Diagnostic%20et%20traitement%20d

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Diagnostic et traitement dune thrombopénie

• Définition
• Diagnostic de gravité
• Éliminer fausse thrombopénie
• Mécanismes et causes des thrombopénies
• Traitement des thrombopénies

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Diagnostic et traitement dune thrombopénie

• Définition
• Diagnostic de gravité
• Éliminer fausse thrombopénie
• Mécanismes et causes des thrombopénies
• Traitement des thrombopénies

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Thrombopénie définition

• Plaquettes lt150 G/l
• (T sévère lt50 G/l)

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Diagnostic et traitement dune thrombopénie

• Définition
• Diagnostic de gravité
• Éliminer fausse thrombopénie
• Mécanismes et causes des thrombopénies
• Traitement des thrombopénies

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Thrombopénie gravité

• Signes cliniques
• Purpura cutané
• Muqueuses (buccale)
• Hémorragies viscérales (FO)

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Thrombopénie gravité

• Taux de plaquettes
• Terrain (age, lésions pouvant saigner)
• coagulopathie associée
• Caractère central ou périphérique
• Fièvre, infection

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Diagnostic et traitement dune thrombopénie

• Définition
• Diagnostic de gravité
• Éliminer fausse thrombopénie
• Mécanismes et causes des thrombopénies
• Traitement des thrombopénies

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Fausse thrombopénie

• Liée à une agrégation des plaquettes à lEDTA
  (souvent signalés à la formule)
• Mesurer les plaquettes sur prélèvement citraté

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Diagnostic et traitement dune thrombopénie

• Définition
• Diagnostic de gravité
• Éliminer fausse thrombopénie
• Mécanismes et causes des thrombopénies
• Traitement des thrombopénies

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Mécanisme et cause de la thrombopénie

• Centrale insuffisance médullaire
• Périphérique
• Séquestration splénique
• Consommation
• Destruction immunologique
• (Thrombopénies familiales)

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Thrombopénie par insuffisance médullaire

• Généralement non isolée
• Diagnostic
• Volume plaquettaire,plaquettes réticuléés ?
• Certitude durée de vie des plaquettes (méthode
  isotopique)
• Test thérapeutique

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Thrombopénie par insuffisance médullaire

• Mécanisme
• Envahissement médullaire (tumeur hématopoiétique
  ou non)
• Aplasie médullaire (quantitatif)
• Dysmyélopoièse (qualitatif)
• Carences vitaminiques (B12, folates)
• Syndromes myélodysplasiques
• myélofibrose

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Thrombopénie par hypersplénisme

• Hypersplénisme séquestration et margination des
  éléments sanguins du fait dune
  hypervascularisation splénique, avec ou sans
  splénomégalie palpable
• NF
• Leucopénie sans neutropénie
• Anémie (gt10g/dl)
• Thrombopénie (gt 50 G/l)
• Causes.(hypertension portale)

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Thrombopénie par consommation

• Par CIVD ( fibrinolyse )
• Signes biologiques associés (fibrinogène, PDF,
  consommation des facteurs)
• Causesinfections, cancers,, obstétricales
• Par agrégation plaquettaire disséminée
  syndromes urémiques et hémolytiques
• Signes associés anémie hémolytique avec
  schizocytes, insuff rénale
• Causes infectieuses, déficit ADAMTS 13..

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Thrombopénie par destruction immunologique

• Thrombopénie généralement isolée
• Mécanisme de destruction
• Allo immun
• Immuno allergique
• Autoimmun
• Immuncomplexes circulants

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Thrombopénie par destruction immunologique

• Mécanisme allo immun (transfusion,
  incompatibilité foeto maternelle)
• Immuno allergique médicaments
• Héparine non fractionnée
• Quinine, quinidine
• Immuncomplexes circulants
• Infections bactériennes
• VIH

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Thrombopénie par destruction autoimmune

• Fréquence
• Pas de test diagnostique de certitude Recherche
  dautoanticorps (test de Dixon, test MAIPA)
  nombreux faux ou faux

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Thrombopénie par destruction autoimmune

• Causes
• Virus (MNI, CMV, hépatite B et C, rubéole,
  varicelle)
• Hémopathies lymphoides chroniques (LLC,
  lymphomes)
• Maladies de système
• PR
• Lupus
• Syndrome des antiphospholipides
• Sarcoidose, coliste inflammatoires (Crohn, RCH)
• Idiopathique (PTI)

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Thrombopénies familiales

• Bien caractérisées
• May Hegglin
• Jean Bernard Soulier
• Wiscott Aldrich
• Nombreuses formes famililales.
• En général dorigine centrale

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Bilan diagnostique/ Dc de PTAI idiopathique

• Interrogatoire médicaments, infections, contexte
  familial
• Examen clinique
• Biologie
• myélogramme
• CIVD
• Hépatites, HIV
• Autoanticorps ( Coombs, AAN, FR)
• Imagerie lymphome, hypersplénisme

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Traitement des thrombopénies

• Centrale transfusion de plaquettes
• Si plaqlt 10-20 G/l ou si Sd hémorragique
• Ou plus si risque hémorragique
• Périphérique (PTAI)
• Aigu corticoides, Ig à fortes dose, (TPO)
• Chronique splénectomie, Ac anti CD 20, (TPO)