Kering

1
Keringési elégtelenség kezelésének szempontjai
az intenzív ellátást igénylo betegekben

• Katona Márta, Rácz Katalin, Mader Krisztina,
• Tálosi Gyula és Túri Sándor
• SZTE Gyermekgyógyászati Klinika,
  Szeged
• Igazgató Prof. Dr.
  Túri Sándor

2
A CARDIALIS DECOMPENSATIO
ETIOLÓGIÁJA

• CV bal-jobb shunttel
• VSD, CAVC, PDA
• CV balszívfél obstrukcióval
• HBS, preductalis CoAo, kritikus AS, AoI
• Congestiv CMP
• Tachy-arrhythmia
• sinus tachycardia, SVT, VT
• Súlyos léguti betegség
• pneumonia, brochiolitis, CF, pulmonalis
  hypertensio
• Gyógyszerek
• Hypoxia
• Postoperativ állapot

3

• A SZÍVMUKÖDÉS ÉLETTANA
• PRELOAD
• ventricularis tölto nyomás
• (végdiastoles nyomás)
• CVP Frank-Starling törvény
• Diastoles volumen szabja meg a
• verotérfogat nagyságát.
• AFTERLOAD
• perifériás rezisztencia (RR, obstrukció)
• KONTRAKTILITÁS (inotropia)
• intrinsic kontraktilitás (Ca2, ATP)
• extrinsic kontraktilitás (Frank-Starling
  törvény)
• SZÍVFREKVENCIA
• Parasympathicus innerváció (vagus hatás)
• Sympathicus innerváció

4
A SZÍVMUKÖDÉS ÉLETTANA
Perifériás vascularis rezisztencia végsystolés
falfeszülés/rezisztencia Th
vasodilatátor alfablokkoló, ACE
gátló catecholamin
Kamrai telíto nyomás végdiastolés volumen
Th folyadék pótlás diureticum
5
A CARDIALIS DECOMPENSATIO
PATHOMECHANIZMUSA
Fokozott preload és/vagy
fokozott afterload
6
MORFOLÓGIAI ELVÁLTOZÁSOK CARDIALIS
DECOMPENSATIOBAN
Ép Kóros systolés diastolés
Systolés stress
Systolés/diastolés stress
Koncentrikus balkamra hypertrophia Dilatált
balkamra
7
A CARDIALIS DECOMPENSATIO
PATHOMECHANIZMUSA
Myocardialis ischaemia
Szívizomkárosodás Vasoconstrictio

Csökkent kontraktilitás

Ventricularis remodelling
Myocardialis fibrosis,
necrosis Neurohormonalis aktiváció


Sympathicus rendszer
RAAS, ADH
Natriureticus peptidek (ANP,
BNP)
Endothelin
Inflammatios cytokinek
Nitrogén monoxid ?

Szabad oxigéngyökök
Cardialis decompensatio
8
A CARDIALIS DECOMPENSATIO
MANIFESZTÁCIÓJA
Jobbszívfél elégtelenség Pulmonalis,
tricuspidalis betegség Generalizált pangás
Balszívfél elégtelenség Aorta, mitralis
betegség Tüdo oedema
9
A CARDIALIS DECOMPENSATIO
TÜNETEI I.

• Sápadt borszín
• Dyspnoe, tachypnoe, zihálás, köhögés
• Szörtyzörej
• Légszomj
• Nyugtalanság, fáradékonyság
• Izzadás
• Erotlen sírási hang
• Tachycardia, galopp ritmus
• Holosystolés zörej (TI és/vagy MI)

10
A CARDIALIS DECOMPENSATIO
TÜNETEI II.

• Hepato-splenomegalia
• Oedema, lábduzzanat
• Súlygyarapodás
• Táplálási nehezítettség
• Acrocyanosis, perioralis cyanosis
• Huvös tapintatú végtagok
• Elhúzódó capillaris telodés (gt 2)
• Csökkent vizelet kiválasztás

11
CARDIALIS DECOMPENSATIO Doppler-echocardiog
raphia
Ventricularis septum defectus
Canalis atrio-ventricularis communis 2
hónapos csecsemo
1 hónapos Down kóros újszülött
12
RDS javulása során a jobb-bal shunt bal-jobb
shuntté alakul, a silent PDA symptomássá válik,
cardialis decompensatio koraszülöttben
Surfactant
RDS IV.
RDS II.

