N

1
Nécroses digitales cas cliniques

• Bruno TRIBOUT, Frédéric HERMANT
• Médecine Vasculaire
• CHU AMIENS

2
Cas Clinique N1 Pau. J-Louis (1)

• Motif Gangrènes pulpaires 3è et 5è rayons G
  (10/99)
• ATCD RAS
• Tabac arrêté en 1988, 1L vin/j
• HDLM et Examen clinique homme de 69 ans, état
  général moyen
• Syndrome de Raynaud bilatéral respectant pouces
  depuis 5 à 7 ans
• Ischémie pulpaire brutale évoluant vers gangrène
  3è et 5è rayons G
• Gangrène humide avec phlyctène 3è gt 5è rayons
  G
• Hémorragies en flammèche sous-unguéales
  bilatérales diffuses
• HTA, tremblement fins des extrémités
• Hépatomégalie flèche 15 cm
• Erythrose palmaire
• Hypothèse ? Cancer lié alcool Syndrome de
  Trousseau

3
Cas Clinique N1 Pau. J-Louis (2)

• Examens complémentaires
• Echo-doppler mb sup, mb inf, TSA, aorte, artères
  rénales N
• ECG N
• ETT, ETO N
• FOGD N
• Rx thorax N
• Echo abdomino-pelvienne
• hépatomégalie homogène, stéatose diffuse
  modérée
• Scanner thoraco-abdominal
• hépatomégalie homogène (flèche 15 cm),
• ADNP latéro-aortiques (au moins 2)

4
Cas Clinique N1 Pau. J-Louis (3)

• Examens biologiques
• Pseudo leucocytose et pseudo thrombocytose sur
  automate
• 100 000 GB/mm3 à 20C, 7000 GB/mm3 à 37C
• 600 000 plaquettes/mm3 à 20C, 200 000
  plaquettes/mm3 à 37C
• Agglutinines froides 1/12è (faible taux)
• CRP 17 mg/L
• LDH 390 UI/L (Nlt480)
• Electrophorèse et électroimmunofixation
• immunoglobuline monoclonale IgM Kappa sérique
• et chaines légères libres Kappa urinaires
• Recherche de cryoglobuline positive
• Facteurs rhumatoïdes absence, complément (C3,
  C4, CH50) normal
• ACL IgM gt 50 UPL (Nlt15), antiB2GPI IgM 45 UPL
  (Nlt10)

5
Cas Clinique N1 Pau. J-Louis (4)

• Examens anatomopathologiques
• Myélogramme infiltration lymphoplasmocytaire
  95
• Biopsie médullaire
• infiltration par prolifération lymphoïde B à
  petites cellules
• exprimant IgM K
• Diagnostic Lymphome B bas grade, Waldenstöm
• cryoglobulinémie de type I IgM K
• Antiphospholipides IgM

6
Cas Clinique N1 Pau. J-Louis (5)

• Traitement
• 3 échanges plasmatiques (4, 6, 10/11/99)
• Chimiothérapie 6 cures 11/99, 12/99, 01/00,
  02/00, 03/00, 04/00
• fludarabine, novantrone
• Gangrène séche après ATB
• TV superficielle cuisse G 03/00
• Arrêt du traitement par volonté du patient 04/00

7
Cas clinique N2 Cac. Christian (1)

• Motif orteils pourpres (02/99)
• ATCD
• Tabagisme 80 paquets/années poursuivi
• Pleurésie BK (16 ans),
• BPCO avec emphyséme (1993)
• Péricardite 1993
• Sarcoïdose (07/97) syndrome interstitiel
  micro-nodulaire, ADNP médiastinales
• DNID, HTA
• Pneumonectomie G radiothérapie pour
  adénocarcinome bronchique (03/98)
• HDLM et Examen clinique homme de 63 ans , état
  général conservé
• survenue spontanée sans évènement déclenchant de
  
• livedo infiltré des genoux
• orteils pourpres
• évolution fluctuante par poussées successives
  malgré Fonzylane
• pouls distaux faiblement perçus, HTA contrôlée
  sous traitement

8
Cas clinique N2 Cac. Christian (2)

• Examenx biologiques
• eosinophiles N
• complément N
• CRP 17 mg/L
• bilans viscéraux (hépatique, pancréatique, LDH)
  N
• fonction rénale stable créatinine 87 µmol/L,
  sédiment urinaire N
• Examens complémentaires
• Examen ophtalmo absence de cristaux de
  cholestérol, de rétinopathie diabétique
• ETT absence de valvulopathie, de végétation
• ETO impossible du fait radiothérapie
  médiastinale
• IRM thora cique ADNP loge de Baréty, loge sous
  carinaire, hilaires Dtes stables
• aspect normal Ao thoracique et origine TSA
• IRM Ao abdominale
• segment IV 26 mm
• contours irréguliers Ao sous-rénale plaques
  importantes
• ectasie artères iliaques primitives

