S.G. Anni 42 sesso F

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• S.G. Anni 42 sesso F
• Ricovero c/o U.O. Medicina Interna Garibaldi
  Nesima
• Motivo del ricovero
• Dolore addominale e ascite di ndd

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ANAMNESI

• Anamnesi familiare negativa
• Nega patologie degne di nota
• Non beve alcoolici, non fuma
• Anamnesi farmacologica negativa.

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• La paziente riferisce comparsa di dolore
  epigastrico e progressivo incremento volumetrico
  delladdome da circa 1 mese.
• Su consiglio del medico curante ha eseguito
• Esami ematochimici
• RX torace
• Ecografia addome superiore ed inferiore
• TC Torace ed addome

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ESAMI EMATOCHIMICI (esibiti)
Valori Normali
Bilirubina totale (mg/dl) 1,47 0,20-1,20
GOT (UI/l) 150 0-34
GPT (UI/l) 210 0-55
HBsAg Neg.
Anti HCV Neg.
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RX TORACE (esibito)

• Cospicuo versamento pleurico destro.
• Non lesioni a focolaio.

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ECOGRAFIA ADDOME (esibita)

• Versamento ascitico, fegato ingrandito, milza e
  reni regolari
• Ovaio sinistro inglobato in complesso solido ad
  ecostruttura disomogenea.

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TAC TORACE-ADDOME (esibita)

• Versamento pleurico medio-basale destro in
  assenza di lesioni focali. Non linfonodi
  aumentati di volume.
• Fegato aumentato di volume con ipertrofia dello
  Spigelio e piccola subcentimetrica lesione
  ipodensa in corrispondenza del VI segmento
  (Cisti? Secondarismo?). Colecisti contratta,
  regolare lasse venoso splenoportale.
• Nulla da segnalare a carico di reni, surreni,
  milza, pancreas, vescica ed utero. Non linfonodi
  aumentati di volume.
• Ovaie mal valutabili per artefatti
  contrastografici.

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ESAME OBIETTIVO

• Peso 69 kg Altezza165 cm BMI 25,3 kg/m2
• Ittero cute e sclere
• Apparato cardiovascolare ndr
• Apparato respiratorio ottusità plessica
  medio-basale dx. MV assente alla base dx
• Apparato digerente addome globoso con C.O.
  appianata ed assenza di reticoli venosi
  superficiali trattabile alla palpazione
  superficiale e profonda non dolente. Ottusità
  percussoria da versamento ascitico. Fegato
  palpabile 3 cm oltre larcata costale, di normale
  consistenza, a margini regolari. Milza non
  apprezzabile
• Non linfonodi superficiali apprezzabili
• Non edemi declivi

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(No Transcript)
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CAUSE DI ASCITE
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• Esami ematochimici di routine
• Paracentesi diagnostica su ascite di prima
  insorgenza
• 
  Classe 1, Livello A

• Conta Neutrofili (ascite neutra se lt 250/ mm3)
  Classe I Livello A
• Serum Albumine Ascites Gradient (SAAG)
  Accuratezza 97
• Es. Citologico (3 campioni- lettura a fresco)
  Sensibilità 96,7
• 
  

Ca 125 ?
Classe III, Livello
B AASLD, Hepatology 2009
EASL Practise Guidelines J Hepatol 2010
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• SAAG
• Differenza tra la concentrazione in gr
  dellalbumina sierica e lalbumina presente nel
  liquido ascitico.
• SAAG gt 1,1 TRASUDATO
• SAAG lt 1,1 ESSUDATO
• Esempio
• Albumina sierica 3,2 gr/dl - Albumina ascite 2,4
  gr/dl 0,8
• Albumina sierica 2,4 gr/dl -Albumina ascite 0,8
  gr/dl 1,6

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ESAMI EMATOCHIMICI (1)
Valori Normali
Urea (mg/dl) 54 15-56
Creatinina (mg/dl) 0,9 0,6-1,30
Sodio (mEq/l) 139 136-145
Potassio (mEq/l) 4,1 3,5-5,1
GB (103/µL) 6 4,1-11,2
GR (106/µL) 5,5 4-5,10
Hb (g/dl) 15,7 12-15,5
Hct () 47,2 34,5-46,3
MCV (fl) 72,1 80,4-95,9
PTL (103/µL) 295 159-388
Sideremia 4 25-156
Ferritina 40 11-307
Esame urine NdR
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ESAMI EMATOCHIMICI (2)

Bilirubina totale (mg/dl) 7,8 0,20-1,2
Bilirubina diretta (mg/dl) 3,7 0,0-0,5
Albumina (g/dl) 2,82 3,5-5
GOT (UI/l) 130 5-34
GPT (UI/l) 168 0-35
?GT (UI/l) 77 9-64
AP () 42 80-120
INR 1,47 0,9-1,10
PTT (sec) 30 25-35
Fibrinogeno (mg/dl) 201 200-450
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PARACENTESI DIAGNOSTICA

• Colore del liquido ascitico
• Conta neutrofili
• Es. Colturale
• Es. Citologico
• Dosaggio Albumina

LIMPIDO, GIALLO CITRINO

lt 250 cell/mm3
NEGATIVO

Rare emazie, mesoteli,granulociti
1,5 gr
SAAG 2,82 gr/dl- 1,5 gr/dl 1,3 gr/dl
SAAG1,3
SAAG gt 1,1
SAAG lt 1,1
Cause infiammatorie S. Nefrosica Vasculiti Neopl
asie

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ECOGRAFIA TRANSVAGINALE

• Utero ad ecostruttura regolare. Ovaie dx e sn
  rilevate di dimensioni nella norma ad
  ecostruttura regolare.

