CASO CL

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• CASO CLÍNICO Insuficiência cardíaca
  congestiva/Não compactação do miocárdio
  ventricular
• Internato HRAS/SES/DF
• Ilana Batista Resende
• Jussara Soares Pereira
• Coordenação Sueli R. Falcão
• www.paulomargotto.com.br
• 01/04/09

Escola Superior De Ciências da Saúde (ESCS)
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• 1. IDENTIFICAÇÃO
• CGRS, 6 meses, sexo masculino, pardo.
• Natural de Samambaia DF, procedente do
  Recanto das Emas DF.
• Data de internação 22/03/09.
• 2. QP
• Muito cansado, há 08 dias.

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• 3. HDA
• Mãe relata que há 08 dias a criança
  iniciou tosse seca, associada a queda do estado
  geral e rinorréia hialina, evoluindo, há 06 dias,
  com tosse produtiva e febre diária (38-39C), que
  cedia temporariamente com o uso de Paracetamol.
  Relata ainda dispnéia progressiva, há 05 dias,
  quando procurou este hospital, sendo prescrito
  Salbutamol e Prednisolona. A criança evoluiu com
  piora da dispnéia e aparecimento de taquicardia,
  sendo suspenso o Salbutamol por conta da mãe. Por
  não haver melhora, a mãe procurou novamente este
  serviço há 02 dias, sendo internado.

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• 4. ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS
• Gestação sem intercorrências, 07 consultas
  de pré-natal.
• Parto cesáreo por pós-datismo com
  sofrimento fetal. Chorou ao nascer. Apgar 8/9.
• Ao nascer peso 3750g estatura 52 cm
  PC 38,5 cm.
• Aleitamento materno exclusivo até o 4 mês.
• DNPM atrasado faz acompanhamento com a
  Genética.
• Vacinação completa.

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• 5. ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
• Com 5 horas de vida, apresentou
  cansaço, tendo ficado sob oxigenioterapia no
  Hood. Foi transferido para a UTI neonatal do HRC,
  onde foi intubado, permanecendo sob ventilação
  mecânica por 05 dias.
• Ao exame físico, o RN apresentava
  tórax calmo, Ictus cordis propulsivo com duas
  poupas digitais no 5 EICE em linha axilar
  anterior. Ausculta cardíaca RCR em 3 tempos, com
  presença de B3, BNF, sopro holossistólico /6
  em foco mitral. Os pulsos periféricos
• estavam palpáveis nas 4 extremidades com forma e
  amplitudes normais.
• Rx tórax com aumento do índice
  cárdio-torácico às custas de aumento do
  ventrículo esquerdo. Presença de importante sinal
  de congestão veno-capilar pulmonar.
• ECG Ritmo sinusal
• âQRS 60
• PR 0,12 s
• Onda T positiva em V1.
  Sinais de sobrecarga de VE com onda T negativa
  em V4, V5 e V6.
• Mãe relata que a criança apresentava
  cansaço e sudorese profusa ao mamar e ao chorar,
  apresentando melhora discreta do cansaço após
  início da medicação Digoxina, Furosemida e
  Captopril.
• Foi internado com 1 mês de vida por
  bronquiolite e aos 5 meses devido a hérnia
  inguinal encarcerada, sendo então submetido a
  cirurgia para herniorrafia inguinal bilateral. Já
  apresentou vários episódios de sibilância desde o
  nascimento.
• Medicações em uso Digoxina
  8mcg/Kg/dia
• 
  Furosemida 5mg/Kg/dia
• 
  Captopril 0,8 mg/Kg/dia

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• 6. ANTECEDENTES FAMILIARES
• Mãe 21 anos, saudável.
• Pai 24 anos saudável.
• Irmão 03 anos saudável.
• Tio materno síndrome de Down
  cardiopatia.
• 7. CONDIÇÕES SÓCIO-ECONÔMICAS
• Mora em casa de alvenaria com 02 cômodos
  (04 pessoas), saneamento básico completo.
• Renda familiar 01 salário mínimo.

