La dysplasie fibromusculaire de M'B'

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La dysplasie fibromusculaire de M.B.

• Constantin Dlaska
• Francine Naderi
• Antoine Nobile

Superviseur Prof B.Waeber
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Lanamnèse de M. B. (1ère partie)

• Antécédents familiaux sans particularités
• Antécédents personnels
• - obésité (ttt Xenical, ? reprise TG)
• - dépression (ttt Citalopram, ISRS)
• - il y a 1½ an, découverte dune HTA
  (céphalées), ttt
• ? Inderal (ß-bloquant)
• ? Aprovel (antagoniste récepteur à ATII)
• Résultat du ttt de lHTA supposée primaire ?
  Difficultés à contrôler la TA lhypertension
  est résistante au traitement !

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Rappels à propos de lHTA
NB ces valeurs ne représentent quun ordre
didée, et peuvent varier en fonction de
paramètres tels lâge et le sexe. Notre patient
se situe entre le stade 1 et 2 mais uniquement
lors de pics hypertensifs.
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Types dHTA secondaires I
glomérulonéphrite aiguë IR chronique polykystose
rénale sténose de lartère rénale tumeurs
sécrétant de la rénine
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Types dHTA secondaires II

• Hyperfonctionnement de la surrénale (Cushing,
  hyperaldostéronisme 1st, hyperplasie, réglisse,
  phéochromocytome (ou sympathomimétiques))
• Thyroïde et para- hypothyroïdie,
  hyperthyroïdie, hyperparathyroïdisme primaire ou
  gravidique
• Autres prise dhormones exogènes
  (glucocorticoïdes, oestrogènes), inhibiteurs de
  la MAO, acromégalie,

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Types dHTA secondaires III
coarctation de laorte induration
aortique périartérite noueuse ?? vol.
extracellulaire hyperdébit cardiaque
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Types dHTA secondaires IV
psychogène hypertension intracrânienne apnées du
sommeil accès aigu de stress (chirurgical,)
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Clinique de lHTA

• Les symptômes peuvent napparaître que
  tardivement (progression silencieuse)
• Céphalées matinales typiques (occipitales)
• Vertige, bourdonnement doreille, nervosité,
  douleurs précordiales, palpitations
• Labilité vasomotrice, épistaxis, dyspnée à
  leffort

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Lanamnèse de M.B. (suite)

• Examens complémentaires effectués
• Créatininémie normale ? peut-on penser que la
  fonction rénale est normale sur la base de ce
  résultat ? (réponse à la page suivante)
• US abdominal montre une asymétrie de taille
  rénale rein droit 12 x 6 cm et rein gauche 9.1
  x 3.7 cm.
• Angio-IRM montre une sténose de lartère rénale
  gauche en collier de perles à 1.5cm de son
  implantation sur laorte.

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Angiographie IRM de M. B.
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Sténose de la. rénale généralités

• 1 de toutes les hypertensions
• Peut être unilatérale ou bilatérale. Dans une
  sténose unilatérale, le rein normal peut
  compenser laugmentation de la rétention de Na
  et deau en augmentant la filtration. Mais ce
  mécanisme compensatoire ne peut avoir lieu dans
  une sténose bilatérale!
• ? La créatininémie normale est donc un mauvais
  indicateur de la fonction rénale, le rein
  fonctionnel hyperactif régulant seul le niveau
  plasmatique de créatinine !

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Sténose de lartère rénale II physiopathologie
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Sténose de lartère rénale III signes cliniques

• HTA diastolique ( gt110 mmHg) chez un patient
  jeune
• HTA difficilement contrôlable ( 3
  antihypertenseurs), sévère
• HTA dapparition récente ou rapidement
  progressive
• Péjoration de la fonction rénale sous traitement
  avec un inhibiteur de lECA ou un antagoniste de
  langiotensine II
• Absence dune baisse nocturne de la TA
• Souffle paraombilical ou dans les flancs (30 des
  cas)
• Athérosclérose dans dautres lits vasculaires
• Asymétrie rénale
• Labo  év.  hypokaliémie, alcalose métabolique
• Détérioration de la fonction rénale

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Causes des sténoses de la. rénale
Le plus souvent, ce sont ces deux pathologies
quil faut différencier, et des signes
particuliers vont caractériser chacune delles.

