Diagnostic positif Diagnostic diffrentiel des Dmences du sujet g

1
Diagnostic positifDiagnostic différentieldesDém
ences du sujet âgé
2

• Diagnostic différentiel
• Confusion
• Dépression
• Autres maladies neurodégénératives
• Infections
• Tumeurs
• MCJ
• Autres

• Diagnostic positif
• Cf épidémio !
• Maladie fréquente
• Dont la fréquence augmente
• Maladie grave
• Principale cause de dépendance chez le sujet âgé
• Traitement symptomatique
• Prise en charge globale

3
La maladie dAlzheimer
4
La maladie dAlzheimer

• Maladie neurodégénérative du système nerveux
  central
• Lésions histologiques spécifiques
• Détérioration cognitive durable et progressive
• Lévolution naturelle de la maladie conduit à la
  démence qui est une détérioration des fonctions
  cognitives suffisamment sévère pour retentir sur
  lautonomie du patient

5
Critères diagnostiques du DSM-IV (1994)

• A/ Apparition de déficits cognitifs multiples,
  comme en témoignent à la fois
• 1. Une altération de la mémoire (altération de la
  capacité à apprendre des informations nouvelles
  ou a se rappeler les informations apprises
  antérieurement
• 2. Une (ou plusieurs) des perturbations
  cognitives suivantes
• a) Aphasie (perturbation du langage)
• b) Apraxie (altération de la capacité à réaliser
  une activité motrice malgré des fonctions
  motrices intactes)
• c) Agnosie (impossibilité de reconnaître ou
  didentifier des objets malgré des fonctions
  sensorielles intactes)
• d) Perturbation des fonctions exécutives (faire
  des projets, organiser, ordonner dans le temps,
  avoir une pensée abstraite).
• B/ Les déficits cognitifs des critères A1 et A2
  sont tous les 2 à lorigine dune altération
  significative du fonctionnement social ou
  professionnel et représente un déclin
  significatif par rapport au niveau de
  fonctionnement antérieur.
• C/ Lévolution est caractérisée par un début
  progressif et un déclin cognitif continu.

6
Critères diagnostiques du DSM-IV (1994)

• D/ Les déficits cognitifs des critères A1 et A2
  ne sont pas dus à
• 1. À dautres affections du système nerveux
  central qui peuvent entraîner des déficits
  progressifs de la mémoire et du fonctionnement
  cognitif (cf)
• 2. À des affections générales pouvant entraîner
  une démence (cf)
• 3. À des affections induites par une substance
  (cf)
• E/ Les déficits ne surviennent pas de façon
  exclusive au cours de lévolution dun délirium
• G/ Les perturbations ne sont pas mieux expliquées
  par un trouble de laxe I( par exemple trouble
  de lhumeur majeur, schizophrénie)

