FIEVRE DE L

1
FIEVRE DE L ADULTE A QUELLES MALADIES
SYSTEMIQUES PENSER ?

• ? Lupus érythémateux disséminé (L.E.D.)
• ? Maladie de STILL de l adulte
• ? VASCULITES NECROSANTES
• -gt polyangéite microscopique
• -gt Maladie de Wegener (W.G.)
• ? Maladie de HORTON
• ou artérite temporale.

2
LED (1)

• - 9 F - 1 H
• - Début 20-30 ans
• - Succession de poussées évolutives
• Signes généraux
• -gt FIEVRE

3
LED (2)

• 3 atteintes  bénignes 
• ? PEAU
• ? ARTICULATIONS
• ? SEREUSES
• 3 atteintes sévères
• ? CERVEAU
• ? REIN
• ? SANG

4
LED (3)

• I. Signes cutané-muqueux
• 1) -gt ERYTHEME en AILES de PAPILLON
• où -gt Pommettes - Ailes du nez - Front
• - Décolleté
• - Face dorsale mains
• aspect érythème maculo-papuleux
• finement squameux

5
LED (4)

• 2) Autres
• a) -gt LUCITE (photosensibilité)
• b) -gt VASCULITE
• - Purpura
• - Livedo

6
LED (5)

• II. Manifestations articulaires
• - ARTHRALGIES -gt ARTHRITES (non
  destructrices)
• - Grosses articulations
• poussées -gt - genoux
• - chevilles
• - coudes
• chronique -gt - poignets
• - IP
• - MP

7
LED (6)

• III.  Sérosite 
• -gt PLEURESIE
• -gt PERICARDITE

8
LED (7)

• 3 ATTEINTES SEVERES ? rénale
• ? neurologique
• ? hématologique

9
LED (8)

• Manifestations rénales
• Glomérulonéphrite
• -gt HEMATURIE avec cylindres
• -gt PROTEINURIE
• -gt INSUFFISANCE RENALE

10
LED (9)

• Manifestations neuro-?
• ? CONFUSION, troubles du comportement
• ? Syndromes FOCAUX
• Manifestations hématologiques
• ? CYTOPENIE -gt anémie
• -gt leucopénie
• -gt thrombopénie

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LED (10)

• Signes biologiques
• -gt F.A.N. (IF) 95 ?

12
MALADIE de STILL (1)

• - 20-30 ans
• - F H
• - Diagnostic d exclusion !
• - 4 signes cliniques principaux
• FIEVRE
• PHARYNGITE
• ERUPTION
• ARTHRITE

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MALADIE de STILL (2)

• -gt Signes généraux
• FIEVRE vespérale
• -gt Signes ORL
• PHARYNGITE
• ADENOPATHIES
• Cervicales -gt diffuses

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MALADIE de STILL (3)

• -gt Signes cutanés
• ERRUPTION PSEUDO-URTICARIENNE
• (macules rosées)
• fugace
• peu prurigineuse
• racine des membres et tronc
• lors des pics fébriles

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MALADIE de STILL (4)

• -gt Signes articulaires
• - MONO-OLIGOARTHRITE
• grosses et petites articulations
• migrantes
• parfois destructrices !
• - Myalgies

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MALADIE de STILL (5)

• Autres manifestations cliniques
• -gt PLEURESIE - PERICARDITE

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MALADIE de STILL (6)

• Signes biologiques
• Constant -gt syndrome inflammatoire
• -gt hyperleucocytose (gt 15.000/m3)
• neutrophile
• Souvent -gt ? enzymes hépatiques
• -gt FERRITINE ??

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ANGEITES NECROSANTES (1)(vaisseaux de petits
calibres)

• ? Polyangéite microscopique (P.A.M.)
• ? Granulomatose de Wegener

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ANGEITES NECROSANTES (2)

• Manifestations cliniques communes
• Atteinte des petits vaisseaux
• - Signes généraux
• FIEVRE - Amaigrissement
• - 4 autres atteintes ? PEAU
• ? ARTICULATION
• ? NERF PERIPHERIQUE
• ? REIN

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ANGEITES NECROSANTES (3)

• Signes cutanés
• -gt PURPURA vasculaire
• pétéchies -gt placards nécrotiques
• palpable
• zones déclives
• -gt LIVEDO réticularis
• -gt URTICAIRE - peu prurigineux
• - plus fixe

21
ANGEITES NECROSANTES (4)

• Signes articulaires - musculaires
• - ARTHRALGIES -gt ARTHRITES
• - grosses articulations
• - MYALGIES
• Signes neurologiques
• - MONONEVRITE MULTIPLE
• SPE, SPI, cubital
• pfs asymptomatique -gt EMG !