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ASCITE
TRASUDATO
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High albumin gradient (SAAG 1.1 g/dl)
Cirrhosis 81
Alcoholic hepatitis 65
Heart Failure/constrictive pericarditis 3
Other (massive hepatic metastases, Budd- Chiari syndrome) 1
81
65
3
Reynolds TB. Ascites. Clin Liver Dis 2000
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Albumina (g/dl) 2,82 3,5-5
Gamma Globuline () 24,50 11,0-21
Bilirubina totale (mg/dl) 7,8 0,20-1,2
Bilirubina diretta (mg/dl) 3,7 0,0-0,5
AP () 42 80-120
INR 1,47 0,9-1,10
PTT (sec) 30 25-35
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Score di CHILD-PUGH
Score 1 Score 2 Score 3
Encefalopatia Assente Grado I-II Grado III-IV
Ascite Assente Moderato Teso
Albumina gt 3,5 gr/dl 3-3,5 gr/dl lt3 gr/dl
Bilirubina lt2 mg/dl 2-3 mg/dl gt 3 mg/dl
T. Di Quick gt70 40-70 lt 40
Classe A score 5-6 Classe B score 7-9 Classe C
score gt10
Classe C 11
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CIRROSI? CLASSE C-11?
ECOGRAFIA EPATICA Fegato aumentato di volume
ad ecostruttura omogenea e margini regolari
ipertrofia del caudato versamento ascitico
cospicuo, vena porta nei limiti. Milza nei limiti
EGDS Piccola ernia dello jato esofageo
nulla a carico dello stomaco. Minuta erosione
ulcerativa sulla parete posteriore del bulbo.
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• Esame Obiettivo
• BNP 34
• Ecocardio ventricolo sx nei limiti per
  dimensioni, spessori e cinesi. Atrio sx nei
  limiti. Sezioni dx nella norma. Non versamento
  pericardico.

ALTRO ???
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Eco Color Doppler Epatico
24
REFERTO Lo studio vascolare epatico evidenzia
una mancata visualizzazione del ramo di dx delle
vene sovraepatiche. La cava inferiore sembra
occupata allo sbocco delle sovraepatiche da
materiale trombotico endoluminale. Pervio il
tronco portale e le sue diramazioni principali.
25
DIAGNOSISindrome di Budd- Chiari
26
(No Transcript)
27
(No Transcript)
28
Manifestazioni cliniche

• Fulminante, encefalopatia epatica 5
• Acuta 20
• Subacuta o cronica 60
• Asintomatica (no ascite, no dolore) 15

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Storia Naturale e prognosi

• La storia naturale della malattia non è nota
• Le forme asintomatiche hanno una buona prognosi
• Le forme sintomatiche, se non trattate, conducono
  a morte nel 90 dei casi a 3 anni.
• Child- Pugh e MELD score sono scarsi predittori
  delloutcome del paziente a lungo termine

Valla DC J Hepatol 2009 Senzolo M et al Digestive
and Liver Disease 2010
30

• Identificare le cause trombofiliche sottostanti
• Geneticamente determinate
• Acquisite

Senzolo M et al. Digestive and Liver Disease
2010
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• Screening Trombofilia Genetica
• Fattore II (5-7) e Fattore V Leiden mutati
  (20-25)
• Deficit proteina C (15-20 )
  (Classe 3b Livello B)
• Deficit proteina S (5-7)
• Deficit Antitrombina III (5)

Fattore II WT/WT WT/WT
Fattore V WT/H1299R WT/WT
Proteina C Anticoagulante () 29 70-130
Proteina S 58 60-120
Antitrombina III 41 75-125
Senzolo M et al. Digestive and Liver Disease
2010 Baveno V Consensus J Hepatol 2010
32
GB (103/µL) 6 4,1-11,2
GR (106/µL) 5,5 4-5,10
Hb (g/dl) 15,7 12-15,5
Hct () 47,2 34,5-46,3
MCV (fl) 72,1 80,4-95,9
PTL (103/µL) 295 159-388
Baveno V Consensus, J Hepatol 2010 Senzolo M et
al. Digestive and Liver Disease, 2010
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Perché ricercare una malattia mieloproliferativa
cronica?

• 50 dei pz con sindrome di Budd-Chiari ha una
  malattia mieloproliferativa sottostante anche in
  presenza di emocromo normale.
• 40 JAK2 positivo
• 10 JAK2 negativo

Baveno V Consensus, J Hepatol 2010 Senzolo M et
al, Digestive and Liver Disease, 2010
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• JAK2 mutazione V617F positiva

• Ago Aspirato Midollare
• Midollo apparentemente normoparenchimale, ad
  abito reattivo.

• BOM
• Cellularità del 90. Iperplasia della serie
  mieloide, rappresentata prevalentemente da forme
  immature ed intermedie. Discreta iperplasia della
  serie eritroide.

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• DIAGNOSI

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MALATTIE MIELOPROLIFERATIVE CRONICHE ASSOCIATE A
JAK2

• Mielofibrosi idiopatica

• Trombocitemia Essenziale

• Policitemia Vera

20-25
Narayanan Menon KV, NEJM 2004 Senzolo M et al.
Digestive and Liver Disease 2010
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TERAPIA MEDICA

• Terapia Anticoagulante
• Eparina a basso PM
  (Classe 5 Livello D)
• TAO?

Baveno V Consensus J Hepatol 2010
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PREVENZIONE COMPLICANZE IPERTENSIONE PORTALE
Classe 1 Livello A

• Restrizione sodica
• Terapia diuretica
• Prevenzione EPS

• Prevenzione delle varici esofagee?

Baveno V Consensus J Hepatol 2010
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(No Transcript)
40
BIOPSIA EPATICA?
Baveno V Consensus, J Hepatol 2010