Malattie dei nervi periferici: neuropatie

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Malattie dei nervi perifericineuropatie
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Generalità sul SNP

• Nervi spinali
• Corpo cellulare allinterno della sostanza grigia
  del midollo spinale (cellule a funzione motoria)
  o nei gangli spinali (cellule a funzione
  sensitiva)
• Assoni emergono dal midollo con le radici
  (ventrali a funzione motoria, dorsali a funzione
  sensitiva)
• Nervi cranici
• Corpo cellulare allinterno del tronco encefalico
• Assoni emergono dal tronco dellencefalo e
  fuoriescono dai forami cranici

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Generalità sul SNP

• Le fibre nervose possono essere mieliniche (alta
  velocità di conduzione) o amieliniche (bassa
  velocità)
• La mielina periferica, che riveste gli assoni, è
  diversa, come costituzione, dalla mielina
  centrale
• I nervi periferici sono avvolti da tessuto
  connettivo (epinevrio, perinevrio)

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Neuropatie classificazione 1.

• In base al tipo di fibre colpite
• Motorie
• Sensitive
• Autonomiche
• Miste
• In base al processo patologico
• Demielinizzanti
• Assonali

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Neuropatie classificazione 2.

• 3. In allevoluzione
• Acute
• Subacute
• Croniche
• 4. In base alla distribuzione del deficit
• Mononeuropatie (colpiti nervi singoli)
• Multineuropatie (più nervi in modo asimmetrico)
• Polineuropatie (più nervi, simmetricamente,
  distali)
• d) Radicolopatia (interessamento radici dei
  nervi spinali)

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Neuropatie eziologia

• Autoimmune
• sindrome di Guillain Barré
• Metabolico/carenziale
• diabete
• alcoolismo
• paraproteinemie
• IRC
• in corso di sepsi nel malato critico
• Genetico/ereditaria
• malattia di Charcot-Marie-Tooth

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Neuropatie eziologia

• Tossica
• Piombo
• Chemioterapici (cisplatino)
• Compressiva
• Sindrome tunnel carpale
• Radicolopatia da ernia discale
• Paraneoplastica
• Infettiva
• Herpes Zoster
• HCV correlata
• Lebbra

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Neuropatie sintomi clinici

• Dipende dal tipo e dalla distribuzione delle
  fibre colpite
• Sintomi motori
• ipostenia con ipotonia
• areflessia
• fascicolazioni fibrillazioni, miochimie, crampi
  (incostanti)
• atrofia muscolare
• Sintomi sensitivi
• parestesie, disestesie
• dolore neuropatica
• perdita senso di posizione e vibratoria
• perdita sensibilità tattile, termica e dolorifica
• atassia sensitiva
• ulcere trofiche
• Sintomi disautonomici
• ipotensione ortostatica, sincopi
• alterazione ritmo cardiaco

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Sindrome di Guillain-Barré

• Poliradicoloneuropatia motoria acuta
  demielinizzante su base autoimmune
• In 2/3 dei casi precedenti di
• malattie infettive (virali)
• vaccinazioni
• Evoluzione
• nel giro di pochi giorni, con ipostenia
  progressiva ad esordio distale e simmetrico con
  decorso ascendente. Potenzialmente mortale per
  ins. respiratoria o disautonomia (necessario
  ricovero in struttura con rianimazione).
• Dopo 2-4 sett stabilizzazione del quadro con
  remissione (ma possibili gravi sequele).
  Possibile coinvolgimento dei nervi cranici.