• anévrisme de la. rénale
• artérites de Takayasu
• artérites à cellules géantes
• syndrome des AC anti-PL

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Athérosclérose

• Facteurs prédisposants à lathérosclérose
• Plus fréquent chez les hommes, patients gt50ans
• Incidence augmente avec lâge et en cas de
  diabète sucré
• Autres facteurs de risque  tabagisme,
  hyperlipidémie, HTA
• Signes dûs à lathérosclérose
• - dème pulmonaire flash ( dinstallation
  rapide)
• - Insuffisance rénale progressive, avec
• Protéinurie
• Créatinineplasmatique augmente après
  introduction dun IECA comme cest souvent le cas
  lors du ttt de lHTA
• - Localisation plutôt proximale dans lartère
  rénale

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Dysplasie Fibromusculaire

• Définition  Artériopathie systémique non
  athéroscléreuse et non inflammatoire qui touche
  les artères musculaires de moyen calibre, en
  particulier les artères rénales (partie moyenne
  et distale sont le plus souvent touchées) (mais
  branches de division de lartère aussi) et
  cervico-encéphaliques (carotides)
• Epaississement fibreux ou fibromusculaire
  localisé au niveau de lintima, de la
  média ou de ladventice de lartère.
• Plutôt chez les femmes jeunes (dans la 3ème ou
  4ème décennie)
• Prévalence  Semble rare, mais sa fréquence est
  probablement sous-estimée car de nombreux cas
  sont asymptomatiques. Elle peut être familiale.
• Les lésions rénales se manifestent généralement
  par une HTA et les lésions cervico-encéphaliques
  peuvent entraîner un AVC, le plus souvent
  hémorragique.

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Types histolgiques de DFM I

• Forme intimale  rare chez ladulte (lt5 des
  cas), forme la plus fréquente chez lenfant.
• Epaississement intimal circonférentiel,
  modérément cellulaire, sans calcification ni
  athérome, parfois limitante élastique interne
  fragmentée mais toujours présente.
• Aspect angiographique  aspect dune sténose
  unique.

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Forme intimale de DFM

• Sténose dysplasique unifocale, dont laspect est
  observé dans les formes histologiques intimales

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Types histolgiques de DFM II

• Forme médiale (60-70 des cas) avec anévrismes
  pariétaux  raréfaction des cellules musculaires
  lisses qui sont remplacées par une fibrose peu
  cellulaire dans de larges territoires de la
  média, avec des zones dinterruption de la
  limitante élastiques externe.
• Aspect angiographique  atteinte multifocale
  avec une succession de dilatations et sténoses,
  en  collier de perles .

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Forme médiale de DFM
Sténose dysplasique mutifocale du tronc et des
branches de lartère rénale. Aspect typique en
collier de perles de la forme histologique
médiale
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Types histolgiques de DFM III

• Forme périmédiale (ou sous-adventicielle) (10-20
  des cas) remplacement des couches externes de la
  média par un manchon de tissu conjonctif
  épaississant considérablement la paroi, réduisant
  la lumière du vaisseau et refoulant ladventice.
• Aspect angiographique  aspect dune sténose
  tubulaire. Les lésions périmédiales et médiales
  peuvent coexister, même au sein dune lésion.

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Forme périmédiale de DFM
Sténose (1) dysplasique tubulaire avec dilatation
post-sténotique (2) de lartère rénale, typique
de la forme périmédiale.
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Autres sites atteints de DFM

• DFM cervicale (artère carotide interne dans 75
  des cas) peut être associée à des symptômes non
  spécifiques comme céphalées, vertiges, anxiété ou
  torticolis. Elle peut se révéler par un accident
  ischémique transitoire, un ictus amnésique, une
  syncope ou une épilepsie. Elle peut se compliquer
  dun AVC ischémique ou hémorragique.
• Autres  tronc coeliaque, artères mésentériques
  supérieure et inférieure, artères hépatiques,
  cystique ou gastrique. Aspect tubulaire plus
  fréquent. Ces atteintes sont le plus souvent
  asymptomatiques, car développement dune
  circulation collatérale.

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Pathologie et évolution

• Physiopathologie de la DFM inconnue, hypothèses 
  association de la DFM avec lantigène
  dhistocompatibilité HLA-Drw6 et le tabagisme ou
  encore à des déficiences des vasa-vasorum.
• Latteinte rénale nentraîne pas nécessairement
  une HTA et lévolution vers linsuffisance rénale
  est rare, même en cas de lésions bilatérales. Les
  sténoses de lartère rénale de la DFM sont moins
  évolutives que celles de lathérosclérose.
• Complications des atteintes rénales de la DFM
  dissection, infarctus rénal, volumineux anévrismes

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Méthodes de diagnostic des sténoses artérielles
rénales

• Ultrasons
• Scintigraphie au Captopril
• Angiographie CT et IRM
• Artériographie

Sensibilité capacité du test à détecter les
sujets présentant la maladie Spécificité
capacité du test à ne détecter que les sujets
présentant la maladie
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Ultrasons I

• Avantages de cette méthode
• Examen non invasif ne présentant aucun danger
• Permet dobserver si un rein a une taille
  diminuée par rapport à lautre (asymétrie)
• Permet de quantifier le degré de sténose de
  lartère rénale (vélocimétrie doppler)
• Inconvénients
• La qualité du diagnostic dépend fortement des
  aptitudes de lexaminateur, donc il faut se
  montrer prudent quant à la valeur attribuée aux
  résultats

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Ultrasons II

• Inconvénients (suite)
• Technique inopérante si
• - obésité (M.B pèse gt 130Kg)
• - présence de gaz intestinaux
• - le Qrénal dans lartère rénale est trop faible

