Vasculitis Sist

1
Vasculitis Sistémicas

• Adolfo Pacheco Salazar
• Reumatología HCG

2
Vasculitis sistémicas

• Inflamación-destrucción de las paredes de los
  vasos sanguíneos
• Trastornos heterogéneos

3
Vasculitis?
4
Clasificación
5
Vasculitis sistémicas primarias
Vasculitis de vasos de gran calibre
Arteritis de células gigantes Arteritis de Takayasu
Vasculitis de vasos de mediano calibre
Poliarteritis nodosa Enfermedad de Kawasaki Vasculitis primaria del sistema nervioso central
Vasculitis de vasos de pequeño calibre
Vasculitis asociadas con ANCA Granulomatosis de Wegener Poliangitis microscópica Síndrome de Churg-Strauss Enfermedad de Behcet Vasculitis por hipersensibilidad Vasculitis urticarial hipocomplementémica Crioglobulinemia mixta Púrpura de Henoch-Schönlein
6
Arteritis de células gigantes
7
Arteritis de células gigantes

• Inflamación de arterias musculares que proceden
  del cayado aórtico
• Afectación segmentaria
• Granulomas con células gigantes

8
Epidemiología

• Incidencia
• 0,1/100000 33/100000 en gt50 años
• Mujeres
• 2x más frecuente
• Factores asociados
• HLA-DR4
• Ambientales?

9
(No Transcript)
10
Clínica
Síntomas Frecuencia
Cefalea 76
Pérdida de peso 43
Fiebre 42
Claudicación mandibular 34
Polimialgia reumática 34
Pérdida visual unilateral 24
Pérdida visual bilateral 15
Vértigo 11
Diplopía 9
11
Polimialgia reumática

• Características
• Dolor-rigidez de cuello, cinturas escapulares,
  pélvicas
• Edad gt50 años
• Aumento de VES, PCR
• Respuesta a dosis bajas-moderadas de esteroides

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Signos, laboratorio Frecuencia
Arteria temporal anormal 65
Arteria temporal agrandada 47
Ausencia de pulso temporal 45
Hipersensibilidad del cuero cabelludo 31
Fondo de ojo anormal 31
Velocidad de eritrosedimentación 96
VES gt50 mm/h 83
VES gt100 mm/h 39
Anemia enfermedad crónica 44
13
Biopsia de arteria temporal

• Anomalía palpable 1-2cm
• Sin anomalía 4-6 cm

14
Tratamiento

• Glucocorticoides
• Metilprednisolona 1g/d por 3 días en caso de
  pérdida visual
• Prednisona 1mg/kg/d
• Metotrexate
• 10-20 mg/sem

15
Arteritis de Takayasu
16
Arteritis de aorta y ramas principales

• Inflamación crónica

• Inflamación aguda

• Engrosamiento de pared
• Estenosis
• Síntomas por isquemia

• Destrucción de la media
• Formación de aneurismas

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Incidencia

• Rara, más común
• Japón, Sureste de Asia, India, México
• Predilección femenina
• Mujeres 8-10x más frecuente
• Presentación
• 2 o 3 década de la vida

18
Patogénesis
19
Clínica

• Fase pre-ausencia de pulsos
• Síntomas constitucionales
• Fase crónica
• Desarrollo de insuficiencia vascular

20
Característica Datos Frecuencia
Ausencia de pulsos Claudicación, diferencias de PA 84-96
Soplos Carótidas, subclavias, abdominal 80-94
Hipertensión Estenosis de arteria renal 33-83
Retinopatía de Takayasu Isquemia de retina 37
Insuficiencia aórtica Dilatación de aorta ascendente 20-24
Compromiso SNC ECV, amaurosis 5-20
Arteria pulmonar Radiografía con oligoemia Variable
Otros Isquemia mesentérica, vasculitis coronaria, Infrecuentes
21
Imágenes

• Arteriografía

• Angio-RMN, angio-TC

22
Marcadores de fase aguda

• VES poco confiable
• 72 enfermedad activa
• PCR discrepa de histología

23
Tratamiento

• Esteroides
• Respuestas 50
• Inmunosupresores
• Metotrexate, respuestas 50
• Refractarios
• Ciclofosfamida, azatioprina, anti-TNF