Symptomás PDA respirator-dependencia
13
CARDIALIS DECOMPENSATIO
Hypoplasiás balszívfél syndroma
cardiogén sokk Pangásos
szívelégtelenség 3 napos újszülöttben
14
A CARDIALIS DECOMPENSATIO
DIAGNÓZISA

• Fizikális vizsgálat
• Mellkasröntgen
• Cardiomegalia, vénás vagy arteriás vérboség
• EKG
• Tachycardia, repolarisatios zavar, ST
  depresszió,
• pitvari terhelés, ventricularis
  hypertrophia
• Doppler-echocardiographia
• Megnagyobbodott szívüregek (BP, JP, BK, JK)
• Csökkent kontraktilitás (LEF, EF ?)
• Secunder MI és/vagy TI, pericardialis folyadék
• Laboratóriumi vizsgálatok
• We, Vérkép, CRP, PCT, tenyésztés,
  biokémiai markerek

15
CS.Á. újszülött, endocardialis fibroelastosis
CARDIALIS DECOMPENSATIO
Radiológiai jellemzok Cardiomegalia Cardio-thorac
icus index gt 12 Kisvérköri pangás Balkamra
hypertrophia Hepatomegalia
16
ENDOCARDIALIS FIBROELASTOSIS
( 3,5 hónapos csecsemo)
Pulmonalis hypertensio
Négyüregi kép, echodens balkamra
NYHA IV
A balkamra fala vastag, echodens
Mitralis és tricuspidalis insufficiencia
17
CARDIALIS DECOMPENSATIO
Sinus tachycardia Repolarisatios zavar SI, SII
Balpitvari terhelés (V1, V2 negativ P)
ST elevatio (V5, V6)
18
INTRAUTERIN CARDIALIS DECOMPENSATIO
19
BIOMARKEREK CARDIALIS DECOMPENSATIOBAN

• BNP, ANP decompensatio
• Ghrelin malnutritio
• TNF-alfa decompensatio
• IL-6
  gyulladás
• CRP gyulladás
• Troponin-T hypoxia
• Biomarkers in heart failure management
• Isaac, D. Current Opinion in Cardiology,
  2008, 23 127

20
AFTERLOAD PRELOAD
CSÖKKENTÉS CSÖKKENTÉS ACE gátló, ARB
gátlók Diureticum, nitrátok
Kalcium-antagonista
Folyadék megszorítás Vazodilatátor,
nitrát, ópiát Sildenafil, Bosentan
NÖVELÉS Folyadék NÖVELÉS
Alfa-adrenerg szerek

SZÍVFREKVENCIA KONTRAKTILITÁS
NÖVELÉS Catecholamin NÖVELÉS Digoxin
Catecholamin, kalcium
Levosimendan CSÖKKENTÉS
DigoxinCSÖKKENTÉS Bétablokkoló
Kalcium-antagonista
Bétablokkoló Propafenon
Cardialis decompensatio kezelése
21
A CARDIALIS DECOMPENSATIO
KEZELÉSE I.

• Pharmacologiai terápia
• anticongestiv kezelés
• anti-arrhythmiás kezelés
• Prostaglandin ductus-dependens CV-ban
• Interventiós kardiológia
• valvuloplastica, angioplastica, stent
• ASD zárás, Rashkind atrio-septostomia

22
A CARDIALIS DECOMPENSATIO
KEZELÉSE II.
Sympathicus
Vagus
Frekvencia csökkentése
Frekvencia emelése
A szív beidegzésének gátlása/stimulálása
23
A CARDIALIS DECOMPENSATIO KEZELÉSE III.