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ANGEITE NECROSANTES (5)

• Manifestations rénales
• -gt GLOMERULONEPHRITE à croissants
• ? Protéinurie
• ? Hématurie avec cylindres
• ? Insuffisance rénale

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ANGEITES NECROSANTES (6)

• Signes biologiques
• -gt Syndrome inflammatoire
• -gt Hyperleucocytose neutrophile
• -gt pANCA ou cANCA

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CHURG - STRAUSS (1)

• ATTEINTE des VOIES AERIENNES
• -gt ASTHME (dapparition tardive) constant
• -gt Infiltrats pulmonaires
• ATTEINTE CARDIAQUE
• Coronarite - Myocardite
• douleurs - dyspnée

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CHURG - STRAUSS (2)

• Signes biologiques
• -gt Syndrome inflammatoire
• -gt EOSINOPHILIE constante
• -gt ANCA
• Signes histologiques
• Biopsie - neuromusculaire
• - bronchique - transbronchique
• Granulomes infiltrats éosinophiles

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WEGENER (1)

• Atteinte ORL
• NEZ -gt sécrétions purulentes - hémorragiques
• -gt ulcérations de cloison nasale
• -gt déformations base du nez
• SINUS

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WEGENER (2)

• Atteinte pulmonaire
• - Infiltrats et/ou nodules
• - TOUX - DYSPNEE - HEMOPTYSIES
• Atteinte oculaire
• Uvéite

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WEGENER (3)

• Signes histologiques
• Biopsie - rein
• - bronchique - transbronchique
• - neuromusculaire
• granulomatose nécrosante

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POLYANGEITE MICROSCOPIQUE (P.A.M.)

• Signes histologiques
• Biopsie - rein
• - neuromusculaire
• nécrose fibrinoïde

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MALADIE de HORTON (1)

• - gt 60 ans
• - F H
• - Atteinte d artères de gros calibre
• - CE temporales, faciales
• occipitales
• - CI ophtalmique
• - 3 tableaux cliniques

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MALADIE de HORTON (2)

• -gt Signes généraux
• - FIEVRE
• - AMAIGRISSEMENT (-gt ? néo)
• -gt Signes articulaires
• - P.P.R. douleurs inflammatoires
  scapulaires
• pelviennes

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MALADIE de HORTON (3)

• Signes vasculaires
• -gt CEPHALEES, temporales uni ou bilatérale
• occipitales
• -gt CLAUDICATION de la mâchoire à la mastication

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MALADIE de HORTON (4)

• Complications
• OCULAIRES - diplopie
• - amaurose
• - cécité
• NECROSE -gt cuir chevelu
• -gt langue
• AUTRES ARTERES membres supérieurs
• inférieurs
• viscéraux

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MALADIE de HORTON (5)

• -gt Signes biologiques
• - Syndrome inflammatoire constant
• - ? Phosphatase alcaline
• -gt Eléments du diagnostic
• - DOPPLER des artères temporales, occipitales
• - BIOPSIE DE L ARTERE TEMPORALE
• ! Lésions segmentaires

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ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUE

• Être surtout attentif à
• ? PEAU
• ? ARTICULATIONS
• ? SEREUSES (Plèvre, péricarde)
• ? NEURO-OPHTALMO
• ? POUMONS-ORL

36
ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUE
37
ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUE
38
ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUEATTEINTE ARTICULAIRE
39
ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUEATTEINTE CUTANEE
40
ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUEATTEINTE DES SEREUSES
PLEURESIE - PERICARDITE
41
ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUEATTEINTE
NEURO-OPHTALMIQUE
42
ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUEATTEINTE PULMONAIRE
43
ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUEATTEINTE O.R.L.
44
EXAMENS BIOLOGIQUES

• ? Paramètres inflammatoires
• ? Gammaglobulines
• ? Fonction rénale
• Examen des urines
• ? Hémogramme
• ? Tests hépatiques

45
EXAMENS BIOLOGIQUES
46
EXAMENS BIOLOGIQUES
47
RADIOGRAPHIE DU THORAX

• ? LED
• Sérosite
• ? STILL
• ? WG infiltrats
• et/ou nodules

48
COMMENT EN CONFIRMER LE DIAGNOSTIC

• ? COMPLEMENT BIOLOGIQUE ?
• (Auto-anticorps)
• ? IMAGERIE MEDICALE ?
• ? Eventuellement BIOPSIE ?

49
CONFIRMATION DU DIAGNOSTIC 1 EXAMENS
BIOLOGIQUESCOMPLEMANTAIRES

50
2. IMAGERIE MEDICALE

• Doppler artère temporale
• ? HORTON

51
2 EXAMENS HISTOLOGIQUES

52
CONCLUSIONS (1)FIEVRE ET MALADIES SYSTEMIQUES

• -gt Y penser (15 )
• -gt Quelles maladies ?
• L.E.D.
• STILL
• VASCULITES NECROSANTES
• - P.A.M.
• - W.G.
• HORTON

53
CONCLUSIONS (2)FIEVRE ET MALADIES SYSTEMIQUES

• -gt Suspecter le diagnostic par
• ? anamnèse
• ? examen clinique
• ? biologie courante
• ? RX thorax

54
CONCLUSIONS (3)FIEVRE ET MALADIES SYSTEMIQUES

• -gt le confirmer par
• ? recherche d auto-anticorps
• ? imagerie médicale simple (doppler
  artériel)
• ? biopsie parfois