7
Critères de maladie d'Alzheimer du NINCDS-ADRDA

• 1. Critères pour le diagnostic clinique de
  "maladie d'Alzheimer probable"
• Une démence diagnostiquée sur les données de la
  clinique et documentée par le MMS, l'échelle de
  démence de Blessed ou d'autres et confirmée
  ultérieurement par des tests neuropsychologiques
  appropriés.
• Des altérations portant sur au moins 2 fonctions
  cognitives.
• Une altération progressive de la mémoire et
  d'autres fonctions cognitives.
• L'absence de troubles de la conscience.
• Un début entre 40 et 90 ans, le plus souvent
  après 65 ans et une absence d'affections
  systémiques ou cérébrales qui pourraient,
  directement ou indirectement, rendre compte
  d'altérations progressives de la mémoire ou de la
  cognition.
• 2. Le diagnostic de "maladie d'Alzheimer
  probable" est basé sur
• Une détérioration progressive de fonctions
  cognitives spécifiques comme le langage
  (aphasie), les habiletés motrices (apraxie), la
  perception (agnosie).
• Une altération des activités quotidiennes et des
  perturbations des schémas comportementaux.
• Des antécédents familiaux de troubles similaires,
  surtout si une confirmation histologique a été
  apportée.
• Les résultats des examens paracliniques
•             - LCR normal selon les techniques
  standards,
•             - EEG normal ou présentant des
  altérations non spécifiques (augmentation des
  activités à type d'ondes lentes),
•             - mise en évidence d'une atrophie
  cérébrale au scanner X, avec documentation de la
  progressivité de cette évolutivité par plusieurs
  examens consécutifs.
• 3. D'autres manifestations cliniques sont
  compatibles avec le diagnostic de "maladie
  d'Alzheimer probable", après exclusion des autres
  causes de démence
• Présence de plateaux dans la progression de la
  maladie.
• Symptômes associés de dépression, insomnie,
  incontinence, délire, illusions, hallucinations,
  exacerbation brutale de manifestations verbales,
  émotionnelles ou physiques, troubles sexuels,
  amaigrissement.
• Autres anomalies neurologiques notamment lorsque
  la maladie est à un stade avancé (hypertonie,
  myoclonies, troubles de la marche...
• Crises épileptiques possibles à un stade avancé.

8
Critères de maladie d'Alzheimer du NINCDS-ADRDA

• 4. Éléments qui plaident contre le diagnostic de
  "maladie d'Alzheimer probable"
• Début soudain.
• Signes neurologiques focaux (hémiparésie, déficit
  sensitif, déficit du champ visuel), troubles de
  la coordination survenant précocement en cours
  d'évolution.
• Crises d'épilepsie ou troubles de la marche dès
  le début de la maladie.
• 5. Le diagnostic de "maladie d'Alzheimer
  possible" peut être porté
• Sur la base d'un syndrome démentiel, en l'absence
  d'autres étiologies reconnues de démence
  (affections neurologiques, psychiatriques ou
  maladie générale) et en présence de formes
  atypiques dans leur mode de début, leur
  présentation clinique ou leur évolution.
• En présence d'une seconde affection générale ou
  neurologique, qui pourrait causer la démence mais
  qui n'est pas considérée comme actuellement et
  dans le cas considéré responsable de cette
  démence.
• Dans le cadre de la recherche clinique, ce
  diagnostic doit être retenu lorsqu'un déficit
  cognitif est isolé et s'aggrave progressivement
  en l'absence d'autre cause identifiable.
• 6. Les critères pour le diagnostic de "maladie
  d'Alzheimer certaine" sont
• Les critères cliniques pour le diagnostic de
  maladie d'Alzheimer probable.
• La mise en évidence d'altérations
  histopathologiques caractéristiques obtenue par
  biopsie ou autopsie.

9
Le mini mental state

• Dépistage rapide des déficits cognitifs
• Valide et reproductible
• Effet du niveau de scolarisation et de lâge
• Démence si lt 24 points ?
• Test essentiellement verbal
• Utile pour le suivi de la maladie
• Perte de plus ou moins 3 points par an

10
IADL
11
Causes des démences(liste non exhaustive)

• Dégénératives
• Démence type Alzheimer
• Maladie à corps de Lewy
• Démences frontotemporales
• Maladie des grains argyrophiles
• Paralysie supranucléaire progressive
• Dégénérescence corticobasale
• Maladie de Parkinson avec démence
• Chorée de Huntington

• Non dégénératives
• Vasculaire
• Infectieuse (VIH)
• Inflammatoire
• Métabolique
• Tumeur
• Hydrocéphalie à pression normale
• Traumatisme
• Alcool
• Toxiques
• Maladie de Creutzfeldt-Jakob

Causes curables
12
Lentretiendu patient et de laccompagnant

• Informations fiables !
• Antécédents personnels et familiaux
• Facteurs de risque vasculaires
• Démence type Alzheimer
• Alcoolisme
• Traitement
• Histoire de la maladie
• Début insidieux et évolution progressive
• Retentissement
• Echelle IADL (téléphone, transports, médicaments,
  finance)
• Dépression, troubles comportementaux

13
Lexamen clinique

• Etat général
• Poids
• TA
• Etat de vigilance
• Déficits sensoriels
• Examen neurologique
• Longtemps normal

• Tests neuropsychologiques

14
Bilan paracliniqueRecommandations de lANAES

• Imagerie
• Pour toute démence dinstallation récente
• Il nest pas recommandé dinjecter un produit
  de contraste sauf
• EEG ?
• Scinti ?