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• 8. EXAME FÍSICO (admissão)
• Paciente em REG, hipocorado (/4), anictérico,
  acianótico, hidratado, febril (38C), pouco
  ativo.
• AR MV Rude bilateralmente, presença de
  estertores e sibilos difusos. Tiragem subcostal
  moderada. Tempo expiratório prolongado. FR 72
  irpm
• ACV Ausculta cardíaca prejudicada. Pulso 150
  ppm
• Abdome semi-globoso, RHA , sem visceromegalias,
  cicatriz cirúrgica em região inguinal
  bilateralmente.
• Extremidades boa perfusão periférica, sem edema
  em MMII.

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• 10. EXAMES COMPLEMENTARES
• Rx tórax (22/03) infiltrado grosseiro
  peri-hilar e em bases bilateralmente.
• Hg 9,47 Ht 29,3
• Leucócitos 32.100 (79 seg, 3 bast, 15
  linfo, 3 mono)
• Uréia 40 Creatinina 0,4

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• ECOCARDIOGRAMA (17/12/08)
• Situs solitus em levocardia.
• Concordância veno-atrial, átrio-ventricular e
  ventrículo-arterial.
• Miocárdio não-compactado em VE (relação
  miocárdio não compactado/compactado 2,3).
• Ventrículos com dimensões normais e boa função
  sistólica biventricular.
• Valvas sem disfunção.
• Artérias pulmonares confluentes e normais.
• Coronárias com origem e trajeto habitual.
• Arco aórtico para a esquerda, sem alterações.

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Insuficiência Cardíaca
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• É o estado fisiopatológico no qual o coração é
  incapaz de bombear o sangue no volume necessário
  para suprir as necessidades metabólicas ou só
  pode fazê-lo a partir de pressões de enchimento
  elevadas.
• É uma síndrome clínica complexa caracterizada por
  anormalidades de função ventricular esquerda e da
  regulação neuro-hormonal, acompanhadas de
  intolerância ao esforço, retenção hídrica e
  redução da longevidade

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Tipos de Insuficiência Cardíaca

• IC sistólica e diastólica
• IC de alto débito e de baixo débito
• IC aguda ou crônica

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Fisiopatologia
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Fisiopatologia
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Mecanismos Compensatórios

• FC
• Pré-carga
• Pós-carga
• Contratilidade
• Mecanismo de Frank-Starling

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Etiologia

• Causas que ocasionam
• Sobrecarga de volume (pré-carga)
• Sobrecarga de pressão (pós-carga)
• Obstrução ao retorno venoso pulmonar
• Distúrbios primários do músculo cardíaco
  (contratilidade)
• Alterações do cronotropismo (FC)

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Etiologia

• 1ª semana de vida
• Hipoplasia do coração esquerdo
• Insuficiência tricúspide com atresia valvar
  pulmonar
• Anomalia de Ebstein
• Distúrbios metabólicos (hipoglicemia,
  hipocalcemia)
• Hipóxia neonatal
• Hipertensão pulmonar
• Hipervolemia e Hiperviscosidade sanguínea
• Miocardiopatias adquiridas intra-útero

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Etiologia

• 1ª a 4ª semanas de vida
• Lesões obstrutivas
• Transposição das grandes artérias com amplas
  comunicações intercavitárias ou interatriais
• Cardiopatias complexas com aumento da volemia
  pulmonar
• Cardiopatias tipo CIV e PCA em RN prematuros
• Taqui ou bradiarritmias
• Cardiopatias com desvios arteriovenosos de sangue

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Etiologia

• A partir do 1 mês
• Cardiopatias acianóticas com desvios
  arteriovenosos de sangue após regressão do padrão
  pulmonar fetal e cianóticas tipo TGA, DATVP, VU
• Lesões obstrutivas do coração D ou E
• Endomiocardiopatias, congênitas ou adquiridas

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Causas Precipitadoras e Perpetuadoras da IC

• Anemia
• Hipóxia
• Acidose
• Infecção
• Hipocalcemia
• Hipoglicemia
• Desnutrição
• Hipoproteinemia
• Hipervolemia

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Manifestações Clínicas

• Estimulação adrenérgica taquicardia, palidez,
  extremidades frias, diaforese, cianose digital e
  caquexia.
• Remodelação cardíaca desvio do ictus para além
  do 4º ou 5º espaços intercostais, sugerindo
  cardiomegalia.
• Sinais cardinais
• - Taquicardia
• - Taquipnéia
• - Hepatomegalia
• - Cardiomegalia

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Diagnóstico

• Integração de informações sobre a etiologia, os
  sinais e sintomas clínicos e alguns exames
  complementares (radiografia de tórax,
  eletrocardiograma, ecocardiograma, níveis de TSH
  e T4, hemograma, níveis de enzimas hepáticas).

