spierzwakte op de IC

1
spierzwakte op de IC

• patiëntdemonstratie
• Rob Rundervoort
• 21 september 2005

2
Casus

• mw. R, 72 jaar
• VG aortabroekprothese, CABG
• 25-08-2005 hemicolectomie i.v.m. mesenteriale
  ischemie
• sepsis na OK ? IC verblijf
• med Actrapid, metoprolol, pcm, Cordarone

3
Casus (2)

• consult neurologie op IC i.v.m. spierzwakte
• critical illness polyneuropathie?

4
Casus (3)

• neurologisch onderzoek d.d. 13/9/05
• E4M6Vt
• pupillen 2/2, symmetrisch gelaat
• hypotone oedemateuze extremiteiten
• kracht handen en biceps MRC gr. 2
• kracht benen prox. gr. 0, dist. gr. 2
• KPR -3/-3, APR -3/-3, VZR bdz plantair
• ? mogelijk CIPNP ? EMG

5
EMG bij polyneuropathie

• geleidingsonderzoek
• n. medianus motorisch / sensorisch
• n. peroneus motorisch
• n. tibialis motorisch
• n. suralis
• m. soleus H-reflex
• F-waves n. medianus / peroneus / tibialis
• naaldmyografisch onderzoek
• m. interosseus I
• m. tibialis anterior

6
EMG bij polyneuropathie op de IC

• geleidingsonderzoek
• n. medianus motorisch / sensorisch
• n. peroneus motorisch
• n. tibialis motorisch
• n. suralis
• m. soleus H-reflex
• F-waves n. medianus / peroneus / tibialis
• naaldmyografisch onderzoek
• m. interosseus I
• m. tibialis anterior
• proximale spieren, bv. m. rect. fem. of m. biceps
• beoordelen MUPs bemoeilijkt

7
EMG bevindingen

• 
  
• SPIER R/L FIB POS FASC MYOT SPON
  MAX MAX POLY BYZONDERHEDEN
• NAALD-EMG GOLF CRD MUP
  AANSP AMP FAS (afw waarde)
• 
  (mV)
• inteross I L GP
  
• abd pol brev L - -
  GP-
• biceps brach L - -
  GP- 2,5
• rectus fem L
  GP- 2
• tibialis ant L - -
  GP-
• gastrocn med L - -
  GP-
• 
  
• ZENUW STIMU- REGIS- MOT/ LAT AMPL
  AREA AFST SNELH TEMP
• LATIE TRATIE SENS ms mV/uV
  mVms mm m/s C
• 
  
• peroneus.L
• wreef voetrug.L M 3.5 0.280
  1.444
• o f kop voetrug.L M 11.1 0.216
  1.467 310 41
• b f kop voetrug.L M 14.2 0.086
  0.629 105 34
• medianus.L

8
motor unit
9
motor unit
10
EMG en MUPs
11
naaldmyografie m. biceps brachii bij vrijwilliger
12
naaldmyografie m. biceps brachii bij patiënte
13
polyfasie

• meer dan 4 fasen in één MUP
• normaal lt15 polyfasische MUPs in een spier
• oorzaak
• neurogeen / reïnnervatie
• myopathie

14
polyfasie
neuropathie
myopathie
15
Critical Illness Polyneuropathie en Myopathie
(CIPNM)

• polyneuropathie
• myopathie
• combinatie
• belangrijke oorzaak voor spierzwakte en
  persisterende beademingsbehoefte

16
CIPNM - kliniek

• spierzwakte distaalgtproximaal
• distale gevoelsstoornissen
• verlaagde / afwezige reflexen
• soms encefalopathie
• subacute ontwikkeling tijdens IC opname

17
pathofysiologie CIPNM

• systemic inflammatory response syndrome (SIRS)
• pro-inflammatoire staat gekenmerkt door
• tachycardie
• tachypneu
• hypotensie
• hypoperfusie
• oligurie
• leukocytose / leukopenie
• koorts of hypothermie

18
CIPNM en SIRS

• géén geïdentificeerd pathogeen microörganisme
• trigger voor het ontwikkeling van SIRS is
  onbekend
• mogelijk spelen interleukines (1, 5, 6, 8, 11 en
  15) colony stimulating factors en chemokines een
  rol
• onderzoek bij spierbiopten
• aanwijzingen voor lokale immuunactivatie

19
CIPNM en SIRS

• CIPNM bij 30-40 patiënten gt 1 week beademd
• CIPNM bij 70 van de patiënten met SIRS

20
CIM 3 typen

• 1. niet-necrotiserende cachectische myopathie
• 2. myopathie met selectief verlies van myosine
• 3. acute necrotiserende myopathie
• bij 2 en 3 mogelijk invloed van steroïden en
  NMBAs

21
CIPNM - risicofactoren

• de Letter et al., Crit Care Med 2001
• prospectieve studie
• n98, allen beademd op IC
• resultaten
• 33 CIPNM
• onafhankelijke risicofactoren
• SIRS en APACHE III score
• (Acute Physiology And Chronic Health Evaluation)

22
incidentie CIPNM op IC bij risicogroepen

• High risk hoge APACHE III score SIRS
• Medium risk hoge APACHE III score, geen SIRS
• Low risk lage APACHE III score, geen SIRS

23
differentiaal diagnose CIPNM

• Guillain-Barré syndroom varianten
• acute intermitterende porphyrie
• acute necrotiserende myopathie
• acute myositis
• acute myopathieën met myosine deficiëntie

24
CIPNM vs. GBS
EMG!
25
CIPNM - behandeling

• geen medicamenteuze behandeling bekend
• vermijden NMBAs en steroïden (?)

26
CIPNM - prognose

• relatief gunstig
• 180 / 263 (68) complete functional recovery
  (zelfstandig ademen en lopen)
• in deze groep frequent lichte restverschijnselen
  
• ernstige invaliditeit bij 28
• (Latronico 2005)

27
conclusies

• bij een IC patiënt met spierzwakte en lage
  reflexen staat CIPNM bovenaan in de DD
• het EMG is behulpzaam bij het stellen van de
  diagnose en het vinden van een eventuele
  myopathische component
• het EMG kan onderscheid maken tussen een GBS en
  CIPNM
• CIPNM heeft op zich een relatief gunstige
  prognose, maar leidt tot een langdurig IC
  verblijf en revalidatietraject

28
literatuur

• Visser LH. Critical illness polyneuropathie en
  myopathie. Biemond cursus 2000 consultatieve
  neurologie
• De Letter MA et al. Critical illness
  polyneuropathy and myopathy (CIPNM) evidence for
  local immune activation by cytokine-expression in
  the muscle tissue. J Neuroimmunol
  2000106(1-2)206-13
• De Letter MA et al. Risk factors for the
  development of polyneuropathy and myopathy in
  critically ill patients. Crit Care Med
  200129(12)2388-90
• Hund E. Neurological complications of sepsis
  critical illness polyneuropathy and myopathy. J
  Neurol 2001248(11)929-34
• Latronico N, Shehu I, Seghelini E. Neuromuscular
  sequelae of critical illness. Curr Opin Crit Care
  200511(4)381-90
• Bolton CF. Neuromuscular manifestations of
  critical illness. Muscle Nerve 200532(2)140-163