• Biologie
• Ionogramme
• Calcémie
• TSH
• NFS
• ET
• Folates et vitamine B12
• Sérologie Syphilis
• Sérologie VIH
• BHC
• LCR

Diagnostic différentiel ? Comorbidité ?
15

• La maladie dAlzheimer est une
• démence amnésique progressive
• Lésions histologiques spécifiques
• Les plaques séniles
• Peptide béta-amyloïde
• Les dégénérescences neurofibrillaires
• Protéine Tau
• Perte neuronale et perte synaptique
• En particulier les neurones cholinergiques

16
Pathogenèse de la MA
17
Données anatomopathologiques
18
Le circuit de Papez
19
Les mémoires

• Sensorielle
• Sémantique
• Épisodique
• Autobiographique
• De travail
• Déclarative
• Procédurale

• Mémoire à court terme
• Mémoire à long terme
• Antérograde
• Rétrograde

20
La mémoire épisodique

• Cest la mémoire qui permet la fixation des
  nouvelles informations qui se présentent au
  patient dans un contexte spatiotemporel donné ou
  des événements qui lont touché personnellement

21
La plainte mnésique

• 50 des sujets de plus de 50 ans se plaignent de
  leur mémoire
• Elle nest pas corrélée avec les performances
  réelles
• Elle constitue un facteur de risque de démence
• Le patient atteint dune MA ne se plaint souvent
  de rien

• Un trouble de la mémoire
• Une maladie de la mémoire
• Une maladie dAlzheimer

22
La plainte mnésique

• Préciser de quels troubles il sagit
• Demander des faits précis, des exemples
• Tendance à répéter ou faire répéter
• Oublis dévénements récents ou de détails de la
  vie quotidienne concernant le patient
• Difficultés dorientation

23
Score de plainte mnésique de Mc Nair

• Avez vous des difficultés de mémoire ?
• Avez vous des difficultés à vous rappeler des
  événements de lactualité récente ?
• Avez vous des difficultés à suivre un film (ou un
  livre) parce que vous oubliez ce qui vient de se
  passer ?
• Vous arrive-t-il dentrer dans une pièce et de ne
  plus savoir ce que vous venez chercher ?
• Vous arrive-t-il doublier de faire des choses
  importantes que vous aviez prévues ou que vous
  deviez faire ? (rendez-vous, factures)
• Avez vous des difficultés à vous souvenir des
  numéros de téléphone habituels ?
• Oubliez vous le nom ou la profession des
  personnes qui vous sont familières ?
• Vous arrive-t-il de vous perdre dans des lieux
  familiers ?
• Vous arrive-t-il de ne plus savoir ou sont rangés
  les objets usuels ?
• Vous arrive-t-il doublier déteindre le gaz (ou
  les plaques électriques, le robinet ou la
  fermeture de la maison) ?
• Vous arrive-t-il de répéter plusieurs fois la
  même chose parce que vous oubliez que vous lavez
  déjà dite ?
• Avez vous des difficultés à retrouver des noms
  propres de personnes ou de lieux ? (acteurs,
  lieux de vacances)
• Avez vous des difficultés a apprendre des choses
  nouvelles ?
• Avez vous besoin de tout noter ?
• Vous arrive-t-il de perdre des objets ?
• Vous arrive-t-il doublier immédiatement ce que
  les gens viennent de vous dire ?
• Jamais 0 Rarement 1 Parfois 2 La
  plupart du temps 3

24
Le trouble cognitif légerMild cognitive
impairment

• Existence dune plainte mnésique
• Performance aux tests de mémoire gt 1,5 écart type
• Absence de démence
• Efficience intellectuelle normale
• Pas de perte dautonomie

• Plainte cognitive émanant du sujet et/ou de
  lentourage
• Notion de déclin
• Sans retentissement
• Pas de démence

25
Les 3 mots du MMS

• Que faisiez-vous le 11 août 1999 entre midi et
  deux ?