• Szívsebészeti beavatkozás
• palliativ
• teljes korrekció
• Megfelelo kalorizálás
• Endocarditis prophylaxis
• Anticoagulans kezelés (Syncumar, Aspirin protect)
• Fogászati kezelés
• Terhelés korlátozása

24
GYÓGYSZERES KEZELÉS
SZÍVELÉGTELENSÉGBEN

• Pozitív inotrop szerek
• Digitalis Digoxin
• Catecholaminok Dopamin, Dobutrex
• Isopreanalin
• Noradrenalin, Adrenalin
• Phosphodiesterase gátlók
  Amrinon, Milrinon
• Enoximon, Sildenafil
• Kalcium Calcium gluconate, -chlorid
• Kalcium érzékenyíto szer
  Levosimendan
• Diureticum Furosemid
• Spironolacton
• Hydrochlorothiazid
• Elektrolit pótlás KCl, Mg, NaCl, Ca

25
Digitalis purpurea William
Withering, 1785
Hatás pozitiv inotrop hatás
verotérfogat no perctérfogat no
negativ chronotrop hatás frekvencia
?(vagus hatás)
Mellékhatások Kálium
és digoxin szint mérés! hányás, vizuális
problémák PQ no, ST depresszió, arrhythmia (VES,
VT) toxicitás Th Digibind (FAB), DC
cardioversio Kontraindikáció

HCMP, AS, PS
26
CATECHOLAMIN TERÁPIA

• Dopamin D 1-5 ?g/kg/min (dopaminerg)
• I.V. infúzió
• D 5-10 ?g/kg/min (béta adrenerg) I.V.
  infúzió
• D 10-15 ?g/kg/min (alfa adrenerg) I.V.
  infúzió
• Dobutamin D 5-10 ?g/kg/min (béta adrenerg) I.V.
  infúzió
• D 10-15 ?g/kg/min (alfa adrenerg) I.V.
  infúzió
• Norepinephrin (110000) D 0,1 ml/kg
• I.V., I.M., E.T., S.C.
• Isoprenalin D 0,05-0,1 ?g/kg/min I.V.
  infúzió

27
DECOMPENSATIÓVAL JÁRÓ ARRHYTHMIÁK TERÁPIÁJA
Supraventricularis tachycardia Adenosin Propafe
non Digoxin Propranolol Verpamil D.C.
cardioversio Ventricularis tachycardia Amiodaron
, Sotalol Lidocain MgSO4 D.C.
cardioversio Teljes A-V blokk Dobutrex,
pacemaker
SVT W-P-W syndroma
28
HOSSZÚ QT SYNDROMA Ion
csatorna betegség
Kamrai tachycardia Hirtelen halál
Prevenció bétablokkoló Propranolol
kálium supplementatio Életmód sport
kontraindikált stressz csökkentése
catecholamin elkerülése Torsades de pointes
Magnézium infúzió Lidocain pacemaker
implantabilis cardioverter defibrillátor
29
Cardialis decompensatio kezelése a
közeljövoben

• A neurohormonalis rendszer manipulációja
• Angiotenzin receptor blokkoló
• Aldosteron antagonista
• Bétablokkoló
• Nátriureticus peptid
• 
  Future pharmacologic agents for treatment of
• 
  heart failure in children
• Moffett, B. and Chang,
  A.C., Pediatr Cardiol 2006, 27533.

30
Egyéb terápiás lehetoségek

• Bétablokkolók (kis dózisban)
• Metoprolol, Carvedilol, Bisoprolol
• Hatás Sympathicotóniát ellensúlyozzák
• Progressziót késleltetik
• Anthracyclin CMP-ben elonyös
• Paediatric heart failure therapy with
  beta-adrenoceptor antagonist,
• Foerster SR, Canter CE., Paediatr Drugs, 2008,
  10125.
• Carvedilol for children and adolescents with
  heart failure
• a randomized controlled trial. Shaddy,RE.
  Et al., JAMA 2007, 2981171.

31
Egyéb terápiás lehetoségek

• Levosimendan
• Hatás kalcium érzékenyíto pozitiv inotrop szer
• catecholamin szükségletet csökkenti
• Early experience with Levosimendan in
  children
• with ventricular dysfunction
• Namachivayam, P. et al., Pediatr Crit Care Med
  2006, 7445.

32
Egyéb terápiás lehetoségek

• Cardialis resynchronisatiós terápia
• Biventricularis pacemaker
• Intra-aorticus ballonpumpa
• ECMO
• Muszív
• Szívtranszplantáció
• EF lt 35
• NYHA III-IV. std.
• New devices for
  pediatric mechanical circulatory support
• Paulika LB,
  Undar.A., Curr Opin Cardiol, 2008, 2391.

