

Association des sclérodermiques de
France http//www.sclerodermique.com
http//www.sclerodermie.org
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PROBLEMATIQUES

• Confirmer le diagnostic et classer
• Faire le bilan des différents organes cibles
• Apprécier lévolutivité de la maladie
• Déterminer le traitement initial optimal
• Parer aux problèmes particuliers
• Grossesse
• Crise rénale
• Atteinte cardiopulmonaire
• Atteinte digestive sévère
• Troubles trophiques
• Planifier lavenir à
• moyen-long terme

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Classification américaine des sclérodermies
systémiques
(a) observation directe dau moins 2 phases du
Raynaud (pâleur, cyanose, rougeur), ou mesure
objective dune réponse vasculaire anormale au
froid (b) aspect de dilatations capillaires
et/ou zones avasculaires (c) anti-SCL 70,
anti-topoisomérase, anti-fibrillarine,
anti-PM-Scl, anti-polymérase I ou III à un taux
de 1/100 ou supérieur.
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Bilan à faire pour les organes cibles
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Comment évaluer la peau sclérodermique ?

• Photos numériques
• Schémas des mains et ulcérations
• Mesurer tout ce qui peut lêtre
• Amplitudes de flexion-extension
• Ouverture de bouche
• Taille des ulcérations
• Calcinoses
• Score de Rodnan
• Pigmentation hyper/hypo
• Phanères
• Induration/épaississement

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Evaluation cardio-pulmonaire

• EFR-DLCO
• Echocardiogramme
• Péricarde, fonction systolique et diastolique
• PAP
• ECG
• BNP
• Scanner pulmonaire IV-

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Evaluation digestive

• Poids-taille
• fréquence et consistance des selles, RGO
  clinique/endoscopique/pH/mano
• Bradygastrie
• Saignement par télangiectasies ferritine
• Pullulation microbienne épisodes de ballonnement
  abdominal, malabsorption

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• Score dévolutivité EUSTAR
• Total gt ou lt à 3

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Quelle prise en charge optimale pour une
sclérodermie au diagnostic ?

• Inhibiteur calcique pour le Raynaud des mains
  mais aussi des organes dihydropyridine à dose
  maximale tolérée
• Nifedipine, nicardipine, amlodipine, nitrendipine
• Hydroxychloroquine le vote des patients 400
  mg/j
• Inhibiteur de la pompe à protons
• oméprazole, lansoprazole, esoméprazole
• Protection du froid, éviction du tabac et des
  déclencheurs professionnels (silice, solvants
  organiques, résines époxy)
• Soutien psychologique, accompagnement
• inscription à lAssociation des Sclérodermiques
  de France http//www.sclerodermique.org
• Bilan annuel de la maladie

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Quel réseau de soins autour dun(e)
sclérodermique ?

• Médecin généraliste primordial
• Médecins spécialistes des organes intéressés
• interniste
• cardiologue/échographiste
• pneumologue/physiologiste
• rhumatologue
• gastro-entérologue
• dermatologue
• chirurgien de la main
• etc..
• Kinésithérapeute / ergothérapeute
• Stomatologue
• Représentant(e) régionale de lA.S.F.