• Clé
• Citron
• Ballon

26
Information
Encodage
Stockage
Rappel
Reconnaissance
27
Le test de Gröber et Bushke

• 16 mots
• Lencodage est contrôlé et renforcé
• 3 rappels immédiats, libres et indicés
• Total sur 48 points
• Une épreuve de reconnaissance
• Un rappel différé,libre et indicé
• Total sur 16 points

28
Les 16 mots et leurs indices
29
Résultats
30
Le test des 5 mots de Dubois

• Musée
• Limonade
• Sauterelle
• Passoire
• Camion

• Bâtiment
• Boisson
• Insecte
• Objet de cuisine
• Moyen de transport

31
Le test des 5 mots de Dubois
32
Les fonctions instrumentalesLe syndrome
aphaso-apraxo-agnosique

• Le langage
• Discours spontané
• Dénomination dobjets et/ou dimages
• Ordres simples et complexes
• Les activités visuo-spatiales
• Dessin du MMS
• Dessin dun cube, dune fleur
• Test de lhorloge
• Les praxies gestuelles
• Les gnosies visuelles

33
Lévocation lexicale

• Le SET TEST
• Produire le plus possible de noms danimaux, de
  fleurs, de fruits et de villes par tranche de 15
  secondes
• Moyenne chez les témoins à 40,6 (-3,6)
• Moyenne chez 82 déments à 23,7 (-4,4)

• Fluence phonologique en 1 ou 2 minutes
• Les mots commençant par une lettre précise
• Moins sensible à lâge
• Moyenne à 31,5 (-7,2) pour la lettre P en 2 mn
• Score moyen chez 82 déments à 14,7 (-3,3)

34
Les activités visuospatialesLa figure de Rey
35
Le syndrome frontal
36
Le syndrome dysexécutifLa BREF

• Similitudes
• Série gestuelles
• Epreuve contradictoire
• Go No Go
• Fluence en S en 1 minutes
• Grasping

37
Syndrome confusionnel

• Troubles de la conscience dapparition brutale
• Fluctuation importante
• Altération des fonctions supérieures
• Agitation/hypoactivité

• Troubles de lattention responsable dune
  distractibilité
• Obnubilation
• Stupeur
• Coma

38
Des échelles La CAM(confusion assesment method)

• Critère 1  Apparition aiguë et symptomatologie
  fluctuante
• Ce critère est habituellement obtenu auprès d'un
  membre de la famille ou de l'infirmière. Il est
  rempli en cas de réponse positive à chacune des
  deux questions suivantes 
• Y a-t-il eu un changement brutal des fonctions
  cognitives du patient par rapport à l'état de
  base ?
• Existe-t-il un comportement (anormal) fluctuant
  dans la journée, apparaissant puis disparaissant,
  ou bien croissant et décroissant en sévérité ?
• Critère 2  Inattention
• Ce critère est présent en cas de réponse positive
  à la question suivante 
• le patient a-t-il des difficultés pour se
  concentrer, est-il par exemple facilement
  distrait ou a-t-il des problèmes pour garder le
  fil de la conversation ?
• Critère 3  Pensée désorganisée
• Ce critère est présent en cas de réponse positive
  à la question suivante 
• le patient pense-t-il de manière désorganisée ou
  incohérente, a-t-il une conversation improductive
  ou décousue, des idées peu claires ou illogiques,
  ou passe-t-il de manière imprévisible d'un sujet
  à l'autre ?
• Critère 4  Altération du niveau de conscience
• Ce critère est présent pour toute réponse autre
  que  normal  à la question suivante 
• comment évaluez-vous le niveau de conscience du
  patient (normal, hyper réactif, somnolent,
  difficilement réveillable, ou non réveillable) ?
• Le diagnostic de confusion nécessite les critères
  1  2, associés au critère 3 ou 4

