Bilan neuroradiologique des POM de l

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Bilan neuroradiologique des POM de l enfant

• Nadine GIRARD
• Hôpital Timone
• 2008

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Introduction

• Amélioration des moyens techniques TDM, IRM
• Imagerie participe de plus en plus au diagnostic
  étiologique des paralysies oculomotrices (POM)
• Dialogue entre clinicien et radiologue est
  fondamental
• la demande dexamen doit comporter renseignements
  précis contexte général, orientation
  étiologique, type de paralysie (neurogène
  centrale ou périphérique, myogène), niveau (III,
  IV, VI) et son côté
• adaptation examen et orientation interprétation
• inutile de mentionner une liste de syndromes
  ophtalmologiques dont nous ne connaissons en
  général pas la signification (ou bien
  l expliciter)

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Méthodes

• Scanner multibarettes, affranchissement des
  inconvénients, angioscanner
• IRM protocole orbitaire seul, ou
  cérébro-orbitaire
• Radiographie standard
• rares indications
• craniosténose
• domaine traumatique
• CE métallique sans pouvoir le situer
• Fracture orbitaire sans donner détails sur la
  fracture ni ses conséquences

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Scanner

• Indications actuelles
• Pathologie traumatique
• Orbitopathie dysthyroïdienne (adulte)
• Urgence en bilan de débrouillage initial œdème
  papillaire, BAV, POM multiples, POM aiguë
• Pathologie orbitaire
• Contre-indication IRM

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IRM

• Examen prépondérant quand anesthésie générale
  nécessaire et POM neurogène (en fonction de la
  disponibilité)
• sinon examen complémentaire et ciblé après TDM
• Avantages
• meilleure caractérisation tissulaire
• meilleure approche SNC
• visualisation des nerfs craniens
• Inconvénients
• peu disponible
• contre-indication CE métallique
  oculo-orbitaire
• artéfacts matériaux orthodontie, dentaires et
  ostéosynthèse

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IRM

• Protocole orbitaire
• T1 axial, coronal,
• T2 axial, coronal,
• T1 sat graisse gadolinium (axial, coronal,
  sagittal dans le plan du NO)
• Protocole cérébro-orbitaire idem
• plus cerveau T2 axial, Flair coronal, T1 sagittal
  ( axial, coronal chez le nourrisson), 3D
  gadolinium
• Séquences additionnelles
• 3D T2 (nerfs crâniens, portion cisternale)
• diffusion,
• spectroscopie de protons, perfusion
• (suspicion de maladie métabolique, tumeur
  cérébrale)

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POM aiguë leucémie
Stilling Duane
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Causes

• POM aiguës leucémies, tumeur base de crâne,
  tumeur CNS, méningite lymphocytaire
• POM congénitales
• neurogènes (agénésie noyaux syndrome STILLING
  DUANE (VI), malformation, métabolique)
• myogène (poulie OS Brown, Crouzon, malformation
  MOM) trauma (forceps paralysie abduction)
• neurogène et myogène (cytopathies)
• POM neurogènes acquises tumeur, infection,
  traumatisme, inflammatoire
• POM myogènes tumeurs, trauma, pseudotumeur
  inflammatoire

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POM congénitales

• Neurogène agénésie noyaux syndrome STILLING
  DUANE (VI), malformation, métabolique
• Myogène poulie OS (syndrome de Brown), Crouzon,
  malformation MOM, trauma (forceps paralysie
  abduction)
• Neurogène et Myogène (cytopathies)
• III, IV, VI IV la plus fréquente

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POM congénitales
IV

• Paralysies du nerf pathétique (trochléaire), 4ème
  paire crânienne
• La plus fréquente des POM congénitales (50)
• Méconnues gt diagnostic quand décompensation
  (torticolis)

