Miopatias inflamat

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Miopatias inflamatórias

• Escola de Medicina
• UCPel

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Miopatias

• Miopatias não inflamatórias
• Neurológicas
• Tóxicas
• Endócrino-metabólicas
• Miopatias inflamatórias
• Dermatopolimiosite
• Miopatias associadas às DDTC
• Miopatias associada ao câncer
• Miopatia com corpúsculo de inclusão

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Miopatias não inflamatórias

• Neurológicas distrofias musculares, esclerose
  lateral amiotrófica, miastenia gravis...
• Tóxicas fibratos, cloroquina, corticosteróides,
  colchicina, estatinas, levodopa...Estatinagenfibr
  ozil
• Endócrino-metabólicas hipertireoidismo,
  hipotireoidismo, uremia, insuficiência hepática,
  distúrbios eletrolíticos, paralisia periódica
  familiar...

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Miopatias inflamatóriasCaracterísticas

• Fraqueza muscular proximal e simétrica
• Alterações inflamatórias à histopatologia
• Elevação das enzimas musculares (CPK, aldolase,
  AST)
• Alterações eletromiográficas típicas

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Dermatopolimiosite

• Polimiosite
• Dermatomiosite
• Dermatomiosite amiopática
• Incidência de 0,5-10 casos/ 1 000 000
• Quadro miopático igual na PM e na DM
• Incide mais em gt 40 anos

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Manifestações miopáticas

• Quadro insidioso de fraqueza muscular proximal e
  simétrica (dificuldade em levantar da cadeira,
  subir escadas, pentear-se...)
• Muito raro o comprometimento facial e da
  musculatura das mãos

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Manifestações miopáticas

• Mialgias podem estar presentes
• Disfagia pode ocorrer
• Comprometimento da musculatura respiratória, se
  ocorrer, é tardio

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Manifestações cutâneas

• Edema e coloração violácea de pálpebras
  superiores (heliotropo)
• Sinal de Gottron manchas e descamação na pele
  sobre IFP, cotovelos, joelhos...

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Sinal de Gottron
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Sinal de Gottron
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(No Transcript)
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Heliotropo
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(No Transcript)
14
(No Transcript)
15
(No Transcript)
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DPM - outras manifestações

• Raynaud
• Artralgias
• Infiltrado pulmonar intersticial fibrose
• Cardiomiopatia
• Em crianças as manifestações sistêmicas costumam
  ser proeminentes devido vasculite

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Outras miopatias

• Miopatia associada ao câncer - deve ser
  investigada em todo paciente com queixa
  miopática, mas não necessita investigação
  exaustiva.
• CA de ovário é o que indiscutivelmente apresenta
  incidência aumentada de mio-patia

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Tratamento da DPM

• Prednisona 1 mg/kg/dia.
• A prednisona é preferida por ser o glicocorti-
• cóide que tem o menor efeito miopático.
• Se não houver resposta aumentar a dose até
  2 mg/kg ou utilizar outras drogas(azatioprina,
  metotrexate...)

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Tratamento da DPM

• Se persistir ou retornar a fraqueza muscular com
  redução das enzimas séricas possível
  miopatia pelo corticóide reduzir dose da
  prednisona
• Antimaláricos utilizados para as manifestações
  cutâneas

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Síndrome de superposição

• Paciente apresenta manifestações sugestivas de
  mais de uma doença difusa do tecido conjuntivo (
  geralmente características de ESP LES )

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Doença mista do tecido conjuntivo

• Síndrome de superposição altos títulos de
  anticorpos anti U1 RNP e quase sempre com
  anticorpos anti DNA, anti Sm e anti histonas
  ausentes

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Esclerose Lateral Amiotrófica

• Conceito A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é
  uma doença neurodegenerativa progressiva que
  afeta os neurônios motores. Trata-se da mais
  freqüente doença do neurônio motor e também a
  mais grave e fatal.
• Incidência varia de 0,2 a 2,4 por 100.000 hab /
  ano.
• Prevalência fica em torno de 1 a 7 por 100.000
  hab / ano.
• Ocorre uma discreta predominância do sexo
  masculino em relação ao feminino. Embora
  raramente possa iniciar antes dos vinte anos de
  idade, a maioria dos casos surge após os sessenta
  anos

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Esclerose Lateral Amiotrófica

• Portanto, sua marca registrada é a presença de
  atrofia muscular, fasciculações e câimbras
  (sinais de neurônio motor inferior) juntamente
  com hiperreflexia, hipertonia e sinal de Babinski
  (sinais de neurônio motor superior).
• A doença é progressiva e incurável, com a morte
  ocorrendo entre 3 a 6 anos após o início dos
  sintomas. Menos de 10 dos pacientes vivem mais
  de 10 anos.Entre 5 a 10 dos casos são
  familiares. Nesses casos a herança é autossômica
  dominante.

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Miastenia Gravis

• Definição
• Fadigabilidade anormal muscular atenuada ao
  repouso.
• Etiologia
• Auto-imune anticorpos
• contra receptores de acetilcolina
• (transmissor neuromuscular)
• Bloqueio da transmissão
• neuromuscular.

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Miastenia Gravis

• Mais comum entre 15-20 anos
• Mulher 2x gt homem
• Topografia seletiva face, olhos, língua,
  garganta, pescoço.
• Múltiplas facetas aparência benigna (formas
  oculares) ou dramáticas.
• Não há transmissão hereditária.

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Miastenia Gravis

• Classificação
• Grupo I localizada ocular
• Grupo II geral, progressiva, sem alterações
  respiratórias
• Grupo III generalizada, rápida, lesão
  respiratória
• Grupo IV igual III, a partir de I ou II

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Miastenia Gravis

• Tratamento
• Emergência crise deglutição e respiratórias 2
  amp. 0,5 Prostigmina subcutânea ou IM
• Geral Piridostigmina 0,6 a 1,5 g/dia 1 cpd 180
  mg Cl. neostigmina 15 mg VO 4x/dia, aumentar
  até 180 mg/dia