GANGLIONEUROMA y OTROS TUMORES RETROPERITONEALES PRIMARIOS a prop

1
GANGLIONEUROMA y OTROS TUMORES
RETROPERITONEALES PRIMARIOS a propósito de un
caso

• .

2

• CASO CLÍNICO
• TUMORES RETROPERITONEALES
• GANGLIONEUROMA

3
CASO CLÍNICO. NHC 219427

• ? 39 años
• AP
• NAMC
• No hábitos tóxicos
• DM gestacional
• No otros AMQ de interés
• No tto habitual
• EA Remitida a Urología por hallazgo ecográfico
  de masa retroperitoneal durante estudio de
  hipertransaminasemia, sin clínica.

4
CASO CLÍNICO

• IQ (10/02/10)
• Incisión transversa subcostal
• Liberación del meso y RI
• Ligadura de vena y arteria renal izda. Por
  separado
• Penrose en lecho
• Cierre en dos planos
• EVOLUCIÓN POSTQUIRÚRGICA
• Ingreso del 10 al 23/02/10
• Hematoma en herida
• Episodio de hipopotasemia
• Stop penrose el 22/02
• Sialorrea
• AP tumor neuroblástico maduro con predominio de
  ganglioneuroma. No se sabe precisar si el origen
  es retroperitoneal o suprarrenal.
• SEGUIMIENTO
• Control en CCEE el 25/03/10
• BEG

5

• CASO CLÍNICO
• TUMORES RETROPERITONEALES
• Introducción
• Diagnóstico
• Clasificación
• Factores pronósticos
• Tratamiento
• GANGLIONEUROMA

6

• TUMORES
• RETROPERITONEALES

7
TUMORES RETROPERITONEALES

• Origen estructuras no parenquimatosas del área
  retroperitoneal
• Morgagni, 1761. Lobstein, 1834
• 1?1?
• Edad más frecuente 5ª-6ª década
• 0,07-0,6 de todas neoplasias

8
TUMORES RETROPERITONEALES

• Benignos 15. Malignos 85
• 10-15 libre de enfermedad a los 5 años
• Origen
• Mesodermo (75)
• Neuroectodermo (24)
• Remanentes embrionarios (1)
• El más frecuente Liposarcoma

9
TUMORES RETROPERITONEALES DIAGNÓSTICO

• CLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICA
• ANALÍTICA
• IMAGEN
• PUNCIÓN

10
TUMORES RETROPERITONEALES CLÍNICA

• Pocos síntomas, tardíos e inespecíficos
• Dolor abdominal y dorsal
• Aumento de peso
• Sintomas gastrointestinales (nauseas, vómitos,
  trastornos dispépticos)
• Síntomas genitourinarios (dolor lumbar,
  hidronefrosis)
• Otros edemas EEII, fiebre, anorexia

TUMOR DOLOR SÍNT. COMPRESIVOS
11
TUMORES RETROPERITONEALES DIAGNÓSTICO I.
EXPLORACIÓN FÍSICA

• Masa palpable
• consistencia blanda vs. dura
• Aumento del IMC/ Perímetro abdominal
• Presencia de circulación colateral
• Edemas EEII

12
TUMORES RETROPERITONEALES DIAGNÓSTICO

• CLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICA
• ANALÍTICA
• IMAGEN
• PUNCIÓN

13
TUMORES RETROPERITONEALES DIAGNÓSTICO II.
ANALÍTICA

• Hallazgos inespecíficos
• Posibles alteraciones
• Reactantes de fase aguda
• Aumento LDH
• Anemia
• Valores función renal (si compromiso vía
  urinaria)
• Marcadores (hormonas/ catecolaminas)

14
TUMORES RETROPERITONEALES DIAGNÓSTICO

• CLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICA
• ANALÍTICA
• IMAGEN
• PUNCIÓN

15
TUMORES RETROPERITONEALES DIAGNÓSTICO III. IMAGEN

• RX SIMPLE
• Datos difíciles de interpretar
• Alteración distribución gases intestinales
• Borramiento línea del psoas
• Elevación del diafragma
• Erosión cuerpos vertebrales
• Aumento de radioopacidad, calcificaciones en
  región tumoral
• ECOGRAFIA
• Precisar localización tumor (guiar punción)
• Sólido vs. quístico
• Repercusión sobre vías urinarias y sobre zonas
  vecinas
• Alta dependencia del radiólogo
• UIV
• Uréter desplazado hacia fuera/delante
• Obstrucción parcial/completa
• Desplazamiento renal

16
TUMORES RETROPERITONEALES DIAGNÓSTICO III. IMAGEN

• TAC/URO-TAC
• Corrobora diagnóstico US
• Información densidades tumor
• Extensión y relación con estructuras adyacentes
• Alta radiación
• RMN
• Previos
• Mayor sensibilidad para determinar tipo de tumor
• Mayor coste
• Otros
• Arteriografía
• Neovascularización
• Medicina nuclear
• Depende del tumor
• Diferenciación