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Sindrome di Guillain-Barré

• Diagnosi
• - clinica
• EMG (riduzione velocità di conduzione a livello
  prossimale)
• analisi liquorale (aumento proteine con cellule
  normali)
• Terapia
• Ig ev
• plasmaferesi
• Prognosi
• - 3 mortalità
• - 10 disabilità residua
• - 85 remissione

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Neuropatia diabetica

• Circa la metà dei pz con diabete presenta segni
  elettrici di danno nervoso, il 15 è affetto da
  neuropatia clinica
• correla con letà di esordio della patologia e
  con il grado di controllo della glicemia
• diverse forme
• Mononeuropatia (anche nervi cranici)
• Polineuropatia sensitiva simmetrica (frequente)
• Neuropatia disautonomica
• Multineuropatia motoria dolorosa prossimale degi
  arti inferiori (amiotrofia diabetica)
• più spesso ad andamento cronico, talora ad
  esordio acuto
• terapia sintomatica (gabapentin, pregabalin
  amitriptilina)

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Herpes Zoster

• Anche noto col termine fuoco di SantAntonio
• Riattivazione virus varicella latente a livello
  dei gangli sensitivi delle radici dorsali
  (possibile immunosoppressione)
• Eruzione vescicolare cutanea in territorio
  radicolare, seguita da disestesie ed iperalgesia.
  Possibili sintomi motori.
• Localizzazioni particolari zoster trigeminale,
  paralisi faciale da zoster (con eruzione orecchio
  esterno) più frequentemente localizzazione a
  livello toracico
• Possibile neuropatia dolorosa cronica (neuropatia
  post-erpetica)
• Terapia aciclovir o valaciclovir (TALAVIR) per
  os, lidocaina topica (EMLA)

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Nevralgia trigeminale

• Classificazione
• . forma idiopatica (conflitto
  neurovascolare)
• . forma sintomatica (SM, tumori,
  aneurismi, zoster)
• Clinica
• attacchi parossistici dolorosi, estremamente
  intensi (tic douloureux) a carico di una o più
  branche trigeminali, spesso scatenati da stimolo
  tattile o propriocettivo in aree trigger
  localizzate al viso
• Terapia
• . medica antiepilettici (CBZ, PHT, GBP)
• . chirurgica (termocoagulazione del
  ganglio con radiofrequenze)

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Malattia di Charcot- Marie-Tooth

• Malattia a trasmissione AD (più raramente AR
  e x linked)
• Clinica
• Ipostenia distale a carattere lentamente
  progressivo con atrofia muscolare. Muscoli più
  colpiti mm intrinseci del piede (piede a
  martello), tibiale anteriore e gastrocnemio con
  risparmio mm prossimale (aspetto a collo di
  bottiglia). Deambulazione incerta con andatura
  steppante. Col progredire della malattia
  coinvolgimento mm distale arti superiori.
• Diagnosi
• - EMG VCM e VCS marcatamente ridotte
• - Biopsia nervo riduzione fibre
  mieliniche con rimielinizzazione e
• formazione di strutture a bulbo di
  cipolla

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CIDP Polineuropatia Infiammatoria
Demielinizzante Cronica

• Neuropatia di origine autoimmune
• Clinica
• Colpisce tutte le età non è preceduta da
  infezioni. Nel giro di mesi
• o anni compare un deficit motorio,
  prevalente ai mm prossimali, con atrofie,
  parestesie, atassia sensitiva, areflessia
  profonda.
• Esordio subacuto. Decorso remittente-recidiva
  nte nei 2/3 dei casi
• Diagnosi
• - EMG VCM e VCS marcatamente ridotte con
  blocchi di conduzione, ridotto voltaggio
  dei potenziali sensitivi.
• - rachicentesi aumento proteine nel
  liquor
• - biopsia nervo surale
• Terapia
• - Immunosoppressori
• - Corticosteroidi
• - Ig ev

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Paralisi faciale periferica

• Classificazione
• . forma idiopatica (a frigore)
• . forma sintomatica (diabete, zoster,
  lesioni ischemiche del tronco
  encefalico, compressione tumorale)
• Clinica
• rima orale stirata verso il basso, rima
  oculare allargata con impossibilità a chiudere
  completamente locchio, rughe spianate, ipogeusia
• Prognosi
• l80 dei pz guarisce in alcune sett o mesi
  è possibile recupero incompleto con residuo
  deficit e contratture della muscolatura faciale
• Terapia
• protezione cornee, steroidi (?), antivirali