24
Cirugía

• Angioplastía

• Bypass

• Re-estenosis 78

• Re-estenosis 24-36
• Estenosis crítica

25
Poliarteritis nodosa
26
Vasculitis necrosante de arterias medianas

• Frecuencia
• lt5 de todos los casos de vasculitis sistémica
• Edad de presentación
• 50-69 años
• Predomina en varones
• Relación 21

27
Clínica

• Periodo prodrómico
• Semanas-meses
• Síntomas constitucionales
• Fiebre
• Pérdida de peso
• Artralgias
• Dolor abdominal
• Vasculitis mesentérica

28
Manifestaciones
Manifestación Características Frecuencia
Mialgias, artralgias Generalizadas 69
Mononeuritis múltiple Isquemia peroneal, mediano, cubital , sural 42
Polineuropatía guante, calcetín 36
Azoemia Por estenosis de arteria renal sedimento urinario leve proteinuria, hematuria 40
Hipertensión Por estenosis de arteria renal 37
Dolor testicular Orquitis, epididimitis 29
Úlceras, infartos cutáneos Predomina en miembros inferiores 27
Púrpura palpable, livedo reticularis Predomina en miembros inferiores 25
29
Estudios

• Patología

• Arteriografía

• Enfermedad parcheada
• Áreas de necrosis con áreas indemnes
• Formación de aneurismas

30

• Laboratorio

• Biopsia

• Anemia de enfermedad crónica
• Leucocitosis, trombocitosis
• Aumento de VES

• Nervio sural

31
Tratamiento

• Glucocorticoides

• Ciclofosfamida

• Prednisona 1 mg/kg/d
• Dosis alta por 1-2 meses
• Disminución gradual en 4-6 meses

• 2 mg/kg
• 1-2 años
• Sobrevida 80

32
Vasculitis ANCA
33
Vasculitis ANCA

• Granulomatosis de Wegener
• Poliangitis microscópica
• Síndrome de Churg-Strauss

• Comparten
• Afectan vasos pequeños
• Síndrome pulmón riñón
• ANCA (), lesión pauciinmune

34
Anticuerpos contra citoplasma de neutrófilos

• Inmunofluorescencia
• Citoplásmico c-ANCA
• Perinuclear p-ANCA
• Antígenos responsables
• Proteinasa 3 c-ANCA
• Mieloperoxidasa p-ANCA

35
Asociaciones
36
ANCA en otras enfermedades

• Conectivopatías
• AR, LES, miopatías inflamatorias
• Infecciones
• Fibrosis quística, endocarditis, HIV
• CUCI, colangitis esclerosante, hepatitis
  autoinmune
• Medicamentos MPO-ANCA
• Hidralacina, PTU, D-penicilamina

37
Patogénesis
38
Granulomatosis de Wegener

• Vasculitis ANCA

39
Vasculitis granulomatosa necrosante

• Epidemiología
• Prevalencia 3 por 100000
• Edad de presentación 40 años
• Afecta sexos por igual
• Más común en raza blanca

40
Sistema Manifestaciones Frecuencia
Constitucional Fiebre 50
Vía respiratoria superior Otitis media, sordera úlceras nasales, perforación tabique, silla de montar sinusitis ronquera, estridor, estenosis traqueal 90
Pulmonar Infiltrados, nódulos, pleuritis, hemorragia alveolar 87
Renal Glomerulonefritis 85
Ocular Conjuntivitis, queratitis, escleritis, epiescleritis, uveitis, pseudotumor, neuritis óptica 58
Cutáneo Nódulos, úlceras, pápulas, púrpura palpable 50
Músculo-esquelético Artritis 30
Neurológico Neuropatía periférica, craneal vasculitis SNC 30
Cardiaco Pericarditis, miocarditis Raro
Gastrointestinal Vasculitis intestinal Raro
Genitourinario Cualquier estructura Raro
41
Deformidad en silla de montar
42
Pseudotumor retro-orbitario
43
Laboratorio