17
TUMORES RETROPERITONEALES DIAGNÓSTICO

• CLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICA
• ANALÍTICA
• IMAGEN
• PUNCIÓN

18
TUMORES RETROPERITONEALES DIAGNÓSTICO IV. PUNCIÓN

• Eco / TAC
• Diagnóstico histopatológico
• Plantear alternativas terapéuticas
• Resultados no siempre fiables

19
TUMORES RETROPERITONEALES CLASIFICACIÓN

• Diferentes clasificaciones
• Quísticos / Sólidos
• Benignos / Malignos
• Según origen de la estructura retroperitoneal

20
TUMORES RETROPERITONEALES CLASIFICACIÓN

• TUMORES QUÍSTICOS RETROPERITONEALES (Lahley y
  Eckerson, 1934)
• Quistes Wolffianos
• Quistes quilosos
• Quistes dermoides
• Quistes mesocólicos
• Quistes parasitarios
• Quistes traumáticos

21
TUMORES RETROPERITONEALES CLASIFICACIÓN

• CLASIFICACIÓN SEGÚN ACKERMANN, 1983

ORIGEN ORIGEN ORIGEN BENIGNOS MALIGNOS
Mesenquima Tej. Adiposo Tej. Adiposo Lipoma Liposarcoma
Mesenquima Tej. muscular liso Leiomioma Leiomiosarcoma
Mesenquima Tej. muscular estriado Rabdomioma Rabdomiosarcoma
Mesenquima Tej. fibroso Tej. fibroso Fibroma Fibrosarcoma
Mesenquima Vasos linfáticos Vasos linfáticos Linfangioma Linfosarcoma
Mesenquima Mesénquima primitivo Mesénquima primitivo Mixoma Mixosarcoma
Mesenquima Origen vascular Origen vascular Hemangioma Hemangiosarcoma
Mesenquima Origen histiocitario Origen histiocitario Fibrohistiocitoma Fibrohistiocitoma maligno
Mesenquima Formas mixtas Formas mixtas
Neuroectodermo Ns. periféricos Ns. periféricos Nerinoma (schwanoma beningo) Neurofibroma Schwanoma maligno
Neuroectodermo Stma. simpático Stma. simpático Ganglioneuroma Ganglioblastoma Neuroblastoma
Neuroectodermo Stma. cromafín Stma. cromafín Paraganglioma
Embrionario Disembriomas simples Disembriomas simples Origen Wolffiano o Mülleriano
Embrionario Disembriomas complejos Disembriomas complejos Quiste dermoide Teratoma Teratocarcinoma
Embrionario Canceres embrionarios Canceres embrionarios Teratocarcinoma Germinoma maligno (seminoma, tumor del seno embrionario)
22
TUMORES RETROPERITONEALES ESTADIAJE TNMG,
RUSSEL, 1977

• T Tamaño tumoral
• T1 menor de 5 cm
• T2 igual o mayor de 5 cm
• T3 Invade huesos, vasos grandes o nervios
  importante
• N Afectación de ganglios linfáticos
  retroperitoneales
• N0 sin adenopatías metastásicas
• N1 con adenopatías metastásicas
• M Metástasis a distancia
• M0 no existen
• M1 si existen
• G Grado histológico
• G1 bajo grado
• G2 moderado grado
• G3 alto grado

23
TUMORES RETROPERITONEALES ESTADIAJE ESTADIOS

• Estadio I
• Ia T1 N0 M0 G1
• Ib T2 N0 M0 G2
• Estadio II
• IIa T1 N0 M0 G2
• IIb T2 N0 M0 G2
• Estadio III
• IIIa T1 N0 M0 G3
• IIIb T2 N0 M G3
• IIIc T1-2 N1 M0 G1-3
• Estadio IV
• IVa T3 N0-1 M0 G1-3
• IVb T1-3 N0-1 M1 G1-3

24
TUMORES RETROPERITONEALES FACTORES PRONÓSTICOS

• Grado de diferenciación
• Factor pronóstico más importante
• Tipo histológico
• Índice mitótico
• Tamaño (lt 5cm)
• Estadio tumoral
• Posibilidad de exéresis completa
• Presencia de necrosis tumoral
• Edad

25
TUMORES RETROPERITONEALES FACTORES PRONÓSTICOS

• 35 susceptibles de IQ
• Resección completa en el 38-40
• Recidivas en 40-82
• Importante tratamiento complementario
• Supervivencia a los 5 años
• Resección completa 50-74
• Resección no completa 8-35
• Tiempo de aparición de recidivas
• Sarcoma alto grado 15 meses
• Sarcoma bajo grado 44 meses
• Estrecho seguimiento 3-4 años
• Si recidiva, intentar cirugía

