COMPLEMENT FORMATION/ SYNDROMES HEMORRAGIQUES

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COMPLEMENT FORMATION/ SYNDROMES HEMORRAGIQUES
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Les pathologies les plus fréquentes

• Primitives
• Hémophilie A et B
• Maladie de Willebrand
• Purpurat thrombopénique
• Secondaires
• Traitements
• Hémorragies

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Hémophilie

• L'hémophilie est une maladie héréditaire..
• Le sang d'une personne atteinte d'hémophilie ne
  coagule pas normalement. Les saignements ne sont
  pas plus abondants, ni plus rapides que la
  normale, mais ils durent plus longtemps

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• Hémophilie A par déficit en facteur VIII, parce
  que c'est le manque de facteur 8 (écrit en
  chiffres romains, VIII) protéine sanguine qui est
  à l'origine du problème de coagulation
• Hémophilie B par déficit en facteur IX, parce
  que c'est le facteur 9 (écrit en chiffres
  romains, IX), qui est la protéine sanguine
  déficitaire et dont l'absence ralentit le
  processus normal de coagulation

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• Les formes les plus graves de l'hémophilie
  affectent surtout les hommes.
• Les femmes ne sont gravement affectées que si le
  père est hémophile et que la mère est porteuse du
  gène défectueux, ce qui est extrêmement rare .
• Par contre, de nombreuses femmes qui sont
  porteuses manifestent des symptômes d'une
  hémophilie légère. Ce n'est qu'aujourd'hui que
  l'on se rend compte de l'importance des
  saignements chez les porteuses et que l'on
  réalise à quel point ces symptômes peuvent nuire
  à leur qualité de vie.

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•  CLASSIFICATION
• TAUX DE FACTEUR VIII OU DE FACTEUR IX SANGUINS  
• Grave  moins de 1 de la normale
• Moderée  1 à 5 de la normale
• Légère  5 à 30 de la normale
• Les hémophiles gravement atteints, présentent
  plusieurs hémorragies par mois.
• Souvent ces saignements n'ont aucune cause
  vérifiable ils sont spontanés.

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• Les hémophiles modérément atteints saignent moins
  souvent. Leurs hémorragies résultent souvent d'un
  traumatisme léger qui survient, par exemple, lors
  de la pratique d'un sport.
• Les hémophiles présentant une atteinte légère
  présentent encore moins de saignements. Ils ne
  seront conscients d'un problème hémorragique que
  s'ils doivent subir une chirurgie, une extraction
  dentaire ou encore, lors d'une blessure grave.
  Les femmes atteintes d'hémophilie légère saignent
  parfois davantage lorsqu'elles ont leurs règles
  (menstruation).

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Diagnostic

• Prélèvement d un échantillon de sang et mesure
  de la quantité de facteur VIII et de facteur IX.
  
• Le test révélera
• si la personne est atteinte d'un trouble de la
  coagulation
• de quel type de trouble de la coagulation la
  personne est atteinte
• la gravité du trouble de la coagulation, le cas
  échéant.

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• En quoi consiste le traitement par facteur de
  remplacement?
• Le traitement de base qui permet d'enrayer ou de
  prévenir les saignements chez les personnes
  atteintes d'hémophilie A et B est le traitement
  par facteur de remplacement. Il s'agit d'une
  perfusion (injection dans la circulation
  sanguine) de concentré de facteur VIII ou IX
  administrée pour empêcher ou maîtriser
  l'hémorragie.
• Ces concentrés proviennent de deux sources
• du plasma humain (une composante du sang) ou
• d'une lignée cellulaire obtenue par génie
  génétique (artificielle) par le biais de la
  technologie de recombinaison de l'ADN.
• Dans les deux cas, la protéine de facteur VIII ou
  de facteur IX est presque identique à celle qui
  fait défaut dans le sang des hémophiles. Après
  une perfusion de concentré, toutes les protéines
  requises pour la coagulation sont en place. Le
  sang de l'hémophile devient " normal ", du moins
  pendant quelques heures. Cela permet au caillot
  de se former là où le vaisseau sanguin est
  endommagé (voir la section Le problème de
  coagulation propre à l'hémophilie).
• Malheureusement, les facteurs de coagulation
  remplacés ne persistent pas dans la circulation
  sanguine des hémophiles. En effet, la moitié de
  l'activité du facteur de coagulation qui a été
  perfusé est éliminée par l'organisme toutes les
  24 heures. Cela signifie qu'en l'espace de trois
  jours, il n'en reste presque plus. Le sang de
  l'hémophile redevient incapable de coaguler
  normalement.