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POM congénitale IV

• Sato (Am J Ophthalmol. 1999) test de traction
  et IRM
• résultat tendon OS lâche gt volume du ventre
  musculaire significativement plus petit par
  rapport au ventre musculaire d1 muscle avec
  tendon normalement tendu
• latrophie du corps musculaire semble corrélée à
  la laxité du tendon recueilli pendant
  lexploration chirurgicale
• Helveston (Trans Am Ophthalmol Soc.
  198179123-35)
• labsence de tendon de loblique supérieur
  survient dans 18 des paralysies congénitales de
  lOS
• Peut être associée à une autre absence de muscle
  (Drummond) (DS)

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(No Transcript)
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Paralysie du VI
ABD
ADD
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VI congénital

• Déviation en dedans uni ou bilatérale peut
  évoquer une POM VI de cause
• héréditaire
• embryofoetopathie in utero (méningite CMV)
• traumatisme périnatal
• tumeur (médulloblastome)
• malformation cérébrale
• Si aucune cause clinique ou paraclinique gt
  paralysie congénitale ou idiopathique de type
  nucléaire et s accompagne parfois autres
  anomalies
• fusion vertèbres cervicales ( de Klippel-Feil)
• dysplasie oculo-auriculo-vertébrale ( Goldenhar)
• Stilling-Duane peut présenter mêmes anomalies

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Hypoplasie ponto-cérébelleuse
médulloblastome
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Stilling-Duane

• Génétique explique forme familiale anomalies
  bras long chromosome 8 (8q12-13 ou 8q13-q21.2)
• Hypothèse agénésie noyau VI avec innervation
  anormale des droits horizontaux par III
• Fibrose (non radiologique) à la traction
  chirurgicale
• 1 à 4 des strabismes
• fréquence gt sexe féminin (58)
• Atteinte unilatérale, les formes bilatérales se
  rencontrent dans 20 des cas
• Atteinte OG prédominante

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Classification 4 types décrits
Physiopathologie Dt médial/ Dt Lat III VI Conséquences musculaires et fonctionnelles Tableau clinique Torticoli
Type 1 2/3 à ¾ des DRS Fibrose Dt lat ABD co-inhibition 0 ADD Cocontraction ADD rétraction globe Limitation ABD Rétraction et rétrécissement fente en ADD (/- normale) Élévation en ADD En direction de lœil atteint
Type 2 Droit latéral fonctionnel ABD oui ADD cocontraction 0 mvtrétraction globe ABD - normale Limitation ADD avec rétraction et rétrécissement fente Exotropie œil atteint En direction de lœil sain
Type 3 /- fibrose des 2 muscles ABD coinhibition 0 mvt ADD cocontraction Dt M Dt L 0 mvt rétraction Limitation ADD et ABD Limitation mvt verticaux En ADD Rétraction et rétrécissement fente Selon la position delœil atteint
Type 4 Innervation IIIgtVI pour Dt Lat ABD coinhibition 0 mvt ADD contraction Dt lat divergence synergique Absence dADD ABD paradoxale lors des efforts dADD œil atteint ABD paradoxale lors des efforts dABD œil adelphe ou en direction de lœil sain
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Syndrome de Stilling Duane type II
Limitation adduction OG, élévation et Dim
fente palpébrale
Limitation abduction et élargissement fente
palpébrale discrète protrusion ( perte du pli
sous palpébral)
Discrète Xt OG de 2 , légère Ht G/Dt
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Stilling-Duane

• 16 patients types 1 18 Yeux Nerf Abducens
  absent dans 100 cas
• 2 patients type 2 Nerf abducens présent chez
  les 2 patients SERIE TROP LIMITEE
• 5 patients type 3 Nerf abducens
• présent chez 2
• absent chez 3
• Nerf abducens observé pour 100 des 60 yeux des
  30 patients témoins
• Kim,MD / Hwang, janvier 2005

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Type II IRM reclasser les S-D
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Muscle parfois bifide
2008
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Syndrome de Moebius