• Reflejan inflamación

• PR3-ANCA

• Leucocitosis
• Anemia N-N
• Trombocitosis
• Aumento VES, PCR

• Sensibilidad
• 90 enfermedad activa
• 40 remisión
• Especificidad
• 95

44
Patología

• Vía respiratoria

• Renal

• Tríada
• Vasculitis
• Necrosis
• Granulomas
• Biopsia pulmonar abierta

• Glomerulonefritis focal y segmentaria pauciinmune

45
Poliangitis microscópica

• Vasculitis ANCA

46
Vasculitis necrosante vasos pequeños

• Epidemiología
• Edad de inicio 40-59 años
• Hombre mujer de 1,8

47
Clínica
Manifestación clínica Porcentaje
Síntomas constitucionales 76-79
Fiebre 50-72
Enfermedad renal 100
Púrpura 40
Enfermedad pulmonar 50
Enfermedad neurológica 28
48
Síndrome pulmón riñón

• Pulmonar

• Renal

• Hemorragia alveolar difusa 15-30
• Capilaritis pulmonar

• Glomerulonefritis rápidamente progresiva
• Diálisis 25 a 45

49
Estudios

• MPO-ANCA

• Biopsia

• 60-85 de pacientes

• Vasculitis leucocitoclástica
• Capilaritis pulmonar
• Glomerulonefritis focal y segmentaria pauciinmune

50
Síndrome de Churg-Strauss

• Vasculitis ANCA

51
Vasculitis granulomatosa necrosante eosinofílica

• Asociación con atopia
• Asma de inicio en edad adulta
• Rinitis alérgica

52
Clínica

• 3 fases
• Pródromo
• Atopia por 3 a 7 años
• Fase vasculítica
• Enfermedad alérgica
• Vasculitis cede

53
Sistema Manifestaciones
Pulmonar Infiltrados transitorios, derrame, hemorragia
Neurológico Dominante, mononeuritis múltiple, polineuropatía, neuropatía craneal, compromiso SNC
Renal Glomerulonefritis
Cutáneo Nódulos, púrpura palpable
Gastrointestinal Vasculitis intestinal
Cardiaco Miocarditis con nódulos
54
Estudios

• Laboratorio

• Patología

• Eosinofilia gt1500
• Aumento de IgE
• MPO-ANCA 70

• Vasculitis necrosante
• Eosinofilia tisular
• Granulomas extravasculares

55
Diagnóstico diferencial vasculitis ANCA
GW PAM PAN SCS Comentarios
Infiltrados-nódulos pulmonares - Asma y eosinofilia en SCS
Hemorragia alveolar -
Glomerulonefritis - IR progresiva inusual en SCS
Enfermedad de VRS Oído, nariz, garganta en GW
Piel/púrpura -
Sistema nervioso periférico Prominente en SCS
Sistema nervioso central
56
Tratamiento

• Glucocorticoides
• Solumedrol 500-1000 mg/d por 3 días
• Prednisona 1 mg/kg/d
• Ciclofosfamida
• Oral 2 mg/kg/d

57
Morbilidad por GC y CFM Morbilidad por GC y CFM
Cistitis 43
Cáncer vesical 2,8 33x más que en población general
Linfoma 1,5 11x más que en población general
Infertilidad 57 de las mujeres
Cataratas por GC 21
Fracturas 11
Necrosis aséptica 3
Infecciones severas 46
58
Vasculitis por hipersensibilidad
59
Vasculitis leucocitoclástica

• Características
• Necrosis fibrinoide
• Infiltración por neutrófilos
• Restos nucleares de PMN

60
Vasculitis por hipersensibilidad

• Causa
• Estímulo antigénico desencadena reacción de
  hipersensibilidad por complejos inmunes
• Presentación
• Inicio súbito
• 7-21 días después exposición

61

Fármacos Ejemplos
Antiinflamatorios no esteroideos Ibuprofeno, diclofenaco, naproxeno
Antibióticos B-lasctámicos, macrólidos, sulfamidas, quinolonas
Factores de crecimienrto G-CSF, GM-CSF
Inhibidores selectivos de recaptura de serotonina Paroxetina, fluoxetina
Antitiroideos Propiltiouracilo
Antihipertensivos Tiacidas, B-bloqueadores
Anticonvulsivantes Fenitoina
Antagonistas del TNF Etanercept, inflliximab
DMARD Metotrexate
Antiagregantes plaquetarios Ácido acetilsalicílico
62
Clínica

• Púrpura palpable
• 1 semana-1 mes
• Síntomas constitucionales
• Fiebre, malestar, artralgias

63
Manejo

• Casos leves
• Tratamiento sintomático
• Bulas, úlceras, compromiso sistémico
• Prednisona hasta 1 mg/kg
• Dapsona, colchicina