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Radiografia de tórax

• Achados mais comuns cardiomegalia, cefalização
  da trama vasobrônquica, edema pulmonar
  intersticial e edema pulmonar alveolar.

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Diagnóstico

• Raio X de tórax
• cardiomegalia avaliação pela medida do
  índice cardio- torácico (ICT).
• grau de congestão pulmonar.

Normal ICT lt 0,60 no recém nascido
lt 0,55 no lactente lt
0,50 na criança maior de 6 anos.
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Ecocardiograma

• Avalia a eficiência ventricular esquerda, a
  integridade das válvulas, o diâmetro das câmaras,
  a motilidade das paredes, o grau de hipertrofia
  ventricular, a função sistólica e diastólica
  ventricular.

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Não Compactação do Miocárdio Ventricular (NCMV)
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• É uma cardiomiopatia rara, que resulta da
• interrupção do processo normal da embriogênese
  do endocárdio e miocárdio.
• Idade média de diagnóstico 7 anos ( 11 meses a
  22 anos)
• Afeta mais os indivíduos do sexo masculino (56 a
  82 dos casos nas quatro maiores séries de NCMV
  isolada)
• Sua real prevalência ainda é incerta.
• Existe uma associação muito forte entre esta
  entidade e as perturbações neuromusculares.

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Fisiopatologia
Relaxamento anormal/ restrição ao enchimento
ventricular
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Manifestações Clínicas

• Foram descritas três manifestações clínicas major
  de não compactação ventricular
• insuficiência cardíaca
• disritmias
• eventos embólicos sistêmicos
• Os achados podem manifestar-se desde disfunção
  ventricular esquerda assintomática a
  insuficiência cardíaca congestiva severa.

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Manifestações Clínicas

• Taquidisrritmia ventricular
• FA
• Taquicardia supraventricular paroxística
• Bloqueio atrioventricular completo
• Morte súbita cardíaca
• Alterações inespecíficas no ECG de repouso
  hipertrofia ventricular esquerda, alterações da
  repolarização, desvio do eixo e perturbações da
  condução intraventricular e atrioventricular,
  bloqueio de ramo esquerdo.
• ?Disfunção ventricular esquerda desenvolve-se, na
  grande maioria,independentemente de existirem ou
  não sintomas quando do diagnóstico.

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Manifestações Clínicas

• Eventos cardio-embólicos AVC, AIT, TEP e
  enfarte/trombose da artéria mesentérica.
• As complicações embólicas podem estar
  relacionadas com o desenvolvimento de trombos na
  extensa trabeculação do ventrículo, com a
  depressão da função sistólica ou com o
  aparecimento de fibrilhação atrial.

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Diagnóstico

• Ecocardiografia bidimensional e codificada a cor
• Existência de dupla parede ventricular, com uma
  fina banda compactada epicárdica e espaços não
  compactados mais espessos (ratio da espessura não
  compactada/compactada gt 2 medida em telessístole
  no plano paraesternal de eixo curto)
• Trabeculação de localização predominante nos
  segmentos médio-lateral, apical e médio-inferior
• Evidência de fluxo por Doppler codificado a cor
  nos recessos intratrabeculares.

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(No Transcript)
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Diagnóstico

• RNM
• Tomografia axial computadorizada
• Angiografia ventricular

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Tratamento

• Baseia-se nas três manifestações clínicas major
• insuficiência cardíaca
• disritmias
• e eventos embólicos sistêmicos.

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Prognóstico

• Extremamente variável
• 60 de uma série sofreram morte súbita ou foram
  submetidos a transplante cardíaco, no prazo de
  seis anos após odiagnóstico .
• A ocorrência de eventos embólicos, disritmias
  ventriculares e morte súbita parece ser
  consideravelmente menor nos doentes pediátricos
  quando comparada com a subpopulação de adultos ,
  apesar de aproximadamente 90 dos doentes
  seguidos num período de dez anos desenvolverem
  disfunção ventricular esquerda.

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OBRIGADA!
Dda Illana
Dda Jussara
Ddas Lussara, Regiana, Káritas e Illana