39
Des échelles La DRSDélirium rating scale

• Item 1  Mode d'apparition des symptômes
• 0  Pas de changement significatif du
  comportement au long cours. Désordre
  essentiellement chronique ou récurrent.
• 1  Apparition progressive des symptômes, sur une
  période d'environ 6 mois.
• 2  Changement rapide du comportement ou de la
  personnalité en moins d'un mois.
• 3  Changement aigu du comportement,
  habituellement en 1 à 3 jours.
• Item 2  Désordres perceptifs
• 0  Pas d'anomalie évidente dans l'histoire ou
  l'observation.
• 1  Sentiment de dépersonnalisation ou de
  déréalisation.
• 2  Illusions visuelles ou désordres perceptifs
  incluant macropsie et micropsie (par exemple
  uriner dans la corbeille ou prendre son pyjama
  pour autre chose).
• 3  Confusion marquée et évidente à propos de la
  réalité extérieure, par exemple pas de
  discrimination entre rêve et réalité.
• Item 3  Hallucinations
• 0  Pas d'hallucinations.
• 1  Hallucinations auditives seulement.
• 2  Hallucinations visuelles retrouvées dans
  l'histoire ou constatées pendant l'observation,
  avec ou sans hallucinations auditives.
• 3  Hallucinations tactiles, olfactives ou
  gustatives avec ou sans hallucinations visuelles
  ou auditives.
• Item 4  Délire
• 0  Pas de délire.
• 1  Délire systématisé, c'est-à-dire bien
  organisé et persistant.
• 2  Délire récent et n'entrant pas dans le cadre
  d'un désordre psychiatrique primaire.

40
Des échelles La DRSDélirium rating scale

• Item 6  Fonctions cognitives
• 1  Déficit cognitif très léger pouvant
  s'expliquer par l'inattention due à une douleur
  aiguë, la fatigue, la dépression ou l'anxiété
  associée au fait d'être malade.
• 2  Déficit cognitif dans une fonction testée,
  par exemple la mémoire, le reste étant intact.
• 3  Déficit cognitif significatif, diffus,
  c'est-à-dire affectant plusieurs fonctions
  testées, incluant le plus souvent une
  désorientation temporelle ou spatiale observée au
  moins une fois par jour, encodage et rappel
  anormaux, concentration réduite.
• 4  Déficit cognitif sévère, incluant
  persévérations motrices et mentales,
  confabulations, désorientation, déficits
  mnésiques à court et à long terme, et incapacité
  à coopérer au test.
• Item 7  Désordre organique
• 0  Aucun trouble organique présent ou actif.
• 1  Existence de toute pathologie organique qui
  pourrait affecter le statut mental.
• 2  Médicament spécifique, infection, trouble
  métabolique, lésion du système nerveux central ou
  autre problème médical qui peut être
  temporairement responsable de l'altération du
  comportement ou du statut mental.
• Item 8  Perturbation du sommeil
• 0  Aucune perturbation. Réveillé et vigilant le
  jour et sommeil sans interruption significative
  pendant la nuit.
• 1  Siestes occasionnelles dans la journée et
  légers réveils la nuit, pouvant être accompagnés
  de cauchemars mais qui sont distingués de la
  réalité.
• 2  Insomnie fréquente la nuit, constituant des
  perturbations significatives voire une inversion
  du cycle veille-sommeil.
• 3  Somnolence prédominante avec difficultés à
  rester attentif durant l'examen et perte de la
  capacité à se maintenir éveillé.
• 4  Périodes stuporeuses ou comateuses.
• Item 9  Labilité de l'humeur
• 0  Humeur stable.
• 1  Affect ou humeur altéré et changeant en
  quelques heures sans que le patient ne puisse
  contrôler ces modifications.
• 2  Changement significatif de l'humeur,
  inapproprié à la situation, incluant peur, colère
  ou crises de larmes. Changement rapide de
  l'humeur sur quelques minutes.