26
TUMORES RETROPERITONEALES TRATAMIENTO

• CIRUGÍA
• RADIOTERAPIA
• QUIMIOTERAPIA

27
TUMORES RETROPERITONEALES TRATAMIENTO. CIRUGIA

• 1ª opción
• Agresiva
• Cuidadosa evaluación preoperatoria
• Resección transperitoneal. Incisión media.
• Preparación intestinal
• 70 exéresis órganos

28
TUMORES RETROPERITONEALES TRATAMIENTO

• CIRUGÍA
• RADIOTERAPIA
• QUIMIOTERAPIA

29
TUMORES RETROPERITONEALES TRATAMIENTO.
RADIOTERAPIA

• Alta frecuencia de tumor residual y recidivas
• Papel de RT postoperatoria incierto
• Prolongación del tiempo libre de enfermedad
• No aumenta la supervivencia global

30
TUMORES RETROPERITONEALES TRATAMIENTO

• CIRUGÍA
• RADIOTERAPIA
• QUIMIOTERAPIA

31
TUMORES RETROPERITONEALES TRATAMIENTO.
QUIMIOTERAPIA

• Monoterapia / Combinación
• Adriamicina / Ciclofosfamida Vincristina
  Adriamicina
• Resultados contradictorios
• Efectos colaterales pueden influir negativamente
  en evolución del tumor
• Rabdiomiosarcoma embrionario

32

• CASO CLÍNICO
• TUMORES RETROPERITONEALES
• GANGLIONEUROMA
• Introducción
• Localización
• AP
• Clínica
• Diagnóstico
• Estadiaje
• Tratamiento

33

• GANGLIONEUROMA

34
GANGLIONEUROMA

• Tumor neuroblástico (SNP simpático)
• Generalmente benigno
• Frecuencia 1/105
• 1?1,5?
• 10-40 años
• Masas de crecimiento lento
• Asintomáticos, síntomas por compresión
• Asociación con síndromes géneticos

35
GANGLIONEUROMA LOCALIZACION

• Mediastino posterior (38)
• Retroperitoneo (30)
• Glándula suprarrenal (15)
• Médula espinal (10)
• Otros (excepcional)
• Corazón, hueso, intestino

36
GANGLIONEUROMA AP

• Tumor neuroblástico
• Maduración
• Bien circunscritos por tejido fibroso
• Contienen células ganglionares, Schwann, fibras
  nerviosas
• Origen de novo? evolución?
• No elementos inmaduros, ni atipias ni necrosis
  celular

37
GANGLIONEUROMA CLÍNICA

• Depende del lugar
• Secretor o no
• tipo de sustancia
• Inespecífica. Clínica como resto de tumores
  retroperitoneales.

38
GANGLIONEUROMA DIAGNÓSTICO

• Ganglioneuroma y Ganglioneuroblastoma
  radiológicamente casi idénticos
• Masa bien circunscrita, lisa o lobulada, puede
  contener calcificaciones.

39
GANGLIONEUROMA DIAGNÓSTICO

• RADIOGRAFIA
• Similaridad entre tumores neuroblásticos
• Calcificaciones 30
• Erosión costillas, aumento espacio intercostal,
  erosiones pedículo vertebral
• ECOGRAFÍA
• Masa bien delimitada, homogénea, hipoecoica
• Calcificaciones
• Flujo sanguíneo
• Metástasis?

40
GANGLIONEUROMA DIAGNÓSTICO

• TAC
• Técnica más usada
• Tamaño, órgano, invasión, vascularización,
  adenopatías, calcificaciones
• Masa bien definidos, lobulada
• Sin contraste baja densidad Con contraste
  retraso en captación
• Crecimiento alrededor de vasos sin comprimirlos
• RMN
• Mayor discriminación que el TAC
• Indicaciones absolutas
• Tumor paraespinal
• Descartar Mtx hepáticas en niños con enfermedad
  4S (hiperintensas T2)
• Lesión homogénea, señal intermedia
• Peor diferenciación con schwanomas y
  neurofibromas
• MEDICINA NUCLEAR
• Diseminación
• MIBG
• Tc99

41
GANGLIONEUROMA ESTADIAJE

• INSS
• Estadio I resección completa. Ganglios T
• Estadio IIA resección incompleta. Ganglios T
• Estadio IIB Ganglios ipsilaterales ?,
  contralaterales T
• Estadio III Irresecable. Ganglios regionales ?
• Estadio IV Diseminado
• Estadio IVS I-II, lt 12-18m, con afectación de
  piel, hígado y/o médula ósea (lt 10)
• INGRSS

42
GANGLIONEUROMA TRATAMIENTO

• Tendencia a recidiva local
• Puede malignizar
• Bajo riesgo resección quirúrgica completa
• Riesgo intermedio IQ ? QT
• Riesgo alto QT ? IQ
• Si recidiva, 1ª opción IQ