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Traitements

• Hémophilie A Kogenate et RecombinateMC. Il
  existe d'autres marques comme BioclateMC et
  Helixate.
• Hémophilie B HépaIMMUNINE VH, AlphaNine et
  Mononine.
• La desmopressine
• La desmopressine est utile pour le traitement des
  personnes atteintes d'hémophilie A légère ou
  modérée et elle n'est d'aucune utilité pour les
  gens atteints d'hémophilie A grave ou pour les
  gens atteints d'hémophilie B,.
• La desmopressine agit en libérant le facteur de
  Willebrand stocké dans la paroi des vaisseaux
  sanguins. Le facteur de Willebrand est une autre
  protéine importante pour la coagulation. L'un de
  ses rôles est d'assurer le transport du facteur
  VIII dans la circulation sanguine.

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Médicaments à éviter

• l'aspirine
• les anti-inflammatoires non stéroïdiens,
• l'héparine et autres anti coagulants .

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Conseils

• Faire régulièrement de l'exercice pour renforcer
  leurs muscles et leurs articulations et pour
  maintenir un bon état de santé général. Les
  sports dendurance sont fortement conseillés
• L'hépatite B peut encore être transmise par
  certains produits sanguins. Le vaccin contre
  l'hépatite B est recommandé aux gens qui ont
  régulièrement besoin de recevoir du sang ou des
  produits sanguins.

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• Pour les gens qui sont traités au moyen de sang
  ou de produits sanguins, les médecins
  recommandent une vaccination contre l'hépatite A.
  Cette recommandation s'adresse tout spécialement
  aux personnes déjà infectées par le virus de
  l'hépatite C parce que l'hépatite A peut être
  grave, voire fatale, chez les personnes qui ont
  déjà contracté le virus de l'hépatite C.

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Prise en Soins

• Les petites ecchymoses disparaissent en général
  spontanément
• les saignements consécutifs à des coupures
  superficielles peuvent être enrayés au moyen
  d'une simple application de pression
• il est parfois possible de traiter de très légers
  saignements dans les tissus par
• du repos
• l'élévation du membre ou
• l'application de glace au site du saignement.
• Les saignements qui affectent une articulation ou
  un muscle (surtout au niveau du bassin, du mollet
  ou de l'avant-bras) ne sont jamais mineurs. Leur
  traitement au moyen de concentré de facteur est
  alors essentiel.

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SOINS IdE

• Surveillance de la numération plaquettaire et de
  lhémogramme
• Prendre pouls Ta
• Évaluer létat cutané , les muqueuses, dépister
  tout saignement surtout au niveau digestif ou
  cérébral
• Attention prises de sang pas de garrot
• Soins doux
• Pas dIM
• Education éviter traumatismes , faire du sport
  dendurance, éviter certains ttt, brossage des
  dents doux
• Administrer les traitements prescrits ( fractions
  coagulantes du plasma )

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• Attention certains hématomes peuvent être
  dangereux et causer
• une asphyxie gt Cou ou du plancher de la bouche
• Des compressions vasculo-nerveuses gt fesses, des
  mollets, des av bras
• Des pertes sanguines importantes gt hématomes
  rétro péritonéaux
• Les hématuries régressent en principe au bout de
  48 h avec du repos au lit et une hyperdiurèse

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• En cas dintervention , le jour de lintervention
  on va normaliser le taux du facteur manquant gt
  70 et dans les 72h post opératoires puis à 50
  gt cicatrisation.Le taux normal est atteint dans
  les 15 mn qui suivent la perfusion
• Attention en cas dextraction dentaire ou
  damygdalectomie
• Toute administration de ttt anti-hémophile doit
  figurer dans le dossier

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Le purpura thrombopénique

• Le terme de purpura définit une lésion
  élémentaire de la peau des muqueuses ou des
  séreuses caractérisée par lextravasation
  spontanée du sang issu des vaisseaux de petit
  calibre. Il est lexpression dune anomalie de
  lhémostase primaire touchant le fonctionnement
  plaquettaire, vasculaire ou linteraction entre
  plaquettes et vaisseaux

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• Les intervenants de lhémostase primaire sont 
  le vaisseau, le facteur Willebrand, les
  plaquettes et le fibrinogène

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Traitement

• Corticoïdes
• Immunoglobulines

• administration et
• surveillance IDE
• Administration et surveillance Ide
• Évaluation des saignement ou état cutané

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La maladie de Willebrand

• La maladie de Willebrand est une anomalie de
  lhémostase primaire, due à un déficit en facteur
  Willebrand, ou à une anomalie de structure de ce
  facteur (anomalie quantitative ou qualitative du
  facteur Willebrand (F wWF). Cest une maladie ,
  qui touche aussi bien les sujets mâles que
  femelles.

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• Le facteur Wilbrand et le fibrinogène sont
  présents dans les plaquettes et le plasma. C est
  une glycoprotéine indispensable à ladhésion et à
  lagrégation plaquettaire. Le fibrinogène joue un
  rôle important dans lagrégation des plaquettes
  entre elles

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Diagnostic

• Le TS et le TCA sont allongés
• Il y a un déficit en facteur de Wilbrand
• Les formes frustres sont révélées par des
  hémorragies
• Les formes communes par des ecchymoses , des
  hémorragies des muqueuses
• Les formes graves par des hématomes et des
  hémathroses