41
(No Transcript)
42
Diagnostic différentiel des confusions

• Démences
• Aphasie de Wernicke
• Ictus amnésique
• Sd de Korsakoff
• Etat psychotique aigu
• Etat de mal
• Et ???

43
Diagnostic différentielLa dépression
44
version brève de la GDSGeriatric Depression Scale

• Elle permet le dépistage dune dépression. Elle
  ne permet pas de porter un diagnostic de
  dépression
• Poser les questions au patient en lui précisant
  que , pour répondre, il doit se resituer dans le
  temps qui précède, au mieux une semaine, et non
  pas dans la vie passée ni dans l'instant présent.

• Vous sentez-vous souvent découragé(e)  et triste
  ?  
• Avez-vous le sentiment que votre vie est vide ? 
• Etes-vous heureux(se) (bien) la plupart du temps
  ? 
• Avez-vous l'impression que votre situation est
  désespérée ?
• Pour chaque question, oui 1 point, non 0
  point.
• Si score total égal ou supérieur à 1, très forte
  probabilité de dépression
• Si score total 0, très forte probabilité
  d'absence de dépression

45
Mémoire et dépression
46
Dégénérescences lobaires frontotemporales
Démence frontale
Aphasie progressive primaire
Démence sémantique
47
Echelle de dysfonctionnement frontal de Lebert
et Pasquier

• Manifestation dune baisse dintérêt
• Apathie (manque dinitiative, besoin dêtre
  stimulé pour initier une action,
• tendance à sassoupir en labsence de
  stimulation)
• Persévérations idéiques, comportements
  stéréotypés (préoccupations rituelles,
• anxiété inhabituelle au sujet de largent, la
  nourriture, le tabac, lheure des
• repas)
• Hypochondrie (plaintes somatiques)
• Désintérêt social
• Troubles de lhumeur
• Exaltation
• Tristesse apparente (à nimporte quel moment, le
  faciès est inexpressif)
• Indifférence affective (notamment envers les
  membres de la famille)
• Hyperémotivité (pleurs plus fréquents, plus
  intenses lors de circonstances
• déclenchantes pensées tristes, expression de
  sympathie, arrivée ou départ de
• visiteurs, présence détrangers, scènes de
  tragédie à la télévision, écoute
• musicale.)

• Troubles du contrôle de soi
• Modifications alimentaires (nouvelles préférences
  alimentaires)
• Hyperphagie
• Conduites alcooliques
• Désinhibition verbale
• Désinhibition comportementale
• Irritabilité
• Trouble du contrôle des émotions
• Instabilité psychomotrice (incapacité à rester
  longtemps à la même place,
• hyperactivité physique)
• Négligence physique portant sur
• Hygiène corporelle (négligence de la toilette,
  malpropreté)
• Vêtements (harmonie, propreté)
• Cheveux (coupe)

48
Diagnostic différentiel
49
Et

• La maladie à corps de Lewy
• Sensibilité aux neuroleptiques
• Lhydrocéphalie à pression normale
• Rare
• Pas aussi curable que çà !
• Et

50
Conclusion

• Le syndrome amnésique hippocampique
• La maladie dAlzheimer
• Une démence amnésique progressive
• Tableau clinique assez homogène
• TRES fréquent
• La démence frontotemporale
• Dabord des troubles comportementaux
• 2 pièges
• La confusion
• La dépression
• Limagerie est indispensable
• Les autres entités nosologiques sont plus
  compliquées
• Et les causes curables sontrares