33
Egyéb terápiás lehetoségek

• Neurohormonalis ágensek
• Antagonizálják a neurohormonalis reflexeket
• Javul a szöveti perfúzió
• Nesiritide Dobutrex
  (rekombinans BNP)
  Milrinone
• wedge nyomás csökken
• SVR no
• JP nyomás csökken
• Perctérfogat no

Safety and efficacy of nesiritide in pediatric
heart failure Jefferies, J.L. et al., J. Card
Fail, 2007, 13541.
A.K.. Gehi, S.P.Pinney, and A. Gass The Mount
Sinai Journal of Medicine, Vol.72, No.3, 2005
34
Egyéb terápiás lehetoségek

• (NEP) INHIBITOR
• Omapatrilatneutral endopeptidase
• ANP, BNP, adrenomedullin, bradykinin
• metabolizálása (NEP)
• HatásRR csökken, SVR csökken
• Pulmonalis wedge nyomás csökken

35
Egyéb terápiás lehetoségek

• Vasopressin (ADH) receptor antagonista
• Arginin-vasopressin
• Vasoconstrictor
• Antidiureticus hatás
• Structuralis myocardium változások
• Tolvaptam, Conivaptam
• Csökken az oedema
• Csökken a serum nátrium

36
Egyéb terápiás lehetoségek

• Endothelin antagonista
• Bosentan, Darusentan, Tezosentan
• Phosphodiesterase gátló
• Sildenafil, Viagra, Revatio
• Hatás csökkenti a PVR-t és a PH-t

mPAP 25 Hgmm (resting)
IPAH, Eisenmenger sy, CF, BPD
37
Egyéb terápiás lehetoségek

• Statinok
• Hatás szívizom hypertrophiát csökkenti
• a nem hypercholesterinaemiás
  esetekben is
• Anti-inflammatoricus hatás
• Vascularis protectiv hatás
• Angiogenesis javítása
• 
  Statins and the myocardium
• Mital S. and Liao, J.K. Semin Vasc
  Med, 2004, 4 377.

38
Egyéb terápiás lehetoségek
Ossejt beültetés Hatás az elpusztult
szívizomsejtek helyett új sejtek
képzodése
39
ÖSSZEFOGLALÁS

• A cardialis decompensatio kezelésének
  megválasztásánál a fennálló hemodinamikai zavar
  korrekciója a cél.
• A Doppler-echocardiographia alkalmas módszer a
  cardialis decompensatio patomechanizmusának
  tisztázására.
• A neuroendocrin és a gyulladásos folyamatok
  jelentos szerepet játszanak a csecsemo-és
  gyermekkori szívelégtelenségben.
• A biomarkerek vizsgálata megbízhatóan jelzi a
  szívelégtelenség súlyosságát, prognózisát, ill. a
  terápiára való reagálást.
• Újabb terápiás lehetoségek igéretesnek tunnek a
  refrakter szívelégtelenség terápiájában.

40
KÖSZÖNÖM A FIGYELMET
A. Dürer
41
CARDIOMYOPATHIÁK

• Congestiv CMP
• Endocardialis fibroelastosis (lt 1 év)
  SZÍVELÉGTELENSÉG
• Diff. Dg B-W-G syndroma
• Cytostaticum cardiotoxicus hatása
• Th Digoxin, diureticum, ACE gátló, -blokkoló,
• szívtranszplantáció
• Hypertrophiás CMP ARRHYTHMIA
• Hypertrophiás obstructiv CMP HIRTELEN HALÁL
  Th bétablokkoló, kalcium-antagonista
• KONTRAINDIKÁLT sportolás, pozitív inotrop szerek
  

42
Egyéb terápiás lehetoségek

• Nesiritide (rekombináns BNP)
• Hatás javítja a vesefunkciót
• növeli a vizelet kiválasztást
• A review of the natriuretic hormone systems
  diagnostic
• and therapeutic
  potential in critically ill children.
• Costello, JM. Et
  al., Paediatr Crit Care Med, 2006, 7308.
• Safety and
  efficacy of nesiritide in pediatric heart
  failure
• Jefferies, J.L. et al., J. Card Fail, 2007,
  13541.

43
Egyéb terápiás lehetoségek

• Neurohormonalis ágensek
• Moxonidine
• Hatás sympathicus tónus csökken
• dopaminerg hatás gátlás
• adrenerg hatás gátlása