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Ultrasons III exemples
Vélocimétrie Doppler vitesse du flux sanguin
dans lartère rénale
Le doppler permet aussi une bonne évaluation de
la vascularisation rénale
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Scintigraphie au Captopril I

• Captopril Inhibe laction de lE.C.A., ce qui
  permet dempêcher la formation dATII et
  dAldostérone (via ATII)
• Rappel dans le cas dune sténose de lartère
  rénale, le FPR et le TFG sont abaissés. Le rein
  qui est donc ischémique réagit de la même manière
  quà une hypovolémie, et va sécréter de la
  rénine. La rénine va à son tour provoquer une
  augmentation de la conversion de lATI en ATII,
  et enfin lATII induira une vasoconstriction de
  lartériole efférente qui permettra daugmenter
  le TFG.
• la constriction des artérioles efférentes
  augmente leur résistance et donc la perte de
  charge ?P
• J ?P - ?? ? Si ?P augmente, le débit filtré J
  augmente

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Scintigraphie au Captopril II

• En utilisant un bloqueur dE.C.A. on va inhiber
  la constriction de lartériole efférente le
  mécanisme de compensation du rein dont lartère
  est sténosée devient inopérant. En conséquence,
  le rein va sécréter plus de rénine pour palier à
  la chute du FPR et du GFR et cest ce que lon va
  mesurer dans ce test il y a un profile
  sécrétoire de rénine particulier permettant le
  diagnostic.

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Limitations du test au Captopril

• Très souvent un inhibiteur de lE.C.A. est déjà
  présent dans le ttt de lhypertension
• Ce test ne différencie pas un hypovolémie dune
  sténose de lartère rénale
• Il ne donne pas dinformation anatomique
  (localisation, sévérité) sur la sténose
• Sensibilité réduite en cas de
• - Insuffisance rénale
• - Sténose bilatérale
• - Sténose de lartère dun rein unique

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Angiographie IRM/CT

• Avantages
• Non invasif
• Meilleures sensibilité et spécificité que les
  examens précédants
• Bonne concordance entre langiographie et
  lhistolgie du vaisseau

• Inconvénients
• Très cher
• La version angio-CT nécessite un liquide de
  contraste irradiant

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Angiographie IRM/CT exemples
Angio-IRM démontrant une sténose de lartère
rénale gauche
Angio-CT de deux artères rénales normales
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Artériographie

• Avantages
• Meilleur test pour décrire lanatomie de lartère
  sténosée
• Permet le diagnostique précoce de la DFM

• Inconvénients
• Pas dinfo fonctionnelle
• Méthode dépendant de lexaminateur pour la
  quantification dune sténose
• Risque de néphropathie due au contrastant

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Traitement de la DFM

• Traitement conservateur seul (médicamenteux)
• Traitements interventionnels
• Angioplastie percutanée ttt de première
  intention qui consiste à dilater lartère rénale
  à laide dun cathéter à ballonnet. On nopte
  pour les deux autres possibilités que si
  langioplastie est un échec ou si on ne peut
  atteindre les lésions par cette méthode.
• Nephrectomie dans le cas dun rein endocrine
  (ne filtrant plus mais produisant de la rénine)
  ou en cas déchec de la revascularisation.
• Chirurgie reconstructive (remplacement de
  lartère rénale par une autre artère, une veine
  ou une prothèse, chirurgie ex-vivo puis
  autotransplantation du rein).

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Traitement de la DFM II

• Dès que le diagnostique de DFM est posé, il faut
  donc choisir entre un ttt conservateur ou une
  intervention.
• Les interventions sont coûteuses, présentent un
  risque opératoire, et naméliorent pas toujours
  la situation, il y a donc des critères pour ou
  contre une revascularisation.

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Traitement de la DFM III

• Il y a trois indications valables pour effectuer
  une revascularisation du rein sur base dune
  sténose de lartère rénale
• 1. Contrôle de lHTA si lHTA est réfractaire
  au ttt, quelle saccélère et dont le début est
  récent, à un âge de lt30 (ou gt50 ans si sténose
  due à lathérosclérose)
• 2. Sauver le rein si celui-ci perd de la masse
  ou que la sténose progresse sur la base dun ttt
  médicamenteux seul
• 3. Si des problèmes cardiaques aparaissent, tels
  des angines instables, oedème pulmonaires flash
  ou insuffisance cardiaque congestive

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Traitement de la DFM IV

• Dautres auteurs se fient également à dautres
  paramètres tels que lindex de résistivité rénale
  ou le test fonctionnel au captopril pour
  déterminer si une revacularisation est
  recommandée ou pas.
• Index de résistivité rénale mesure par
  ultrasons de la résistance au flux dans lartère
  rénale
• IRR 1 (vitesse diastolique/vitesse
  systolique) x 100
• Si IRR 80 mauvais résultats de la
  revascularisation
• Si IRR lt80 effet positif de la
  revascularisation
• La valeur réelle qua lIRR pour prédire leffet
  dune revascularisation est encore à létude et
  peu certaine.