9
Cas clinique N2 Cac. Christian (3)

• Hypothèses pour syndrome des orteils pourpres ?
• Syndrome de Trousseau
• Sarcoïdose avec localisations cutanées
• Embolies de cholestérol spontanées

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Cas clinique N2 Cac. Christian (4)

• Examen anatomopathologique
• Biopsies cutanées multiples (3)
• profondes interressant l'hypoderme
• au niveau du livedo des 2 genoux
• au croisement de 2 mailles du livédo réticulé
• L'examen des 3 biopsies révèle la présence sur un
  seul plan de coupe d'un embol de cholestérol dans
  une artère de moyen calibre située à la partie
  profonde du derme.
• Présence à la partie profonde de l'hypoderme de
  quelques cellules macrophagiques épithélioïdes
  sans véritable granulome
• Diagnostic embolies spontanées de cholestérol
  sur plaques d'athérome de l'Ao sous-rénale ce qui
  explique l'absence de souffrance viscérale
  (rénale, digestive) et le fond d'oeil normal

11
Cas clinique N2 Cac. Christian (5)

• Traitement 1
• Colchimax 1mg/j, aspirine 1 mg/j (03/99)
• maintien du Fonzylane
• Evolution
• disparition des orteils pourpres mais livédo
  évolutif genoux (05/99)
• rechute d'orteils pourpres et livédo (11/99)
• ischémie pulpaire II Dte, orteils pourpres,
  livédo modéré (02/00)
• Traitement 2
• Colchimax 1mg/j, Plavix 1 cp/j, Fonzylane
  (02/00)
• Evolution stabilisation

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Cas Clinique N3 Bla. Gabriel (1)

• Motif Ischémie digitale (07/97)
• ATCD
• Tabagisme (13 ans ) poursuivi
• déficit asymptomatique en antithrombine III lors
  dépistage familial (1987)
• ouvrier paysagiste avec manipulation d'engins
  vibrants
• marteau piqueur, tronçonneuse, tondeuse
• cure de maladie de Dupuytren (04/97)
• HDLM homme de 45 ans
• Syndrome de Raynaud unilatéral puis ischémie
  digitale III, IV, V Dt (07/97)
• Paresthésies III, IV, V Dt (07/97)
• Echec du Praxilène et du Fonzylane
• Echec à 1 mois de l'infiltration du canal
  carpien Dt (08/97)
• Alitement de durée lt 12 h pour artériographie
  sous AG (08/97)
• Douleurs thoraciques G, hémoptysie 15 jours
  après artériographie
• Préviscan seul et arrêt du tabac (08/97)

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Cas Clinique N3 Bla. Gabriel (2)

• Examens complémentaires
• Capillaroscopie N
• EMG syndrome du canal carpien bilatéral peu
  symptomatique
• Echo-doppler mb sup
• (07/97 N
• (08/97) arcade palmaire profonde Dte peu
  fonctionnelle au test d'Allen
• ralentissement flux artère cubitale Dte,
  perméable
• Artériographie Mb sup Dt sous AG (08/97)
• arcade palmaire supf non vue
• artère cubitale distale grèle thrombosée
• thrombose artères interdigitales III, IV, V
• Rx thorax 2 opacités axillaires G, atélectasie
  basale G
• Fibroscopie bronchique N
• Scintigraphie V/P (08/97 - 09/97)
• embolies pulmonaires lingulaire G, latérobasale
  G, postérobasale Dte
• Echo-dopper veineux séquelles TVP soléaire Dte
  reperméabilisée (09/97)

14
Cas Clinique N3 Bla. Gabriel (3)

• Examens biologiques
• AT III activité 51 , AT III antigène 54
• Homocystéine 17 µmol/L puis 8 µmol/L sous
  folate
• mutation C46T du facteur XII hétérozygote
• hypersécrétion de PAI 1 18 UI/L (N lt 15)
• antiphospholipides N
• autoimmunité N

15
Cas Clinique N3 Bla. Gabriel (4)

• Diagnostic
• déficit congénital en AT III devenu
  symptomatique avec EP
• lors alitement lt 12 h pour artériographie mb
  sup sous AG
• syndrome du marteau hypothénar
• maladie professionnelle liée à la manipulation
  d'engins vibrants
• hyperhomocystéinémie modérée
• tabagisme