• Anomalie congénitale rare caractérisée par
  anomalie faciale bilatérale VI nucléaire
  bilatéral
• paralysie complète regard horizontal et
• aspect figé visage avec ouverture permanente
  bouche et
• impossibilité à occlusion totale yeux gt kératite
• malformations associée vertèbres et cou,
  extrémités (syndactylie, doigt ou orteil
  surnuméraire, agénésie extrémités), petite bouche
  (micrognatie, langue atrophique, difficulté
  déglutition), anomalie cardiaque, anosmie,
  hypogonadisme, retard mental, surdité.
• Atrophie N du VI et VII

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(No Transcript)
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normal
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III congénital

• Rare 50 paralysies du III chez enfant
• Physiopathologie
• traumatismes obstétricaux,
• hypoxo-ischémie néonatale (mécanisme?)
• aplasie des noyaux oculomoteurs
• syndromes polymalformatifs
• Unilatérales le plus souvent

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(No Transcript)
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III bilateral
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Pseudoparalysie fibrosique

• Syndrome de Brown
• congénital syndrome de rétraction de la gaine de
  OS
• acquis rétraction séquellaire de la gaine de OS
• poulie anormale

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OS DRT
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OS DRT
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Malformation muscles oculomoteurs

• Hypotrophie
• Agénésie
• Crouzon
• Syndromes polymalformatifs,
• Anomalies chromosomiques
• Enfant sain

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DM G
DS bilatéral, Signal DL G S polymalformatif
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Cytopathies mitochondriales

• Ophtalmoplégie externe progressive
• Ptosis
• Leigh
• Kearns-Sayre
• Chaîne respiratoire, pyruvate
• Signes associés cardiomyopathie,
  hyperlactacidémie..
• Pluriviscérale adulte monoviscéral

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(No Transcript)
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Maladies lysosomales

• Gaucher accumulation de glucocérébrosides
• ophtalmoplégie supranucléaire horizontale,
  ataxie, épilepsie
• splénomégalie, hépatomégalie, thrombopénie
• SNC cellules de surcharge au niveau des espaces
  de Virchow-Robin
• atteinte SNC effet toxique, déperdition
  neuronale, nodules microgliaux cortex, NGC,
  tronc cérébral
• Maladie de Niemann-Pick C
• accumulation de cholestérol, glycolipides
• ophtalmoplégie supranucléaire
• forme infantile
• Maladie de Schindler
• infantile
• déficit N acétyl galactosaminidase

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POM acquises

• Myogènes
• tumeurs rhabdomyosarcome
• traumatisme
• ethmoïdite
• lésions osseuses histiocytose
• Pseudotumeur inflammatoire
• Centrales (neurogènes)
• tumeurs étiologie la plus fréquente
• infections
• inflammation
• dysimmunité neurobehcet

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POM acquises

• Myogènes
• tumeurs rhabdomyosarcome
• traumatisme
• ethmoïdite
• lésions osseuses histiocytose
• Pseudotumeur inflammatoire

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• RMS masse dure, non douloureuse, daugmentation
  rapide
• Age moyen 6 ans
• Élargissement du muscle (droit supérieur), masse
  dense, rehaussée souvent de façon homogène
• invasion osseuse

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Histiocytose Inflammation localisée du rebord
orbitaire latéral réalisant une masse limitée
destructive ou diffuse Destruction osseuse Bilan
SNC recherche de complications, localisations
autres
Pseudotumeur inflammatoire
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POM acquises

• Centrales (neurogènes)
• tumeurs étiologie la plus fréquente
• infections
• inflammation
• dysimmunité neurobehcet

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3 ans paralysie du III
Gliome du chiasma
10 ans paralysie du VI G
Gliome du tronc cérébral
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Parinaud
Pinéalome-blastome
Tumeur base du crane
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Behcet
SEP paralysie VI droit
ADEM
Tuberculose
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Conclusions

• Etiologies différentes de celles de l adulte
• AVC rare, tronc cérébral
• Anévrysme (III et art communicante antérieure)
• Méningiome sinus caverneux rare (NF2)
• POM congénitales
• TUMEURS
• TDM 1er bilan
• IRM demblée dans les POM congénitales