16
Cas Clinique N3 Bla. Gabriel (5)

• Evolution
• Innohep puis préviscan, Baypress 10 mg/j (09/97)
• Spéciafoldine (hyperHcys) (10/97)
• rémission ischémie digitale (01/98)
• arrêt préviscan relais aspirine 250 mg/j(03/98)
• rechute acrosyndrome lors arrêt intempestif de
  Baypress et folate (03/98)
• remplacement Baypress par Flodil (03/98)
• reprise professionnelle sans manipulation
  d'engins vibrants avec port de gants (05/98)
• récidive syndrome de raynaud modéré et maladie
  de Dupuytren (11/98)

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Cas Clinique N4 Lam. Gerard (1)

• Motif ischémie digitale sévère bilatérale
• ATCD
• tabagisme débuté à 15 ans, poursuivi
• douleurs précordiales d'effort, palpitations
  irrégulières
• hyper exitabilité supra ventriculaire (03/96)
• HDLM et Examen clinique homme de 51 ans, état
  général conservé
• paresthésies bilatérales pulpaires (09/99)
• acrocyanose et ischémie pulpaire bilatérale II,
  III (09/99)
• hémorragies sous-unguéales en flammèche
  bilatérales (09/99)
• tachycardie régulière, palpitations de début et
  fin brutales
• passages en Flutter auriculaire (10/99)
• panaris périunguéal sur nécrose ischémique III G
  ((01/00)
• panaris III G (03/00)

18
Cas Clinique N4 Lam. Gerard (2)

• Examens paracliniques
• ETT N
• ETO oreillette G modérement dilatée
• cappilaroscopie N
• écho-doppler mb sup N
• Rx mains face N
• Rx rachis N
• artériographie Mb sup
• arcades palmaires profonde D G non opacifiées
• opacification retardée arcade palmaire supf
• aspect grèle des artères digitales avec
  nombreuses images d'obstruction

19
Cas Clinique N4 Lam. Gerard (3)

• Examens paracliniques (suite)
• EMG 4 membres N
• Rx thorax N
• Examen ORL N
• Echo abdominale N
• scanner sinus-cervical-thoraco-abdominal N
• FOGD N
• transit du grêle N
• colonoscopie et iléoscopie
• formations pseudopolypoïdes 1 à 2 mm sur
  derniers 10 cm iléon terminal
• formation pseudopolypoïde rougeâtre 5 cm
  valvule de Bauhin
• résection iléale chirurgicale tumeur en
  chassée sous-muqueuse 6 mm

20
Cas Clinique N4 Lam. Gerard (4)

• Examens biologiques
• hyperéosinophilie persistante 1800 /mm3
• malgré 2 cures de Stromectol
• sérologies parasitaires Toxocarose, Ascaridiose,
  Trichinose, Distomatose N
• parasitologie des selles (3 x) N
• IgE totales 8 UI/ml (N lt 150)
• Vit B12 N
• CRP 4mg/L
• cytolyse prédominant sur les TGP
• hypogammaglobulinémie 4,6 à 5,4 g/l
• Cryoglobulinémie
• de type II IgM lambda et IgG polyclonales
  (faible taux)
• de type I IgM lambda
• facteurs rhumatoides N, complément (C3, C4,
  CH50) N
• ARN VHC en PCR non détectable
• réarrangement des génes IgH et TCR gamma (sang)
  absence de clone circulant

21
Cas Clinique N4 Lam. Gerard (6)

• Ischémie digitale sévère
• regressive avec séquence thérapeutique
• HBPM puis aspirine puis AVK
• Calcium bloqueur
• Prednisone
• exérèse tumeur carcinoïde
• Tumeur carcinoïde de l'iléon
• Hypogammaglobulinémie
• Cryoglobulinémie avec composant monoclonal IgM
  lambda
• Syndrome de Gougerot-Sjögren primitif
• Syndrome hyperéosinophilique idiopathique
• hyperéosinophilie corticosensible
• persistante après l'exérèse du carcinoïde

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Cas Clinique N4 Lam. Gerard (5)

• Examens anatomo-pathologiques
• Biopsie medullaire normale
• Biopsie hépatique discrète stéatose
• Biopsie glandes salivaires accessoires
• infiltrat inflammatoire des lobules salivaires
  
• réalisant parfois un amas gt 50 cellules
• atrophie acineuse franche et dilatation
  canalaire
• Sialadénite lymphocytaire Score de Chilsholm IV
• Biopsies duodénales
• duodénite subaiguë modérée
• infiltrat lymphoplasmocytaire dispersé retrouve
  sur toute la hauteur
• Biopsies et résection de tumeur iléon terminal
• tumeur neuro-endocrine carcinoïde 7 mm
• s'étendant dans muqueuse et sous-muqueuse
• avec des tranches de résection saines